Meningiomalar
Belirtisi: Baş ağrısı, kişilik değişiklikleri, hafıza bozuklukları, görme ve koku alma kayıpları, epileptik nöbet, yürüme bozuklukları, solunum güçlükleri
Spitall Taxonomy Id: 34454
Tanım:
Neoplastik araknoidal “ cap” hücrelerinden köken alan meningioma’lar, erişkin yaş grubundaki primer intrakranial tümörlerin %12-20’sini oluştururlar. Araknoidal “cap”hücreleri araknoid granülasyonların tepesinde bulunur ve venöz sinüs
Olfaktör meningiomalar: Kribriform plate ve krista gali çevresindeki araknoid cap hücrelerinden gelişirler. Hemisferik yönde büyüyerek olfaktör sinir basısına sebep olabilirler, veya epidural planda gelişerek etmoid ve sfenoid sinüslere invaze olabilirler. Baş ağrısı, Kişilik değişiklikleri, hafıza bozuklukları, görme ve koku alma kayıpları, epileptik nöbet sık görülebilen bulgulardır. Meningioma’lar kadınlarda biraz daha sık görülüp genellikle 50-60’lı yaşlarda klinik bulgu verirler.
Tüberkülüm sella meningiomaları: Bunlar tuberkulum sella, planum sfenoidale veya diafragma sella kaynaklı olabilirler. Optik sinir basısına bağlı optik atrofi nedeni ile oluşan tek veya çift taraflı görme kaybı ve görme alan defektleri sık rastlanan bulgulardır. Meningiomun sellanın arkasına doğru büyümesi durumunda pitüiter bozukluklar ve bazen de okulomotor sinir lezyonu ortaya çıkabilir.
Sfenoid kanat meningiomaları: Bu lokalizasyondaki meningiomaları Cushing ve Eisenhard iç veya klinoidal, orta veya alar, dış veya pterional olarak ayırmışlardır.
Klinoidal meningiomalar anterior klinoid çıkıntı ve küçük sfenoid kanat civarından köken alır, büyürlerken optik siniri ve internal karotid arterle dallarını basıya uğratırlar. Optik atrofi sık görülür. Bazı olgularda bir tarafta optik atrofi, karşı tarafta ise papil ödemi görülür (Foster Keneddy Sendromu).
Tümörün büyüklük ve yayılım özelliğine göre mental değişiklikler, hemiparezi, anosmi, epileptik ataklar ortaya çıkabilir.
Kavernöz sinüs meningiomaları: Bu meningiomalar sinüs içinden başlayıp dışarı yayılabilecekleri gibi, kavernöz sinüsü dışarıdan gelip invaze etmiş de olabilirler.
Klinik bulgular 3., 4., 5. kranial sinirin 1. ve 2. dalları ile 6. kranial sinirin etkilenmesine bağlıdır.
Foramen magnum meningiomaları: Tek taraflı boyun ağrısı, Lhermitte fenomeni, XI. Kranial sinir tutuluşuna bağlı soğuk dizestezisi, ilerleyici motor ve duyusal kayıplar, el intrensek kaslarında atrofi görülebilen en sık semptomlardır. Daha az sıklıkla alt kranial sinir felçleri, Horner sendromu, sfinkter tonus bozuklukları, solunum güçlükleri ve nistagmus da görülebilir.
Serebellopontin köşe meningiomaları: Genellikle BOS sirkülasyonunu bozarak obstrüktif hidrosefaliye sebep olur, kafa içi basınç artışı semptomlarıyla ve kranial sinir lezyonlarıyla bulgu verirler.
Ayrıca alttaki petrozal kemiği de erode edebilirler;
Petroklival meningiomalar:Petroklival meningiomalar posterior fossa meningiomalarının %10’unu oluştururlar ve genellikle klivusun üst kısmında görülürler. Oksipital başağrısı, yürüme bozuklukları, işitme kayıpları, vertigo, paraliziler ve disfaji, ayrıca papil stazı, alt kranial sinir tutulumları, piramidal traktus ve serebellar bulgular da sıktır.
