Spitall Taxonomy Id: 35819
ICD-10:         B55.
ICD-9:         085
DiseasesDB:  3266, 29171, 3266, 7070
MedlinePlus:  001386
eMedicine:     emerg/296
MeSH:         D007896

Tanım:

Lokalize kutanöz lesmaniasis sıklıkla vücudun yüz ve ekstremiteler gibi maruz kalan bölgelerini etkileyen, en sık rastlanan şekildir. Etkilenen çocuklarin %60’dan fazlasında izole lezyonlar görülmektedir ancak yoğun ülserler ve çoklu lezyonlar da görülebilir. Parazit inokülasyonu bölgesinde, 2 hafta ila 12 ay arasında değişen bir inkübasyon dönemi sonrasında göze çarpan bir enfeksiyon bir papüle, bir nodüle veya bir plağa dönüşmektedir. Bu hastalık “Leishmania” cinsine ait birkaç protozoa türünden kaynaklanmaktadır. Bu enfeksiyonun kutanöz, diffüz kutanöz, mukokutanöz ve viseral leishmaniasis gibi birçok majör klinik tipi bulunmaktadır.

1. Visceral leishmania—insanlar için en tehlikeli formudur. Köpeklerde de bu formu görülür. Etken ısırık yerinden vücuda girerek deride lezyonlara sebep olur. Bu lezyonlar nodül, ülseratif yaralar veya fistül formunda olabilir. Zamanla (bu süre aylar veya yıllar sonra olabilir) deride yayılan etken vücudun dalak, karaciğer, lenf yumruları, kemik iliği, bağırsak vb. diğer organlarına sıçrar. Tedavisi zor bir formdur. Organ iflaslarına sebep olabilir. Bazı vakalar ölümle sonuçlanabilir. Vakaların çoğu Hindistan, Bangladeş, Nepal, Sudan ve Brezilya’da görülür.

2. Cutenous leishmania—en yaygın görülen formudur. Isırık yerinde oluşan lezyon lokalize kalarak 1-12 ay içerisinde iyileşir. Geride çirkin bir yara izi kalır. Lezyonlara en sık yüz, el, ayak bölgesinde rastlanılır.

3. Diffuse cutenous leishmania—ısırık yerinde oluşan lezyon bir süre sonra genişleyerek başka bölgelere de sıçrar. Birden fazla lezyon oluştuğu için tedavisi daha zordur.

4. Mucocutaneous leishmania—çıkan ülseratif lezyonların burun ve ağız bölgesine sıçramasıyla şekillenir.  Cutenous, diffuse cutenous ve mucocutenous formundaki leishmania şekil değiştirip visceral leishmania’ya dönüşebilir. Hastalığı tedavisinde antimon içeren ilaçlar başta olmak suretiyle birçok ilaç grubu kullanılır. Tedavisi zor bir hastalıktır.

5. Post-kala-azar dermal leishmaniasis (“Post-kala-azar dermatoz” olarak da bilinir) Maküler ile karakterize kutanöz bir durumdur. Depigmente patlaması çoğunlukla yüz, kollar ve gövdenin üst kısmında görülür. Yeni yapılan çalışmalar ile başarılı bir tedavi şekli geliştirilmiştir.

Protozoan parazit grubundan Leishmania’nın sebep olduğu bir hastalıktır. Tropik ve subtropik iklimlerde daha sık görülür. Dünyada 350 milyon insanın yaşadığı 88 ülkede 20 milyondan fazla insan bu parazitten enfekte olmuştur. Her yıl 1.5-2 milyon yeni vaka rapor edilmektedir. Yurdumuzda Şark Çıbanı, Antep Çıbanı adı ile bilinen hastalığa en çok Güney Doğu Anadolu’da rastlanılır. Hastalığı tatarcık sinekleri (sand fly), keneler ve kum pireleri ısırma yolu ile diğer memelilere bulaştırır. Hastalığın bazı formları zoonoz , bazı formları ise insandan-insana geçen karakterdedir. Hastalığın en başta gelen belirtisi ısırık yerinde şekillenen çıbanlardır. Bağışıklığı kuvvetli bünyelerde bu çıbanlar lokalize kalır. İyileşmeleri 1ay-3yıl arasında zaman alabilir. Tamamen kuruduklarında çirkin bir yara izi bırakırlar. Hasta insanlarda tırnak deformasyonu, kas atrofisi, aralıklı ateş, halsizlik, sindirim sistemi problemleri gibi belirtiler de görülebilir.

