Crouson Sendromu
Belirtisi: bozuk diş yapılanması, yüksek damak, baskılanmış damak, depresyon, tam kapanmayan göz kapakları, Papağan gibi burun, V şeklinde damak
Spitall Taxonomy Id: 35165
Tanım:
1912 yılında Crouson tarafından bildirilmiştir. Herediter kraniofasial disostoz da denir. Klasik triadı; Kraniosinostoz, Midfasial hipoplazi ve Eksoftalmidir.
Otozomal dominant geçişli ve neredeyse komplet penetrasyon gösteren bu sendromda, deformite cloverleaftan orta derecede formlara kadar değişir. Sinostoz genellikle 1 yaşında başlar. 4-5 yaşında tamamen yerleşir. Kranial yapı genellikle brakisefalik veya oksisefaliktir. Sfenoidin küçük kanadı yukarı doğru kaymıştır. Büyük kanat ise orta kranial fossanın protrüzyonu nedeni ile orbital kavite içine doğru gelişmiştir. Bu nedenle orbital hacim, azalmış ve proptozis gelişmiştir. Hiperteleorizm, nistagmus ve strabismus da olabilir. Midfasial retrüzyon Class III maloklüzyona neden olur. Bilateral cross bite, bozuk diş yapılanması, yüksek ve transvers olarak baskılanmış damak, zigomatik ark depresyonu, pterigomaksiller fossada darlık ve mandibula hipoplazileri görülebilir. Bu vakalarda propitozis öyle fazla olabilir ki, göz kapakları tam kapanmayabilir. Papağan gibi burun, V şeklinde damak, CL, CP vs görülebilir.
Tags: baskılanmış damak, bozuk diş yapılanması, depresyon, Papağan gibi burun, Spitall Taxonomy Id: 35165, tam kapanmayan göz kapakları, V şeklinde damak, yüksek damak