Falks meningiomaları: Falksın herhangi bir bölgesinden kaynaklanabilirler. Çıkış bölgesine göre anterior, middle ve posterior olarak adlandırılırlar. Falksın krista gali ve koroner sütür arasındaki kısmından köken alan anterior falks meningiomaları büyük boyutlara ulaşana kadar bulgu vermezler. Sık rastlanan bulgular baş ağrısı, görme kaybı, kişilik değişmeleri, ilerleyici demansiyel tablo ve apati sık görülebilen bulgulardır.Middle falks meningiomaları ise koroner ve lambdoid sütür arasındaki alandan köken alır ve tipik belirtisi fokal motor veya jacksonien tipinde nöbetlerdir. Lambdoid sütür ile torkuler herofili arasından çıkan meningiomalara posterior falks meningiomaları denir ve özellikle baş ağrısı şikayeti ile klinik verir. Tümörün ve tutulmuş olan falks kısmının cerrahi olarak çıkarılması gereklidir.
Parasagittal meningiomalar: Bunlar superior sagittal sinüsle ilişkilidirler ve konveksite durası ile falks arasındaki lokalizasyonda bulunurlar. Sinüs lümeni sıklıkla invazedir.Yerleşimlerinin süperior sagittal sinüsün 1/3 ön, 1/3 orta ve 1/3 arkasında oluşuna göre kendi içinde üç gruba ayrılırlar. Ön kısımda yerleşenler genellikle kafa içi basınç artışı bulguları ile beraber bilinç değişiklikleri, kişilik bozulmaları, nöbet, ataksi ve idrar inkontinansı ile bulgu verirlerken, orta kısımda yerleşenler karşı taraf alt ekstremiteden başlayan jacksonien nöbetler ve ilerleyici karakterde hemiparezi ile ortaya çıkarlar. 1/3 Arka kısımda lokalize olanlarda ise kafa içi basınç artışı belirtileri daha sık, epileptik nöbetler ise nispeten daha az görülür.
Konveksite meningiomaları: Kafa kaidesi durası ile ilişkisiz, venöz sinüsleri invaze etmemiş meningiomalardır ve tüm meningiomaların %15’ini oluştururlar.Baş ağrısı,mental bozukluklar ve nöbetle klinik verirler. Cerrahileri diğer yerleşimlere göre daha rahattır.
Tentorial meningiomalar: Büyük çoğunluğu infratentorial büyüse de supratentorial yönde de büyüyebilirler. Tentoriumun altına doğru büyüyenlerde baş ağrısı ve ataksi karakteristiktir.
İntraventriküler meningiomalar: Tüm meningiomalar içinde %5’den daha az görülürler. Koroid pleksus veya tela koroidea’dan köken alırlar. İntraventriküler meningiomaların %80’lik kısmı lateral ventrikül orjinlidir ve sıklıkla lateral ventrikülün trigon bölgesindedirler. Trigon bölgesindekilerde baş ağrısı, kusma, konuşma bozuklukları, homonium hemianopsi ve sensorimotor hemipareziler görülürken, 3.ventrikül meningiomalarında öncelikle papil ödemi, kusma, hipotalamik bozukluklar ön plana çıkar. 4. Ventrikül meningiomalarındaysa BOS akımının obstrüksiyonuna bağlı hidrosefalik bulgular ortaya çıkar. İntraventriküler meningiomalar çoğunlukla fibroblastik tiptedirler.
Orbital meningiomalar: Optik sinir kılıfından kaynaklananlar primer optik meningiomalar olarak, orbita civarındaki dural yapılardan çıkıp orbita içine doğru büyüyenler ise sekonder orbital meningioma olarak adlandırılmışlardır. Tüm orbital tümörlerin %9’unu oluştururla Sıklıkla çocukluk çağlarında görülürler ve en belirgin semptom görme kaybıdır. Ayrıca propitozis, optik diskte değişiklikler ve ağrı da görülebilir.
