Edinilmiş Aplastik Anemi
Belirtisi: çabuk yorulma, halsizlik, solukluk, iştahsızlık, trombosit sayısında düşme, deride peteşiler, kolay oluşan çürükler, ağır burun kanamaları, barsak ve böbrek kanamaları, lökosit sayısında düşme, enfeksiyonlara yatkınlık, ağızda yaralar, etlerinde büyüme ve kanamalar
Spitall Taxonomy Id: 35736
Tanım:
Bu hastalarda kemik iliğinde oluşan yetmezlik immünolojik yolla gerçekleşen dokuya özgü organ hasarı şeklindedir. Olayı başlatan ajanın etkisiyle bağışıklık sistemi hücreleri ve sitokinleri kemik iliğindeki kök hücreleri öldürmekte ve bunun sonucunda pansitopeni (tüm hücre dizilerinin kaybolması) meydana gelmektedir. Bağışıklık sistemini baskılayıcı tedaviler genellikle kök hücre sayısında artış olmaksızın kemik iliğinin iyileşmesine yardımcı olabilirler. Aplastik anemili hastaların T lenfositleri gama interferon ve tümör nekrozis faktör (TNF) adı verilen sitokinler salgılarlar ve bu maddeler kemik iliğndeki erken ve geç evredeki kök hücreleri öldürürler. Gama interferon toksik bir gaz olan nitrik oksit yapımını uyararak da kemik iliği öncül hücrelerinin ölümüne neden olur. Arafından Sitotoksik T hücreleri üzerindeki Fas ligandı tarafından kök hücreler üzerindeki alıcıların aktifleştirilmesi ile kök hücrlerde ölüm sinyali ortaya çıkar. İmmünolojik mekanizma kan transfüzyonlarından sonra, hepatite bağlı olarak, gebelikte ve bazı ilaçların alımından sonra harekete geçebilir. Bazen de radyasyon ve kemoterapi gibi etkenlerin, petrol ürünlerinin ve yine bazı ilaçların direkt etkisiyle aplastik anemi meydana gelebilir. İlaçlar üzerinde biraz durmak gerekirse şöyle bir sonuç ortaya çıkar: Kemoterapi ilaçlarının bir çoğunda ve kloramfenikol adlı bir antibiyotik kullanılması durumunda öngörülebilen, doza bağlı ve geri döndürülebilen bir toksik etki meydana gelirken normal dozlarda kullanılan sulfonamidler, difenilhidantoin gibi epilepsi ilaçları, antiromatizmallerden altın ve fenilbutazon, diabet ilaçlarından tolbutamid ve klorpropamid, ve sıtma ilacı quinacrin gibi ilaçlar da aplastik anemi meydana getirebilirler.
Aplastik anemi nedeni belli olmayan (idiopatik) ve bir nedene bağlı olarak gelişen (sekonder) olarak sınıflandırılabilir. Olguların %70 kadarı idiopatiktir. Hastalık sinsi olarak başlar ve anemi, trombosit ve lökosit sayısında düşme ile kendini gösterir. Anemiye bağlı çabuk yorulma, halsizlik, solukluk ve iştahsızlık, trombosit sayısında düşüklüğe bağlı olarak deride peteşiler, kolay oluşan çürükler, ağır burun kanamaları, barsak ve böbrek kanamaları ve lökosit sayısında düşüklüğe bağlı olarak da enfeksiyonlara yatkınlık, ağızda yaralar meydana gelir. Hastalarda karaciğer ve dalak büyüklüğü varsa aplastik anemiden ziyade lösemi akla gelmelidir. Diş etlerinde büyüme ve kanamalar aplastik aneminin bir bulgusu olabilir.
Hastalığın laboratuar bulguları arasında anemi, trombositopeni, lökopeni, fetal hemoglobinde artış ve kemik iliğinde hematopoetik hücrelerde belirgin azalmayla birlikte yağ dokusunda artış görülür. Kromozom analizinin normal olması Fankoni anemisi ve myelodisplastik sendromdan ayırır.
Karaciğer ve böbrek fonksiyon testleri bu organların hastalıklarını ekarte etmek için yapılmalıdır. Hepatit A,B ve C virüsleri, Epstein Barr virüs, parvovirüs B19 virüsü’nü içeren viral serolojik testler yapılmalıdır. Otoimmün hastalıklar ANA, Coombs’ testi ve CH 50 testi ile ekarte edilmelidir.
Tedavide destek tedavisi önemlidir. Aşağıdaki hususlara dikkat edilmelidir:
* Hasta zararlı ilaç ve toksinlere maruz bırakılmamalıdır.
* Trombosit sayısı transfüzyonlarla 20.000/mm3’ün üzerinde tutularak yaşamsal önemli organlara kanama engellenmelidir.
* Trombosit işlevini bozan aspirin ve romatizma ilçaları kullanılmamalıdır. Kas içine enjeksiyon yapılırken çok dikkatli olunmalıdır. Adet gören kızlara doğum kontrol hapı verilerek adet baskılanmalıdır.
* Enfeksiyonlardan korunmalıdır. Hastalar mümkün olduğu kadar hastaneden uzak tutulmalıdır. Cilt ve ağız hijyeni çok iyi sağlanmalıdır. Makattan ateş ölçülmemeli ve bu bölge çok iyi temizlenmelidir.
* Yine de enfeksiyon olması durumunda olabilecek tüm bölgelerden kültür alındıktan sonra geniş etkili antibiyotikler başlanmalıdır.
* Hemoglobin düzeyi kan transfüzyonları ile sabit tutulmalıdır.
* Daha önce bağışıklık baskılayıcı tedavi almış hastalara verielecek kan ve kan ürünlerinin ışınlanmış olmasına dikkat edilmelidir.
* Uygun kardeş vericisi bulunan her aplastik anemi hastasına kemik iliği nakli yapılması yerinde olur. Kemik iliği nakli veya bağışıklık baskılayıcı ilaç tedavisi yapılan hastaların karşılaştırılmasında sağ kalım açısından anlamlı bir fark bulunamamış olmasına rağmen uzun dönem izlemlerde kemik iliği nakli yapılmış hastalarda daha za komplikasyon gelişmesi nedeniyle uygun kardeş vericisi olanlarda tercih edilmesi gereken tedavi şeklidir. Kardeş dışında vericiden yapılan nakiller ise ciddi bir hazırlık rejimi sonrası mümkündür ama bu hastalarda başarızılık riski daha fazladır.
Hastalık kemik iliği nakli ile daha önce kan almış hastalarda %70, almamış hastalarda %85 oranında iyileştirilebilir. Nakil erken gerçekleştirilirse sağ kalım şansı daha fazladır.
* Bağışıklık sistemini baskılayıcı ilaç tedavisi ise antitimosit globülin (ATG), metilprednisolan ve siklosporin A ile yapılır.
* Literatürde kemik iliği nakli yapılmayan hastalarda yüksek doz siklofosfamid tedavisi ile de başarılı sonuçlar alındığını bildiren yazılar vardır.
Tags: ağır burun kanamaları, ağızda yaralar, barsak ve böbrek kanamaları, burun, çabuk yorulma, deride peteşiler, enfeksiyonlara yatkınlık, etlerinde büyüme ve kanamalar, halsizlik, iştahsızlık, kolay oluşan çürükler, lökosit sayısında düşme, radyasyon, Solukluk, Spitall Taxonomy Id: 35736, tedavisi, trombosit sayısında düşme
