Pneumonoultramicroscopicsilicovolcanoconiosis (Kömür İşçisi Pnömokonyozu) (Coal Workers Pneumoconosis)
Belirtisi: hırıltılı ses, boğazda yanma
Spitall Taxonomy Id: 34730
Tanım:
Pneumonoultramicroscopicsilicovolcanoconiosis “çoğunlukla yanardağlarda bulunan çok ince silis tozunun solunmasıyla oluşan hastalık” anlamına gelen ve aslında Everett M. Smith tarafından yalnızca en uzun İngilizce sözcük olması için yaratılan ve çoğulu da ( pneumonoultramicroscopicsilicovolcanoconioses ) aynı derecede uzun olan bir sözcük. Yaratıldıktan sonra bazı değişik kaynaklarda ilk tanımına yaklaşık anlamlarda kullanılmıştır.
Bu interstisiyel akciğer hastalığı kömür tozu inhalasyonu sonucu oluşur. 4 tip patolojisi vardır:
• Basit CWP
• Komplike CWP
• Progresif masif fibrozis
• Kaplan sendromu
Basit kömür işçisi pnömokonyozu (maküler CWP) Bu durum alttaki patolojik değişikliklere rağmen klinik olarak respiratuar fonksiyonda önemli bir bozuklukla gitmez:
• Akciğerlerde küçük makûller içinde ve lenf nodlarında toz dolu makrofaj kümeleri vardır. Lenfnodları büyümüş ve serttirler, pigment dolu makrofaj ve fibrosis içerirler. Makûller 2-5 mm çaplıdır ve en sık olarak üst loblar, subplevral ve peribronşial alanda yer alırlar.
• önemli derecede skarlaşma yok
• göğüs röntgeninde akciğer alanlarında küçük nodüllerin görülmesiyle tanı konabilir
• otopside nodüller ele gelmez ve 10 mm’yi geçmez.
Komplike pamuk işçileri pnömokonyozu (noduler CWP)
Bu basit CWP’ye benzer ancak lezyonlar nodülerdir ve bir miktar skarlaşma vardır. Komşu alanlar amfizem bulguları gösterir ve otopside nodüller genelde ele gelir.
Asemptomatik antrakosis; Pigment hücresel reaksiyon olmaksızın birikir.
Basit kömür işçisi pnömokonyozu (BKİP); önemli pulmoner disfonksiyon olmaksızın pigment makrofajlarda birikir.
Komplike kömür işçisi pnömokonyozu (KKİP); veya progressif masif fibrozis (PMF); akciğer fonksiyonlarını azaltan yoğun fibrozis olur.
Kömür madenlerinde toz azaltma ölçümlerinin uygulanması yeryüzünde kömür tozu hastalığı insidansını azaltmıştır. Sert kömür (antrasit) yumuşak kömür (lignit)ten daha çok hastaluğa neden olur. İstatistikler değişken olmasına rağmen BKİP’nun %10’undan azı KKİP’e PMF ilerler. PMF genel bir deyimdir. Yoğun fibrozis oluşturan herhangi bir pnömokonyoz komplikasyonu için kullanılmaktadır. En sık KİP ve silikosis’te görülür.
KKİP’in patogenezi özelliklede BKİP’in KKİP’e ilerleten lezyonların nedeni tam olarak anlaşılamamıştır. Silika ile kontamine olmuş kömür tozları progressif hastalık lehine olabilir. Ancak birçok olguda karbon tozlarının kendisi sorumludur, Komplike lezyonlar basit lezyonlardan daha çok toz içerir.
Morfoloji:
Antrakosis; kömür işçileri yanısıra sık olarak şehirde yaşayanlarda ve sigara içenlerde de görülebilen en masum kömürün oluşturduğu pulmoner lezyondur. İnhale edilen karbon pigmenti alveolar ve interstisyel makrofajlarca alınır, plevral lenfatikleride içeren lenfatikler çevresindeki bağ dokuda veya bronşlar ile akciğer hilusundaki organize lenfoid dokuda birikir. Otopside antrakoz pigmentinin linear çizgileri ve agragatları pulmoner lenfatikleri belirler ve pulmoner lenf nodlarını gösterir.
Basit KİP; 1-2 milimetre çapında kömür makülleri ve bazende daha büyük kömür nodülleri ile karakterizedir. Kömür makülleri karbon yüklü makrofajlardan oluşur. Nodül az miktarda kollagen fibrilleri ağı da içerir. Bu lezyonlar tüm akciğerde dağılmasına rağmen üst loblarda veya alt lobların üst zonlarında daha yoğun olarak görlür. Bunlar temelde temelde respiratuar bronşiolllere yakın yerleşimlidir. Komşu alveolllerde dilatasyon görülür ve bu bazen sentrlobuler amfizem olarak adlandırılır. Amfizemin tanımlamasında alveolar septada yıkım vardır, bunun temel KİP’te görülüp görülmediği kesin değildir.
Komplike KİP: BKİP zermininde görülür ve gelişmesi için yıllara ihtiyaç vardır. 2 cm’den bazende 10 cmden daha büyük boyutlara ulaşan yoğun siyah renkli skarlar ile karakterizedir. Bunlar genellikle multipldir. Mikroskopik olarak lezyonlar yoğun kollagen ve pigment içerir. Lezyonların merkezi büyük olasılıkla lokal iskemi neticesinde nekrotiktir.
Caplan sendromu; romatoid artritle birlikte pnömokonyozun varlığını tanımlar. Oldukça hızlı belirgin noduler pulmoner lezyonların gelişimine yol açar. Romatoid nodüllere benzer, Caplan sendromundaki nodüller fibroblastlar, kollagen ve makrofajlarla çevrili santral nekroz gösterir. Bu sendrom asbestosis ve silikosistede görülür.
Klinik seyir; KİP genellikle benign bir hastalıktır ve akciğer fonksiyonunda az bir bozulmaya neden olur. KKİP’un oldukça hafif formlarında bile akciğer fonksiyonundaki anomaliler gösterilemez. Olguların az bir kısmında PMF gelişir ve artmış pulmone disfonksiyon, pulmoner hipertansiyon ve kor pulmonaleye yol açar. PMF geliştiğinde toza maruz kalma önlense bile olay progressif olabilir. Klinik tüberküloz insidansı KİP’lerde artmıştır. Bunun infeksiyona hassasiyetmi yoksa kömür işçilerinin sosyoekonomik durumları ilemi ilişkili olduğu açık değildir. Kömür tozlarına maruz kalma sigaradan bağımsız olarak kronik bronşit ve amfizem insidansını artırır. Bu durum KİP olgularının izlemini komplike hale getirir. Kansere neden olduğu konusunda kanıtlar yoktur.
Tags: boğazda yanma, hırıltılı ses, Spitall Taxonomy Id: 34730
[...] Pneumonoultramicroscopicsilicovolcanoconiosis (Kömür İşçisi … [...]