Medulloblastom
Belirtisi: Baş ağrısı, kişilik değişiklikleri, hafıza bozuklukları, görme ve koku alma kayıpları, epileptik nöbet, yürüme bozuklukları, solunum güçlükleri
Spitall Taxonomy Id: 35745
Tanım:
Çocuklarda en sık görülen malin beyin tümörüdür. Tüm çocukluk çağı primer MSS tümörlerinin %20’si medulloblastomdur. Beyincikten çıkan tümörlerin %40’ı medulloblastomdur. En sık 5-7 yaşlar arasında görülür. Erkek ve kız oranı 1.5-2’dir. Histolojik olarak desmoplastik, nodüler ve büyük hücreli anaplastik olarak üç tipi vardır. Desmoplastik olan daha çok adolesanlarda ve erişkinlerde ve Gorlin sendromu çerçevesinde bebek ve küçük çocuklarda görülür. Büyük hücreli anaplastik tip agresif olan tipidir ve bazı onkogenlerin kopya sayılarının artması ile karakterizedir. Subaraknoid bölgeye metastaz bu tümörde %11-43 arasında rastlanan bir bulgudur. %4’den az olguda medulloblastom kemik ve kemik iliğine, veya lenf bezleri, karaciğer ve dalağa sıçrama gösterebilir. Hastalık standart risk ve yüksek risk olarak iki risk grubunda sınıflanır. Tanı anında hastanın yaşının >3 yaş olması, cerrahi sonrası 1.5cm2 den az tümör kalması ve metastaz olmaması durumunda standart risk, aksi durumlarda yüksek risk söz konusudur. Beyin sapı tutulumunun artık prognostik bir önemi kalmamıştır. Metastaz derecesi ne kadar yüksekse sağ kalım oranı o kadar düşüktür. BOS incelemesi mümkünse cerrahiden önce yapılmalıdır. Eğer yapılamamışsa cerrahiden en erken 2 hafta sonra gerçekleştirilmelidir. Klinik şüphe olan hastalarda kemik iliği aspirasyon ve biyopsisi de uygulanmalıdır. Şant takılması tümörün sistemik yayılma riskini artırmaz.
Sitogenetik risk faktörlerinden 17p delesyonu daha önceleri kötü prognostik faktör olarak tanımlanırken son yapılan çalışmalarda medulloblastomda prognostik önemi olmadığı bildirilmektedir. c-myc onkogeninin kopya sayısında artış kesinlikle kötü bir prognostik faktördür ancak medulloblastom olgularının <%20’sinde saptanmaktadır. Tümör dokusunda nörotropin-3-reseptör TrkC’nin saptanması iyi prognostik bir faktör olarak bildirilmektedir. Nöroregülin reseptörlerleri olan ErbB-2 ve ErbB-4 ve c-myc görülmesi veya kaspas 8 proteininin kaybolması kötü prognozla ilişkili bulunmuştur.
3 yaşından büyük çocuklarda medulloblastomun güncel tedavisinde;
* maksimum cerrahi çıkarım
* radyoterapi
* kemoterapi uygulanmaktadır.
Kemoterapinin radyoterapiden önce veya sonra uygulanabilirliği üzerinde çeşitli araştırmalarla çalışılmış bir konudur. Radyoterapiden önce uygulanan kemoterapide çeşitli araştırmalarda hastaların %20-30 kadarında tümörün ilerlediği saptanmıştır. En son yapılan SIOP PNET-3 çalışmasında sadece radyoterapiyle kıyaslandığında radyoterapi öncesinde kemoterapi alan hastalarda sağ kalımın daha yüksek olduğu görülmüştür. Çocuk onkoloji grubu (COG) ve Alman HIT medulloblastom çalışmalarında radyoterapiden önce veya sonra verilen kemoterapi araştırılmış ve kemoterapiyi radyoterapiden önce veren CCG çalışmasında 5 yıllık ilerlemesiz sağ kalım daha yüksek bulunmuştur. Şu anda merkezimizdeki güncel pratik radyoterapi sırasında hastaya haftalık kemoterapi verilmesi ve radyoterapi bitiminden sonra kemoterapiyle devam edilmesi şeklindedir.
Tags: baş ağrısı, CCG, COG, epileptik nöbet, görme ve koku alma kayıpları, hafıza bozuklukları, kişilik değişiklikleri, radyoterapi, solunum güçlükleri, Spitall taxonomy id, Spitall Taxonomy Id: 35745, yürüme bozuklukları
