Karma Bağ Dokusu Hastalığı (Sklerodermiya) (Sklerodermia) (Skleroderm)

Belirtisi: yorgunluk, kas zayıflığı, eklem ağrısı, eklem şişmesi, parmakların şişmesi, hafif ateş, damar spazmları

Spitall Taxonomy Id: 35329

Tanım:

Karma bağ dokusu hastalığı (MCTD), diğer bağ dokusu hastalıklarının belirtilerine ve semptomlarına neden olan, ender görülen bir öz bağışıklık bozukluğudur. Karma bağ dokusu hastalığı bulunan kişiler, lupus, skleroderm ve polimiyozitten oluşan diğer üç hastalığın özelliklerini yaşarlar. Bu nedenle, karma bağ dokusu hastalığı zaman zaman kesişim kümesi hastalığı olarak da ifade edilir.

Diğer üç hastalığın belirtileri ve semptomları genellikle bir arada, bir anda görülmez. Bu durum, karma bağ dokusu hastalığının teşhisini biraz daha karmaşık kılar. Karma bağ dokusu hastalığı bulunan kişilere genellikle ilk olarak lupus teşhisi konur. Hastalık ilerledikçe ve başka belirtiler ile semptomlar görünür hale geldikçe, teşhis düzeltilir.

Karma bağ dokusu hastalığı en sık olarak kadınlarda görülür ve genç yetişkinlerde, 20’li ya da 30’lu yaşlarında teşhis edilir. Karma bağ dokusu hastalığı teşhisi çocuklara da konmuştur.

Karma bağ dokusu hastalığı, arterit uzmanları (romatologlar) arasında biraz tartışmalı bir terimdir. Bazı uzmanlar, karma bağ dokusu hastalığının kendine özgü bir hastalık mı, yoksa başka bir başka bir bağ dokusu hastalığının habercisi mi olduğunu sorgulamaktadır.

Belirtiler ve semptomlar

Karma bağ dokusu hastalığının benzersiz bir belirtiler ve semptomlar bütünü bulunmamaktadır. Bunun yerine, karma bağ dokusu hastalığı bulunan kişilerde genellikle, lupus, skleroderm ve polimiyozit belirtileri ve semptomları görülür, örneğin:

Yorgunluk

Kas zayıflığı

Eklem ağrısı

Eklem şişmesi

Parmakların şişmesi

Hafif ateş

Raynaud fenomeni: el ve ayak parmaklarına, kulaklar ve burna giden kan akışını kesintiye uğratan kan damarı spazmları

Nedenleri

Doktorlar, karma bağ dokusu hastalığının nedeninin ne olduğunu bilmemektedirler. Hastalık, öz bağışıklık hastalıkları olarak bilinen daha büyük bir hastalıklar grubunun bir parçasıdır. Öz bağışıklık bozukluğu yaşadığınız zaman, vücudunuzun hastalıkla savaşmaktan sorumlu bölümü olan bağışıklık sisteminiz, normal, sağlıklı hücreleri, istilacı olanlar ile karıştırır. Bunun sonucunda, vücudunuzdaki sağlıklı doku hasar görerek, hastalığın belirtileri ve semptomlarına yol açar.

Bağışıklık sisteminizin vücudunuza saldırmasına yol açan neden açık olarak bilinmemektedir. Doktorlar, virüslerin kimyasal maddelerin ve genetik faktörlerin karmaşık bir bileşiminin bunda rol oynayabileceği kanısındadır.

Risk faktörleri

Doktorlar sizi karma bağ dokusu hastalığına yakalanma riski altında bırakanın ne olduğunu bilmemektedirler. Bazı araştırmalara göre hastalık, ailesinin geçmişinde bağ dokusu hastalıkları bulunan kişilerde daha sık olarak meydana gelebilir. Diğer bulgular, vinil klorid ve silika dahil olmak üzere, belirli kimyasallara maruz kalan kişilerde bu riskin arttığını göstermektedir. Bu bulguları teyit etmek için daha fazla araştırma yapılması gereklidir.

Ne zaman tıbbi yardım alınmalı

Karma bağ dokusu hastalığının belirtileri ve semptomları genellikle hafif bir biçimde başlar ve sizi tıbbi yardıma başvurmaya yöneltmeyebilir. Ancak, eğer belirtiler ve semptomlar sıkıntı verici hale gelirse ya da günlük rutininizi sekteye uğratırsa, doktorunuzdan randevu alın.

Aynı zamanda, eğer size lupus veya başka bir bağ dokusu hastalığı teşhisi konduysa ve yeni belirtiler ile semptomlar göstermeye başlarsanız doktorunuza görünün.

Tarama ve teşhis

Doktorunuz, belirtilerinize ve semptomlarınıza bağlı olarak, karma bağ doku hastalığından şüphelenebilir. Ellerde şişme ve eklemlerde acıma, şişme gibi belirtilere bakmak için fiziksel muayene gerçekleştirecektir.