Spitall Taxonomy Id: 35796

Eş anlamları veya eşdeğerleri:

Kalıtsal onycho-osteodysplasia
Tırnak-patella sendromu
Onychoosteodysplasia
Turner-Kieser sendromu
Chatelain sendromu
Fong hastalığı

Görülme sıklığı: 1/2000

Tanım:

Nadir görülen kalıtsal bir hastalıktır. Turner-Kieser sendromu konjenital tırnak (Patella) distrofisi ile karakterize ve Otozomal dominant (Genetik geçişli) dir. Ebeveynlerde bulunan bu hastalığın çocuğa geçme riski %50 dir. NPS LMX1B adlı gendeki mutasyon sonucu oluşur.

Bilinen bir tedavisi yoktur.

Spitall Taxonomy Id: 35795

Eş anlamları veya eşdeğerleri:

Kalıtsal onycho-osteodysplasia
Tırnak-patella sendromu
Onychoosteodysplasia
Turner-Kieser sendromu
Chatelain sendromu
Fong hastalığı

Görülme sıklığı: 1/2000

Tanım:

Nadir görülen kalıtsal bir hastalıktır. Turner-Kieser sendromu konjenital tırnak (Patella) distrofisi ile karakterize ve Otozomal dominant (Genetik geçişli) dir. Ebeveynlerde bulunan bu hastalığın çocuğa geçme riski %50 dir. NPS LMX1B adlı gendeki mutasyon sonucu oluşur.

Bilinen bir tedavisi yoktur.

Spitall Taxonomy Id: 35794

Eş anlamları veya eşdeğerleri:

Kalıtsal onycho-osteodysplasia
Tırnak-patella sendromu
Onychoosteodysplasia
Turner-Kieser sendromu
Chatelain sendromu
Fong hastalığı

Görülme sıklığı: 1/2000

Tanım:

Nadir görülen kalıtsal bir hastalıktır. Turner-Kieser sendromu konjenital tırnak (Patella) distrofisi ile karakterize ve Otozomal dominant (Genetik geçişli) dir. Ebeveynlerde bulunan bu hastalığın çocuğa geçme riski %50 dir. NPS LMX1B adlı gendeki mutasyon sonucu oluşur.

Bilinen bir tedavisi yoktur.

Spitall Taxonomy Id: 35793

Eş anlamları veya eşdeğerleri:

Kalıtsal onycho-osteodysplasia
Tırnak-patella sendromu
Onychoosteodysplasia
Turner-Kieser sendromu
Chatelain sendromu
Fong hastalığı

Görülme sıklığı: 1/2000

Tanım:

Nadir görülen kalıtsal bir hastalıktır. Turner-Kieser sendromu konjenital tırnak (Patella) distrofisi ile karakterize ve Otozomal dominant (Genetik geçişli) dir. Ebeveynlerde bulunan bu hastalığın çocuğa geçme riski %50 dir. NPS LMX1B adlı gendeki mutasyon sonucu oluşur.

Bilinen bir tedavisi yoktur.

Spitall Taxonomy Id: 35788

İnsidansı: 1/200000

Tanım:

Moniletriks kıl yapımındaki kusura bağlı, kalıtsal nadir görülen bir hastalıktır. Otozomal dominant geçişlidir.

Bireylerin semptomları şiddetine göre değişir. Tırnak deformiteleri, saç folikülü, keratoz ve hiperkeratoz şeklinde de görülebilir. Kafa ve vücut kıllarının kırılması ve boncuklaşması şeklinde görülür.

Moniletriks (Monilethrix), KRT81 (KRTHB3, KRT83) veya KRTHB6 ( KRT86 ) genlerinin bozukluğu nedeniyle meydana gelir. Bu gen bozuk bir kopyasını kalıtımsal olarak bir sonraki nesile aktarır.
Kişinin temel saç keratin mutasyonları olan hHb1 ve hHb6′ nın değişimi konusunda son zamanlarda bu hastalığı işaret eden vakaları bildirilmiştir.

