Konjenital Hepatik Fibrozis
Belirtisi: iştahsızlık, ateş, kusma, karın ağrısı, idrar renginde koyulaşma
Spitall Taxonomy Id: 35443
Tanım:
Konjenital hepatik fibrozis çocukluk çağında oldukça ender görülen, otozomal resesif geçişli ve bazen sporadik olabilen bir hastalıktır. Tanı konulduğunda belirti ve bulgular sadece hepatosplenomegalinin bulunduğu asemptomatik çocuktan, çok ciddi özofagus kanamalarına kadar değişen derecelerde olabilir. Konjenital hepatik fibrozis ile birlikte infantil polikistik hastalık sık görülmektedir.
Tags: Ateş, belirti, idrar renginde koyulaşma, iştahsızlık, karın ağrısı, Kusma, Spitall taxonomy id, Spitall Taxonomy Id: 35443
4 yaşında kızıma konjenital hepatik fibrozis teşhisi kondu ilk evrede olduüu söylendi bunun tedavisi varmı nerde
eşimde ,bizim tespit ettiğimiz kadarıyla 10 yıldır(öncesini bilmiyıoruz) trombositopeni var.yaklaşık 7 yıldır etyolojisini araştırmaya çalışıyorum.hep idiopatik olduğu, 6ayda bir kontrolleri yapılması gerektiği söylendi.artık fantazi olsun diye periferik yayma yapılıyordu.bir doktorumuz KC in ultrason görüntüsünden şüpelendide,gastro uzmanımız özafagusa endoskopi ile bakalım dedi.sonuç korkunç özafağus varisleri,purpura,portal hipertansion.6 aydır dideral 3×1 kullanıyor.4 aydır ursefalk 2×2 kullanıyor.4 ay önce bant ligasyon yapıldı(7 bant).7 gün sonra kanama geçirdi(4bant daha atıldı o anda).aşırı kan kaybı nedeniyle kaybediyorduk.ve bant ligasyondan 4 ay sonra kontrol için gittiğimizde aynı varisler aynı ödem ve 7 bant daha.2.günündeyiz.korkuyla ve inançla 10 günlük riski atlatmasını bekliyoruz.benim rahatsızlığım dideralin3x1 dozu iyi bir doz.nabzı 67-68lerde tutuyoz.tuz 0.ligasyon oldu ve hiç fark yok.daha ne kadar riske atabilirim bilmiyorum.üstelik eşim daha 32 yaşında ve siroz.bu ilaçların yan etkisi var,uzun kullanımlarda(işe yaramamasıyla birlikte).şant düşünemiyrz sirozdan dolayı.transplantasyona sıcak bakmıyor doktorumuz fonksion testleri normal olduğundan.dalakta büyüme var,karın boşluğunda asit birikimi. ne yapmalıyım bilmiyorum.eşim kontrollerde kolumu sıkıca tutuyor(beni bırakma der gibi).ben elimle riske atıyomuş gibi hissediyorum.nasıl bir yol izlemeliyim?