Kan testi ile, kanınızda karma bağ dokusu hastalığının belirtisi olan belirli bir antikorun bulunup bulunmadığı belirlenir. U1-RNP adındaki bu belirli antikorun varlığı doktorunuzun şüphelerini doğrulayabilir.

Karma bağ dokusu hastalığının genellikle yavaş gelişim göstermesi, teşhis edilmesini zorlaştırır. Belirtileriniz ve semptomlarınız zaman içinde- bazen yıllar zarfında- evrim geçirdiğinden ötürü, teşhisiniz değişebilir. Birçok kişiye ilk olarak lupus teşhisi konur, ardından yeniden karma bağ dokusu hastalığı teşhisi konur. Bazı kişilerde karma bağ dokusu hastalığı teşhis ile başlanır, ancak daha sonra lupus veya başka bir bağ dokusu hastalıklarının olduğu bulunur.

Komplikasyonlar

Karma bağ dokusu hastalığı ve tedavisi, aşağıdakilerde de dahil olmak üzere, ciddi komplikasyonlara neden olabilir:

Pulmoner hipertansiyonu. Akciğerlerinizdeki atardamarları etkileyen yüksek tansiyon (pulmoner hipertansiyon), karma bağ dokusu hastalığının bulunduğu kişilerde en yaygın ölüm nedenidir. Eğer pulmoner hipertansiyonunuz varsa, nefes almada zorluk veya göğüs ağrısı yaşayabilirsiniz. Karma bağ dokusu hastalığı bulunan kişilerin genellikle pulmoner hipertansiyon kontrolü için ilaç alması gerekir.

Kalp hastalığı. Karma bağ dokusu hastalığı bulunan kişiler, kalbin belirli bölümlerinin büyümesi ve kalbin etrafında iltihaplanma oluşması (perikardit) da dahil olmak üzere, kalple ilgili rahatsızlıklara yakalanma riski altındadır. Doktorunuz,kalbinizi elektrokardiyogram ile düzenli olarak gözetim altında tutabilir.

Uzun vadeli steroid kullanımının yan etkileri. Steroidler, karma bağ dokusu hastalığının belirtilerinin ve semptomlarının yönetilmesinde yaygın olarak kullanılır. Bu ilaçlar etkili olmakla birlikte, hiç riskleri yok değildir. Eğer steroid alıyorsanız, doktorunuz muhtemelen sizi, kemik erimesi veya avasküler nekroz nedeniyle kemik kaybı, kas zayıflığı ve enfeksiyon gibi istenmeyen etkilere karşı gözetim altında tutacaktır.

Hamilelik komplikasyonları. Karma bağ dokusu hastalığı bulunan kadınlar, hamilelik esnasında bu hastalığın alevlenmesini yaşayabilirler. Karma bağ dokusu hastalığı bulunan kadınların dünyaya getirdiği bebekler düşük kilolu doğma riski altındadır. Eğer hamile kalmayı planlıyorsanız, bu risk hakkında doktorunuz ile konuşun.

Başa çıkma yöntemleri

Hiçbir tedavisi olmayan, kronik bir hastalık ile yaşamak, etkili başa çıkma yöntemlerini gerekli kılar. Aşağıdakileri yapmaya çalışmayı düşünün:

Karma bağ dokusu hastalığı ile ilgili mümkün olduğunca çok bilgi edinin. Hastalık ile ilgili elinizden geldiğince çok bilgi edinin. Doktorunuzdan ve sağlık bakım ekibinizin diğer üyelerinden güvenilir kaynaklar bulmada yardım isteyin. Hastalık hakkında ne kadar çok bilgi edinirseniz, vücudunuza nelerin olduğunu kavramanız o kadar kolay hale gelir.

Kendinize iyi bakın. Sağlığınızı elinizden gelen en iyi şekilde kontrol edin. Bol sebze ve meyve içeren, dengeli bir beslenme düzeni izleyin. Kendinizi iyi hissettiğiniz günlerde egzersiz yapın. Vücudunuzun sağlıklı tutulması, kronik bir hastalık ile yaşamanın günlük stresi ile daha iyi başa çıkabilmenizi sağlar. Hastalığın sonraki alevlenme dönemi ile başa çıkmaya daha iyi hazırlanmanızı sağlar.

Başkalarından yardım isteyin. Sosyal destek, karma bağ dokusu hastalığının stresi ile başa çıkmanıza yardımcı olur. Doktorunuza bulunduğunuz bölgede, kronik hastalıkları bulunan kişilere yönelik destek gruplarını sorun. Internet’e girerek, karma bağ dokusu bozukluğu ile yaşayan başka kişilerle bağlantıya geçin.

Tags: , , , , , , , , , , ,

One Comment

İletinizi Girin

*

Bizi Sosyal Ağlarda Takip Edin