Saçın özel keratinleri hHb1 ve hHb6, helix-kodlama alanındaki bu değişikliklerin ve hHb6 geninin 7 farklı kombinasyonları ile aynı kodon heterozigot nokta mutasyonlarını temsil eder. Tip II saç keratini olan hHb3 ile yanlış bağlanmış mutasyonunun monilethrix ile ilişkili olduğu gösterilmiştir.

Belirtileri saç dökülmesi (alopesi) şeklinde görülebilir. Başka bir yaygın belirtisi gri renkli kabarık lekeler (papüller), kahverengi kabuklanmalar veya düzensiz dağılmış lekeler (perifoliküler hiperkeratoz) şeklinde de görülebilir.

Monilethrix foliküler keratoz (azgın foliküler papüller) ile ilişkilidir. Monilethrix tanısının konabilmesi için altta yatan nedenleri dikkatle incelemek gerekir.

Trikoskopi (Trichoscopy), Moniletriks (Monilethrix) tanısı için kullanılabilir.

Monilethrix için etkili bir tedavi yöntemi yoktur. Monilethrix semptomlarını azaltmak için oral steroidler, retinoidler, griseofulvin ve topikal minoksidil kullanılabileceği bildirilmiştir. Psikolojik travmalardan kaçınmak en etkili tedavi yöntemi olarak kabul edilmiştir. Saç boyama, ağartma, perma, kıvırma, güneş ışığı ya da kozmetik ürünlerden uzak durulmalıdır. Bu hastalığa sahip kişiler kendilerini iyi hissetmesi için peruk kullanabilirler.

Spitall Taxonomy Id: 35787

Tanım:

Deri ve mukozalar üzerinde vezikül ve büller oluşması ile belirgin, iyileştiği zaman küçük leke tarzında izler bırakan, otoininun kökenli deri hastalığı; pemfigüs. Familyal Benign pemphigüs Özellikle boyun, koltukaltı ve kasık bölgelerinde vezikül ve büller oluşması ile belirgin, kalıtsal nitelik gösteren kronik dermatit; ailesel Benign Pemfigus. Pemfigus fohaceüs Deride büller ve yaprak biçimi pullanma ve dökülme alanları ile belirgin kronik Pemfigus; yapraksı Pemfigus. Pemfigus syphiliticüs Sifilitik Pemfigus. Bk. bulloüs syphilid, Pemfigus vegetans Büllerin patlamasını takiben vejetasyonlar oluşması ile belirgin, Özellikle koltukaltları ve perine’de goüilen pemfigüs şekli; vejetan Pemfigus. Pemfigus vulgaris Vücut derisinde yaygın vezikül ve büller oluşması, mukozalarda erozyon’la belirgin, tedavi edilmediği takdirde ölüme götürücü ağır pemfigüs; vulgar pemfigüs.

Tanım:

Darier hastalığı olarak bilinen Keratosis folikülaris seboreik bölgeleri tutan, tırnak bozuklukları, ve mukoza değişiklikleri ve yağlı hiperkeratotik papüller ile karakterize otozomal dominant geçiş gösteren bir genodermatozdur. Hastalık ilk kez 1889 yılında Darier White adlı doktor tarafından bağımsız olarak rapor edildi.

Patofizyoloji:

12q23-24.1 üzerinde bulunan ATP2A2, +-ATP kalsiyum pompasının mutasyona uğraması sonucu gen ATP2A2 nin neden olduğu keratozis folikülaris (Darier hastalığı) dır.

Anormal keratinosit-keratinosit yapışması ve anormal epidermal keratinizasyon keratozis folikülarisin (Darier hastalığı) primer histolojik özellikleri vardır.

Keratozis folikülaris (Darier hastalığı) dünya çapında görülür.  Görülme sıklığı Danimarka’da 1/100.000 ,  İskoçya’da 1/30.000 dir.

