Bickerstaff Ensefaliti
Belirtisi: yüksek ateş, konuşamama, bilinç değişiklikleri, istemsiz hareket, bilinç kaybı
Spitall Taxonomy Id: 35005
Tanım:
Bickerstaff’s beyin sapı ensefaliti genellikle monofazik olan, progresif oftalmopleji, ataksi ve bilinç değişiklikleri ile karakterize, post-viral inflamatuar bir hastalıktır. Klinik spektrumu Miller-Fisher ve Guillain-Barre sendromu ile karışabilen bu hastalıkta anti- GQ1b antibokorları ve anormal beyin MRI bulguları tanının desteklenmesine yardımcı olur. Dört yaşında erkek olgu, ateş yüksekliği, konuşamama şikayetleri ile bir devlet hastanesinden sevkle hastanemiz acil servisine yatırıldı. Öyküsünden 4 gün önce yüksek ateş nedeniyle götürüldüğü bir hastaneden antibiyotik ve antidekonjestan tedavi verildiği, 1 gün sonrasında konuşamama şikayetinin ortaya çıktığı, 3 gün sonrasında da vücutta titreme ve gözlerini bir noktaya dikmeye başladığı öğrenildi. Bu şikayetlerle tekrar başvurduğu hastaneden ensefalit ön tanısıyla sevk edilen hasta yatırıldı. Özgeçmişinden normal spontan yolla miadında doğduğu, nöromotor gelişiminin normal olduğu, geçirilmiş önemli bir hastalık bulunmadığı öğrenildi. Soygeçmişinde anne baba arasında 2. dereceden akrabalık vardı. Fizik muayenesinde genel durumu orta, bilinç kapalı, kooperasyon yok, anlamsız bir şekilde gözlerini bir noktaya dikiyor ve konuşamıyordu. Derin tendon refleksleri hipoaktif, babinsky bilateral negatif, klonus negatif, ense sertliği pozitif olarak değerlendirildi. Sol kolda myoklonileri olan hastanın izleminde sağ gözde pitozisi gelişti. Laboratuvar incelemelerinde hemogram, üre, kreatinin, karaciğer fonksiyon testleri, iyonlar, sedim: 11 mm/saat, CRP negatif olarak değerlendirildi. Lomber ponksiyonda 1X10 PNL, 3X10 lenfosit, BOS şekeri 63 mg/dl, protein 32 mg/dl, klorür: 119, pandy negatif, gram ve gimza boyalarında hücre görülmedi, BOS kültüründe üreme olmadı. Beyin tomografisi ormal olan hastanın elektroensefalografisinde (EEG) sol hemisfer frontosantral ve sentroparietal bölgelerinde zemin aktivitesi düşüklüğü haricinde anormal potansiyele rastlanmadı. Dış merkezde çekilen Beyin manyetik rezonans (MRI) incelemesinde pons ve mezensefalon tutulumu saptandı.
Hastanın kliniğinde ensefalit bulgularıyla gelmesi ve sadece beyin sapı tutulumunun olmasıyla Bickerstaff ensefaliti olabileceği düşünüldü. Beyin cerrahisi konsültasyonunda lezyonun ödem, kitle etkisi olmadığından beyin sapı gliomu düşünülmedi. Hastaya ilk etapta tedavi olarak seftriakson ve asiklovir başlandı. MRI radyoloji bölümüyle konsülte edildi ve Bickerstaff ensefaliti? ADEM? klinikle birlikte değerlendirilmesi önerildi. ADEM olabileceği düşünülen olguya IVIG 400 mg/m2 uygulandı. Kollarda myoklonileri olan hastanın tevdisine valproat ilave edildi. İzlemde oturamayan, konuşamayan, sol kolda rijidite ve dişli çark belirtisi, sol gözde pitozisi gelişen hastanın bundan sonraki izleminde Bickerstaff ensefalitine yönelik olarak anti GQ1b antikorları (Ab) ve mycoplazma Ab istendi. Prednizolon 2 mg/kg, fizik tedavi ve baklofen 1 mg/kg başlandı. Valproat tedavisi azaltılmaya başlanınca tekrar myoklonileri ortaya çıkan hastanın valproat dozu 40 mg/kg’a kadar arttırıldı. Anti GQ1b Ab negatif ve mycoplazma IgG ve M Ab pozitif gelen hastanın izlemde prednizolon tedavisine dramatik olarak yanıt verdi, 1 hafta sonra yürümeye, konuşmaya başlayan hasta taburcu edildi.
Tags: ADEM, bilinç değişiklikleri, bilinç kaybı, BOS, istemsiz hareket, konuşamama, MRI, Spitall Taxonomy Id: 35005, yüksek ateş
