Ağır Diaper Dermatitis (Akrodermatitis Enteropatika)
Belirtisi: yeşil sulu dışkılama, tırnak kenarında çatlama, testiste kaşıntı, penis derisinde sertlik, deride kaşıntı, deride sertlik
Spitall Taxonomy Id: 34961
Tanım:
Akrodermatitis enteropatika (AE), otozomal resesif kalıtılan ve nadir görülen bir hastalıktır. Kromozom 8q24.3 de kodlanan çinkonun transportunda görev alan proteinin sentezinin bozulması nedeni ile çinko enterositlerin apikal membranından sitoplazma içine taşınamaz. Çinko eksikliği nedeni ile malnütrisyon, kronik ishal, alopesi ve ekzamatöz dermatit gibi klinik bulgular oluşur. Deri bulguları genellikle ağız kenarı, tırnak yatakları ve perianal bölge gibi mukoz membranların birleşim yerinde görülür. Serum çinko ve alkalen fosfataz düzeyleri düşük bulunur. Tedavide oral veya parenteral çinko kullanılır. Hastaların klinik bulguları çinko tedavisi ile geriler. 3 aylık erkek hasta 1aydır topikal tedavilere yanıt vermeyen diyaper dermatit nedeni ile başvurdu. Günde 5-6 kez yeşil sulu dışkılaması olduğu öğrenildi. Muayenesinde ağırlığı 4400gr (%3-10) idi. Nasal mukoza-deri birleşiminde, tırnak kenarında, perioral, gluteal bölgeyi de içine alacak şekilde perineal ve perianal bölgede, skrotum, penis ve prepisiyumda ekzematöz dermatitis vardı. Plazma çinko düzeyi 36mg/dl (N:79,5±6,5) bulundu. Akrodermatitis enteropatika düşünülerek duodenal biyopsi yapıldı ve ağızdan 2 mg/kg/gün elementer çinko başlandı. İki hafta tedavi aldıktan sonra dermatitin belirgin şekilde gerilediği görüldü.
Tags: deride kaşıntı, deride sertlik, penis derisinde sertlik, Spitall Taxonomy Id: 34961, testiste kaşıntı, tırnak kenarında çatlama, yeşil sulu dışkılama
