Atipik Rabdoid Teratoid Tümör

Belirtisi: Baş ağrısı, kişilik değişiklikleri, hafıza bozuklukları, görme ve koku alma kayıpları, epileptik nöbet, yürüme bozuklukları, solunum güçlükleri

Spitall Taxonomy Id: 35746

Tanım:

Çok seyrek görülen bir tümördür ve yılda görülme sıklığı tam bilinmemektedir. Ortalama 24 ay civarında ortaya çıkar. %60’ı tentorium üstünden %40 kadarı da tentorium altından çıkar. %15 olgu serebellopontin açıda görülür. Hastaların %25’inde tanı anında omurilik boyunca yayılma vardır. Erkek kız oranı 2/1 dir. En sık görülen kromozom anomalisi 22. kromozomda delasyondur. Çok agresif bir tümördür ve etkilenen çocuklarda ortalama sağ kalım süresi 16.8 ay olarak rapor edilmiştir. Klasik kemoterapi protokolleri ile tedavi şansı düşüktür. Cerrahi ile tümörü tam çıkartılan hastalarda sağ kalım kısmi çıkartılanlara göre daha uzundur. Radyoterapiye cevap veren bir tümördür. Aynı zamanda kemoterapiye de cevaplıdır ancak en iyi cevap sağlayan kemoterapinin hangisi olduğu bilinmemektedir.

Tags: , , , , , , , , , ,

İletinizi Girin

*

Bizi Sosyal Ağlarda Takip Edin