Kadınlarda daha sık görülmesi, hamilelikte büyüme hızının artması ve meme kanseri ile birlikteliğine dair yayınlar meningiomaların seks hormonları ile ilişkisini kuvvetle düşündürür.
Kalvarial meningiomalar: Kalvaryum kökenli nadir tümörlerdir. İntradural kısımları
yoktur. Özellikle çocukluk çağında ve yaşlılarda görülürler
Meningiomalarda Tanı Yöntemleri
Meningiomaların tanısında sırasıyla şu görüntüleme çalışmaları yapılır:
Direkt kafa grafisi: En sık görülen direkt grafi bulgusu hiperostozdur. Bu bulgu kemiğin atake olması sonucu olabileceği gibi, invazyon olmadan kemiğin karşı reaksiyonu sonucu da ortaya çıkabilir. Görülebilecek diğer bulgular ise kalvaryumdaki vasküler gölgelerde artış ve tümör kalsifiye olmuşsa bu kalsifikasyonun görüntüsüdür.
Angiografi: Meningiomalarda eskiye göre daha az kullanılan ama önemini hala muhafaza eden bir görüntüleme tetkiğidir. Cerrahi yaklaşımı planlamada, cerrahi öncesinde embolizasyon kararında ve dural sinüslerin büyüklük ve ilişkilerini anlamakta önemi tartışılmazdır.
Bilgisayarlı tomografi: Kontrastsız kesitlerde keskin sınırlı, düzgün, ekstraaksiyel bir lezyon görünümünde olup, izo veya hiperdens görünümdedir. Tümörün merkezinde veya periferinde küçük, hipodens intratümöral kistler izlenebilir. BT görüntülemesinde sıklıkla geniş yapılı dural kaide izlenir. Kontrastlı bilgisayarlı tomografi çalışmalarında meningiomalar çoğunlukla yoğun kontrast tutarlar ve büyük kısmında dural bağlantı izlenebilir.
Magnetik rezonans : Günümüzde meningiomaların tanısında kullanılan en gelişmiş yöntemdir. T1 ağırlıklı nonkontrast görüntülerde meningiomaların %60-90’ı izointens görüntülenirken, %10-30’u hipointens olarak izlenirler. T2 ağırlıklı çalışmalarda ise %30-40 Meningiomalarda önceleri radyoizotop yöntemi ile östrojen ve progesteron reseptörleri aranmış ve son yıllarda steroid hormon reseptörlerine karşı geliştirilen monoklonal antikorlar ile meningioma olgularında gösterilmiştir.
Meningioma etyolojisinde travma, viral sebepler, bazı malignensilerin predispozisyonu ve radyasyon yer alır. Olguların 1/3’ünde geçmişte yaşanmış ciddi bir travma dikkat çekici olmakla beraber, travmanın kesin rolü saptanmamıştır. Bilinen en önemli etyolojik faktör radyasyondur. Kranial radyoterapi alan kişilerde meningioma görülme oranın, normal kişilere göre dört kat fazla olduğu gözlenmiştir.
Yuvarlak, oval nükleuslu, nükleolusu belirgin olmayan, hafif eosinofilik sitoplazmalı, sitoplazma sınırları seçilemeyan mezengial hücrelerin bir araya gelerek bantsı ve girdapsı yapılar oluşturduğu izleniyor. Oklarla psammom cisimciği benzeri yapılar gösterilmektedir. (H&E x10)
Kadınlarda daha sık görülmesi, hamilelikte büyüme hızının artması ve meme kanseri ile birlikteliğine dair yayınlar meningiomaların seks hormonları ile ilişkisini kuvvetle düşündürür.
Meningiomalarda önceleri radyoizotop yöntemi ile östrojen ve progesteron reseptörleri aranmış ve son yıllarda steroid hormon reseptörlerine karşı geliştirilen monoklonal antikorlar ile meningioma olgularında gösterilmiştir.
