Langerhans Hücreli Histiositoz
Belirtisi: kronik ishal, barsaktan emilim bozukluğu, büyüme gelişme geriliği, görme bozukluğu
Spitall Taxonomy Id: 35753
Tanım:
1-15 yaş arasındaki çocuklarda görülen bir hastalıktır. Erkek/kız oranı 2:1’dir. Kesin tanı langerhans hücresinin elektron mikroskopik olarak gösterilmesi veya immünohistokimyasal olarak CD1a yüzey antijeninin gösterilmesi ile konur. LHH klonal bir myeloproliferatif bir hastalıktır yani aynı kökten gelen hücrelerin anormal ve kontrolsüz çoğalması ile karakterizedir. Çocuklarda histiositozis sendromları şöyle sınıflanabilir:
* Sınıf 1
o Langerhans hücreli histiositoz
* Sınıf 2
o Langerhans dışı mononükleer fagositlerin histiositozu
o Hemofagositik histiositoz
o Masif lenfadenopatili sinüs histiositozu (Rosai-Dorfman hastalığı)
o Jüvenil ksantogranüloma
o Retikülohistiositoma
* Sınıf 3
o Malin histiositik hastalıklar
o Akut monositik lösemi (M5)
o Malin histiositoz
o Histiositik lenfoma
LHH’de kemik, deri, lenf bezleri, kemik iliği, akciğerler, hipotalamik pituiter aks, dalak ve karaciğer tutulumu olur. Ana lezyon histiositler, granülositler ve lenfositlerin oluşturduğu granülomdur. Lezyonlar hızlı büyürler ve etraf dokuları harap ederler. Daha sonra hücreler ölür ve nekrozis meydana galir. Harap olmuş doku makrofajlar tarafından temizlenir ve ardından fibröz doku oluşur.
Klinik özellikler
Klinik bulgular lezyonların bulunduğu yere, tutulan yer sayısına ve tutulan organın işlevinin ne kadarının bozulduğuna göre değişir.
Hastalık günümüzde 3 risk grubuna göre sınıflanır:
Grup 1: Birden fazla sistemi tutan yüksek riskli hastalık. Yüksek riskli organlar (kemik iliği, karaciğer, dalak ve akciğerler).
Grup 2: Birden fazla sistemi tutan düşük riskli hastalık. Yüksek riskli organların dışındaki organların tutulması.
Grup 3: Tek sistem hastalığı. Çok odaklı kemik hastalığı veya lokalize özel bölge hastalığı (kafa içi yumuşak doku uzanımı olan kafa kemiği veya spinal yumuşak doku uzanımı olan omurga kemiklerinin hastalığı)
Tags: barsaktan emilim bozukluğu, büyüme gelişme geriliği, görme bozukluğu, ishal, kronik ishal, LHH, Rosai Dorfman, Spitall taxonomy id, Spitall Taxonomy Id: 35753
iki yaşında hll hastası bir kızımvar dogumundan 6ay sonra vucudunda kızarıklıklar ve damagında şişlikle s.ü meram tıp fak teşhis kondu ilk tanıdan sonra vınbilastin tedavisine başlandı. tedavinin 6aylık sürecinde hastalıkta gerileme oldu fakat sonrasında sarılık karaciger ve dalak büyümesioldu gastroloji senkloren kolonjit teşhissi konuldu bu süreçten sonra vinbilastin ve metetraks tedavisi uygulandı fakat hastalıgın direnci kırılamadı 2cda tedavisine başlandı 2doz uygulandı fakat hastalık tedaviye cevap vermiyor dr yapılacak birsey kalmadıgını söyledi ne yapacagımızı bilemiyoruz eger bize yardımcı olursanızcok seviniriz allah herkese şifa versin
merhaba.bundan 2 ay önce oğlum kaan 8 yaşında okulda kafasını duvara vurunca kafatası kemiği kırıldı bunun sonucunda yapılan mr ve bt lerde premier kemik tümörü teşhisi konuldu.10 kasımda ameliyat olduk ve tümör alındı 29 kasımda çıkan pataloji raporumuzda oğlumun langerhans hücreli histiostoz infiltrasyonu olduğunu öğrendi.yapılan pet çekiminde diğer organların temiz olduğunu öğrendik.15 aralkta cerrahpaşa tıp fakültesi hematoloji onkloji bölümünden dr görecek ve durumunda kemoterapi alıp almayacağına karar verecek.zorbir süreç geçirdik ve hala mrakla neler olacağını bekliyoruz.ben bir anneyim oğlum benim yaşam kaynağım bu yaşadıkları ağır şeyler.sürekli makinalara girip çkıyo ve malesefki herşeyin farkında..yoruldu ve çok tedirgin aynen ben ve sevgili eşimde merakla bizi yapılacak açıklamaları bekliyoruz.ne yapmalıyım bimiyorum psikolojik olarak çökmüş durumdayım..llah herkse sabır versin ve yardım etsin..
sevgili kardeşim benim kızım da şuan 2 yaşında on ay önce langerhans hücreli histiositoz tanısı ege ünv. izmir de tanısı konuldu sağ bacaktan ameliyatını oldu bir süre kemoterapi aldı ve hala devam ediyor tahmin ediyorum ki bizim gibi zor bir süreç geçireceksiniz. Çocuğunun dışardan enfeksiyon almamasına dikkat etmen gerekiyor.Benim kızım şuan iyi hala devam ediyor tedavisi ama iyi Allah a şükür merak etme biraz yıpranacaksınız ama sonu iyi olacak emin ol yüreğini ferah tut iç organ tutulumu olmaması bizim için çok büyük bir şans Rabbim hepimize şifa versin.