Beyin Sapı Tümörleri
Belirtisi: göz kürelerinde anormal hareketler, çift görme, yüz kaslarında zayıflık, yüzde his kaybı, yutma güçlüğü, konuşma güçlüğü, kol ve bacaklarda güç kaybı, yürüme bozukluğu, baş ağrısı, kusma
Spitall Taxonomy Id: 35748
Tanım:
Tüm beyin veya spinal kord tümörlerinin %8-15’ini oluştururlar. Çocukluk çağının ortalarında ve sonlarına doğru daha sık görülürler. Cinsiyet farkı gözetmeyen tümörlerdir. Tümörlerin çoğuna tanı biyopsi yapmadan konmaktadır. Biyopsi yapılanların %90’ı glial tümörlerdir ve bunların 1/3’ü ise yüksek derecelidirler. Astrositik tümörlerin dışında bu bölgede ependimom, PNET, ganglioglioma/oligodendroglioma gibi tümörler de oluşurlar. Tektal plate ve servikomedüller bileşke tümörleri çoğunlukla düşük dereceli glial tümörlerdir. Sıklıkla göz kürelerinde anormal hareketler, çift görme, yüz kaslarında zayıflık, yüzde his kaybı, yutma ve konuşma güçlüğü, kol ve bacaklarda güç kaybı ve yürüme bozukluğu, daha ileri evrelerde ise baş ağrısı ve kusma ile kendini gösterir. Yavaş büyüyen tümörlerde bulguların ortaya çıkması uzun zaman alır.
3 yaşından küçük çocuklarda büyümenin duraklaması ve açıklanamayan kusmalar mide barsak hastalıklarından bir olarak yorumlanabilir. Orta beyinden çıkan veya medulla’dan çıkan ve arkaya doğru büyüyen tümörler kafa içi basıncı artışına neden oldukları için erken bulgu verirler. NF-1’li çocuklarda görülen tümörler daha yavaş bir seyir izlerler ve bu çocuklarda 5 yıllık sağ kalım %90’ı bulur.
Tedavide cerrahi, radyoterapi ve kemoterapi uygulanmaktadır. Cerrahinin amacı artmış kafa içi basıncını düşürmek, tanı için doku sağlamak ve fokal nörolojik bozuklukları düzeltmektir. Tektal plate bölgesinde germ hücreli tümörler görülebileceği için laboratuar tesleri arasında alfa feto protein, beta HCG ve plasental alkalen fosfataz yer almalıdır. En sık olarak pons ve medulladan kaynaklanan diffüz tümörler görülmektedir ve bunlar genellikle yüksek derecelidirler, ancak bazı serilerde %25 kadarının düşük dereceli de olabileceği gösterilmiştir. Bu tip tümörlerde cerrahi sadece hidrosefaliyi rahatlatmak için yapılır. Biyopsi alınmaz çünkü tanı bellidir ve tedavi stratejisi değişmeyecektir. Yavaş gelişen klinik bulguların eşlik ettiği fokal pons tümörleri genellikle düşük dereceli gliomlardır ve bunların cerrahi ile çıkartılması düşünülebilir (cerrahi ile sağ kalım %50-100). Eğer öykü kısaysa, bulbar semptomlar varsa ve tümör beyin sapında aşağıda yerleşim gösteriyorsa cerrahiden kaçınmak gerekir.
Fokal aşağı beyin sapı tümörlerinde hızlı giden ilerleyici ve fokal nörolojik bulgular varsa tanı PNET de olabileceği için biyopsi yapılması iyi olur. Arkaya doğru büyüyen tümörler genellikle düşük dereceli gliomlar olup kafa içi basınç artışı bulguları meydana getirirler. Bu tümörlerde kısmi çıkarım gereklidir. Servikomeduller tümörler omuriliğin içinden kaynaklanan tümörlerdir ve cerrahi olarak çıkartılmaları mümkündür. Tümörün histolojik evresi ve çocuğun yaşına göre diğer tedavi şekilleri ile tedaviye devam edilmelidir. Beyin sapı tümörlerinin tedavisinde kemoterapiye nasıl bir rol düştüğü henüz net değildir. Fokal beyinsapı gliomlarının haftalık vinkristin ve karboplatin tedavisine sınırlı bir yanıt verdikleri bilinmektedir. Diffüz infiltratif tümörlerde tek veya çok ilaçlı kemoterapi rejimlerinin başarısı az olmuştur. Sadece radyoterapi ile karşılaştırıldığında PCV kemoterapisinin ek bir avantaj sağlamadığı bildirilmektedir. Ağız yoluyla verilen etoposit tekrarlayan tümörlerde bir miktar aktivite gösterebilmektedir. Tümör damarlanmasını azaltan angiogenez inhibitörleri, farnesil transferaz inhibitörleri, epidermal büyüme faktörü reseptörü ve trombositle ilgili büyüme faktörü reseptörü inhibitörleri, radyasonun etkisini artırıcı ilaçlar gibi yeni tedavi şekillerinin üzerinde çalışılmaktadır.
Tags: bacaklarda, baş ağrısı, çift görme, göz kürelerinde anormal hareketler, kaslar, kol, kol ve bacaklarda güç kaybı, konuşma güçlüğü, Kusma, PNET, Spitall Taxonomy Id: 35748, yürüme bozukluğu, Yutma güçlüğü, yüz kaslarında zayıflık, yüzde his kaybı