Meningioma etyolojisinde travma, viral sebepler, bazı malignensilerin predispozisyonu ve radyasyon yer alır. Olguların 1/3’ünde geçmişte yaşanmış ciddi bir travma dikkat çekici olmakla beraber, travmanın kesin rolü saptanmamıştır. Bilinen en önemli etyolojik faktör radyasyondur. Kranial radyoterapi alan kişilerde meningioma görülme oranın, normal kişilere göre dört kat fazla olduğu gözlenmiştir.
Meningiomalarda Tedavi
Meningiomaların tedavisi esasen cerrahi olarak çıkarılmalarından ibarettir. Tümör rekürrensini belirleyen en önemli faktör ise yapılan cerrahinin boyutlarıdır. Cerrahi rezeksiyon boyutları ise Simpson tarafından yapılan sınıflama ile belirlenmiştir.
Meningioma Cerrahisinde Simpson Sınıflaması:
GRADE
1. Tümörün, dural bağlantının ve atake kemiğin mikroskopik total
rezeksiyonu
2. Tümörün total rezeksiyonu, dural bağlantının koagülasyonu
3. Tümörün total rezeksiyonu
4. Tümörün kısmi rezeksiyonu
5. Basit dekompresyon (Biopsi alınması)
Benign meningiomalarda rekürrens oranı 20 yılda %19, atipik ve malign meningiomalarda
ise 5 yılda %38 ve%78 olarak bildirilmiştir.
Kaynak:
Simpson D. The recurrence of intracranial meningiomas after surgical treatment.
Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry 20:22-39,1957.
Solero CL, Giomini S, Morello G, Suprasellar and olfactory meningioma; report on a
series of 153 personal cases. Acta Neurochir (Wien) 67: 181- 194, 1983.
Solon MJ, Kremer S. The role of radiation therapy in the menagement of intrcranial
meningiomas. Int J Oncology Biol Phys 11;675-677, 1985.
S. R. Stitch, Biochem. J. 67, 97 (1957).
S. S. Phatak and V. N. Patwardhan, Indian J. Sci. Ind. Research 9A, 70 (1950).
Sand Stead, H. H. , Zinc nutrition in the United States. Am. J. Clin. Nutr. 26, 1251
(1973).
Steiner L, Lindquist C, Steiner M. Meningiomas and gamma knife radiosurgery. Al-
Mefty O, ed. Meningiomas. New York: Raven Pres, 1991: 263-272.
T. F. Dixon, Biochem. J. 28, 86 (1935). Torvik E, Pfitzer E, Kereiakes J G, Blanchard R: Long term effective half-lives for lead-
210 and polonium-210 in selected organs of the mal erat.Health Physics, Pergamon
Press,=26: 81, 1974.
Uihlein A, Weyand RD.Meningiomas of anterior clinoid process as a cause of unilateral
loss of vision: urgical consideration. Arch ophtalmol 49:261-270, 1953.
Vitale L F, Bailon A D, Folland D, Brennan J F: Oral penicillamine therapy for choric
lead poisoning in children.The Journal of Pediatrics, 83: 1041, 1973.
W. A. Dewar and J. M. Lenihan, Scot. Med. J. 1, 236 (1956); H. Smith, Anal. Chem. 31,
1361 (1959).
W. A. Seay and L. E. Demumbrum, Agron. J. 50, 237 (1958).
W. C. Hueper, Texas Repts. Biol. andMed. 10, 167 (1952).
W. D. McElroy and A. Nason, Ann. Rev. Plant Physiol. 5, 1 (1954). 60
Tags: baş ağrısı, epileptik nöbet, görme ve koku alma kayıpları, hafıza bozuklukları, kişilik değişiklikleri, nemli, radyasyon, radyoterapi, solunum güçlükleri, Spitall Taxonomy Id: 34454, therapy, yürüme bozuklukları