Mortalite / Morbidite:

Hastalıktan etkilenen deri bölgelerinde kaşıntı ve bazen ağrılar olur. Lezyonların görünümü hastayı rahatsız eder. Keratozis folikülaris (Darier hastalığı) ile ilgili ciddi bir komplikasyon, özellikle herpes simplex virüsü ve poxvirüs enfeksiyonlarında da olduğu gibi derinin bakteriyel ve viral enfeksiyonlara karşı duyarlılığı artar. Başlangıçta doğru teşhis ve tanının konulamaması durumunda ölümcül sonuçlara yol açabilir.

Cinsiyet:

Kadınlar ve erkekler bu hastalıktan eşit olarak etkilenirler.

Yaş:

Keratozis folikülaris (Darier hastalığı) en sık 20-60 yaş arası insanlarda görülür. Ancak en erken 4 ve en geç 70 yaşında insanlarda da görülebilmektedir. Bir kimse bu hastalıktan etkilendi ise en az 3 kuşak sonrasına kadar ortaya çıkabilmektedir.

Fiziksel Görünüm:

İlk lezyonlar yağlı doku ve sarı-kahverengi papüller olarak görülür. Saçlı deri (kafa derisi), kasık, kulak, göğüs, koltukaltı bölgelerde yaygındır. Kadın hastaların yaklaşık % 80 ninde kasık, koltuk altlarında dağınık papüller halinde tutulum mevcuttur. Lezyonlar kötü koku nedeni ile hastaları rahatsız edebilir.

Karakteristik özelliği gövdenin orta kısmında, omuz, yüz ve ayrıca başka bölgelerde görülen sert kahverengi papüllerdir. Bu papüller kolaylıkla irrite ve/veya enfekte olarak, eksüdatif ve kabuklu hale gelebilir. Diğer özellikleri palmar bölgede küçük çukurcuklar ve tırnağın uç kısmında dik bir çıkıntının başladığı yerde çentik şeklin­de tırnak distrofilerini kapsar.

Tedavi:

Şahsilik asit (%2) veya tretionin (%0,025-0,05) gibi hafif etkili kera-tolitiklerle topikal tedavi yardımcı olabilir. Oral retinoidler sıklıkla düşünülebilen diğer tedavi nitelikli ajanlardır.

Spitall Taxonomy Id: 35781

Tanım:

Kafa derisi kaşıntısı önemli bir cilt sorununun habercisi olabileceği gibi şampuan değiştirme gibi basit sebeplerden de ortaya çıkabilir.

cildiniz doğal olarak ölü hücrelerini atar. yaklaşık bir aylık dönemlerde vücudunuzdaki deri siz farketmeden yenilenir. Uzun süre yıkanmayanlarda kese atarken çıkan maddelerin çoğu bu deri yenilenmesi sonucudur.

Kepek ise, kafa derisindeki ölmüş hücrelerin aşırı şekilde kuruyarak atılması durumudur. Bu durum kaşındırıcı, sıkıntı vericidir ve çoğunlukla kış aylarında başlar.

Kepek probleminin çeşitli sebepleri olmakla birlikte. genellikle Alerji, aşırı stres, fazla şeker ve yağ tüketimi, yanlış beslenme konularından biri olabilir.

Birde kullanılan saç bakım malzemeleri sebebi ile olabilir, bunlar; saç spreyi, saç jölesi, saç boyasına alerji, soğuk ve kuru mekanlarda çalışmak, şapka kullanımı, sıkı bağlanmış eşarp vb.

Kepek problemi çözmek için alacağınız şampuanlarda şu maddelerden bir yada birkaçı mutlaka olmalıdır: Pyrithione-çinko, Salisilik asit, Selenyum sülfit.

Besin olarak soğan ve sarmısaklı yiyecekler veya bunların tablet halinde çinko desteği olarak alınması da kepekli kafa derisinde kaşıntıyı azaltacaktır.

Vücudun oldukça soğuk bir madde ile temasından kaynaklanan yanık çeşididir. Kar, soğuk hava gibi soğuk maddelerle uzun süreli temas; kuru buz, sıvı nitrojen, sıvı helyum veya soğutularak sıvılaştırılmış gazlarla kısa süreli temas buna neden olabilir. Bu durumlarda vücuttan soğuk maddelere doğru bir ısı akışı olur.