Ependimom
Belirtisi: Baş ağrısı, kişilik değişiklikleri, hafıza bozuklukları, görme ve koku alma kayıpları, epileptik nöbet, yürüme bozuklukları, solunum güçlükleri
Spitall Taxonomy Id: 35747
Tanım:
Çocuklarda primer MSS tümörlerinin %9’unu oluşturur. Sıklıkla ventriküler sistemden veya omuriliğin merkez kanalından köken alır. Ependimomanın %90’ı kafa içinden çıkar, 2/3’ü ise posterior fossada görülür. 3 yaş altındaki çocuklarda %85’den fazla tümör posterior fossadan kaynaklanır. Yaşamın ilk 7 yılı içinde en fazla görülen bir tümördür. Erkek kız oranı 1.3-2 civarındadır. WHO sınıflamasına göre ependimomlar üç ana kategoride incelenirler:
1. subenedimoma veya miksopapiller ependimoma (grade I)
2. düşük dereceli ependimoma (grade II)
3. yüksek dereceli veya anaplastik ependimoma (grade III)
Anaplastik tip tümörü olan hastalarda daha fazla nüks görülmektedir. Ependimomlar lokal olarak etraftaki beyin dokusuna yayılma özelliği gösterirler. Posterior fossadan çıkan tümörler sıklıkla beyin sapına yayılırlar. Posterior fossadan çıkan tümörlerin cerrahiyle çıkartılması daha zor olduğu için supratentorial tümörlere göre sağ kalım oranları daha düşüktür. Ependiomların %7-12’si omurilik boyunca subaraknoid yayılım gösterirler. Sistemik yayılma nadir olmakla birlikte eğer olursa karaciğer akciğer ve kemik metastazları ön planda görülür. Prognozu etkileyen en önemli faktör cerrahi ile tümörün ne kadarının çıkartıldığıdır. Tam veya tama yakın çıkartılan tümörlerden sağ kalım %66-75 iken kısmi çıkartılan tümörlerde %0-11 arasındadır. Omurilikten çıkan ependimomlarda prognoz çok iyidir. Yaşın 2-4′den küçük olması hastaların radyoterapi alamamaları veya daha düşük doz almaları nedeniyle sağ kalım üzerinde olumsuz etki yaratır. Cerrahiden sonra verilen lokal radyoterapinin sağ kalımı arttırdığı kanıtlanmıştır. Supratentorial farklılaşma gösteren ependimomda tümör tam çıkartılmışsa başka tedavi verilmeyebilir. Omurilik içinden veya cauda equina’dan çıkan tümörlerde tümörün mikroskopik olarak da tam çıkartılmış olduğu saptanabilirse radyoterapiden vazgeçilebilir. Ependimomda kemoterapinin etkisi tartışmalıdır. Geriye dönük çalışmalarda kemoterapinin olaysız sağ kalım veya tam sağ kalım üzerine olumlu bir etkisi gösterilememiştir. Radyoterapiden sonra uygulanan kemoterapinin cerrahi çıkarımın oranından bağımsız olarak etkili olduğunu gösteren çalışmalar da mevcuttur. Kemoterapi 3 yaş altındaki çocuklarda radyoterapiyi geciktirmek amacıyla cerrahiden sonra uygulanması standart olan tedavi şekli olmaya devam etmektedir.
Güncel politikaya göre kemoterapi;
* radyoterapiyi geciktirmek veya vermemek amacı ile 3 yaş altındaki çocuklarda
* cerrahiden sonra residüel tümörü kalan hastalarda
* cerrahinin derecesinden bağımsız olarak anaplastik ependimomada uygulanması gereken bir tedavi şeklidir.
Tekrarlayan hastalığın tedavisinde bazı kriterler geçerliliğini korumaktadır;
* eğer hasta daha önce radyoterapi almışsa tekrar radyoterapi verilemez.
* son zamanlarda lokalize tümörlerde radyocerrahi ile tedavi önerilmektedir.
* çeşitli kemoterapi rejimleri denenmiş ama pek başarılı olunamamıştır.
* yüksek doz kemoterapiden sonra kök hücre nakli çok sınırlı klinik cevap göstermiş ve çok yüksek toksisite meydana getirmiştir.
Tags: baş ağrısı, Belirtisi Ba, epileptik nöbet, görme ve koku alma kayıpları, hafıza bozuklukları, kişilik değişiklikleri, MSS, radyoterapi, solunum güçlükleri, Spitall taxonomy id, Spitall Taxonomy Id: 35747, yürüme bozuklukları
