Spitall Taxonomy Id: 35736

Tanım:

Bu hastalarda kemik iliğinde oluşan yetmezlik immünolojik yolla gerçekleşen dokuya özgü organ hasarı şeklindedir. Olayı başlatan ajanın etkisiyle bağışıklık sistemi hücreleri ve sitokinleri kemik iliğindeki kök hücreleri öldürmekte ve bunun sonucunda pansitopeni (tüm hücre dizilerinin kaybolması) meydana gelmektedir. Bağışıklık sistemini baskılayıcı tedaviler genellikle kök hücre sayısında artış olmaksızın kemik iliğinin iyileşmesine yardımcı olabilirler. Aplastik anemili hastaların T lenfositleri gama interferon ve tümör nekrozis faktör (TNF) adı verilen sitokinler salgılarlar ve bu maddeler kemik iliğndeki erken ve geç evredeki kök hücreleri öldürürler. Gama interferon toksik bir gaz olan nitrik oksit yapımını uyararak da kemik iliği öncül hücrelerinin ölümüne neden olur. Arafından Sitotoksik T hücreleri üzerindeki Fas ligandı tarafından kök hücreler üzerindeki alıcıların aktifleştirilmesi ile kök hücrlerde ölüm sinyali ortaya çıkar. İmmünolojik mekanizma kan transfüzyonlarından sonra, hepatite bağlı olarak, gebelikte ve bazı ilaçların alımından sonra harekete geçebilir. Bazen de radyasyon ve kemoterapi gibi etkenlerin, petrol ürünlerinin ve yine bazı ilaçların direkt etkisiyle aplastik anemi meydana gelebilir. İlaçlar üzerinde biraz durmak gerekirse şöyle bir sonuç ortaya çıkar: Kemoterapi ilaçlarının bir çoğunda ve kloramfenikol adlı bir antibiyotik kullanılması durumunda öngörülebilen, doza bağlı ve geri döndürülebilen bir toksik etki meydana gelirken normal dozlarda kullanılan sulfonamidler, difenilhidantoin gibi epilepsi ilaçları, antiromatizmallerden altın ve fenilbutazon, diabet ilaçlarından tolbutamid ve klorpropamid, ve sıtma ilacı quinacrin gibi ilaçlar da aplastik anemi meydana getirebilirler.

Aplastik anemi nedeni belli olmayan (idiopatik) ve bir nedene bağlı olarak gelişen (sekonder) olarak sınıflandırılabilir. Olguların %70 kadarı idiopatiktir. Hastalık sinsi olarak başlar ve anemi, trombosit ve lökosit sayısında düşme ile kendini gösterir. Anemiye bağlı çabuk yorulma, halsizlik, solukluk ve iştahsızlık, trombosit sayısında düşüklüğe bağlı olarak deride peteşiler, kolay oluşan çürükler, ağır burun kanamaları, barsak ve böbrek kanamaları ve lökosit sayısında düşüklüğe bağlı olarak da enfeksiyonlara yatkınlık, ağızda yaralar meydana gelir. Hastalarda karaciğer ve dalak büyüklüğü varsa aplastik anemiden ziyade lösemi akla gelmelidir. Diş etlerinde büyüme ve kanamalar aplastik aneminin bir bulgusu olabilir.

Hastalığın laboratuar bulguları arasında anemi, trombositopeni, lökopeni, fetal hemoglobinde artış ve kemik iliğinde hematopoetik hücrelerde belirgin azalmayla birlikte yağ dokusunda artış görülür. Kromozom analizinin normal olması Fankoni anemisi ve myelodisplastik sendromdan ayırır.

Karaciğer ve böbrek fonksiyon testleri bu organların hastalıklarını ekarte etmek için yapılmalıdır. Hepatit A,B ve C virüsleri, Epstein Barr virüs, parvovirüs B19 virüsü’nü içeren viral serolojik testler yapılmalıdır. Otoimmün hastalıklar ANA, Coombs’ testi ve CH 50 testi ile ekarte edilmelidir.

Tedavide destek tedavisi önemlidir. Aşağıdaki hususlara dikkat edilmelidir:

* Hasta zararlı ilaç ve toksinlere maruz bırakılmamalıdır.

* Trombosit sayısı transfüzyonlarla 20.000/mm3’ün üzerinde tutularak yaşamsal önemli organlara kanama engellenmelidir.

* Trombosit işlevini bozan aspirin ve romatizma ilçaları kullanılmamalıdır. Kas içine enjeksiyon yapılırken çok dikkatli olunmalıdır. Adet gören kızlara doğum kontrol hapı verilerek adet baskılanmalıdır.

* Enfeksiyonlardan korunmalıdır. Hastalar mümkün olduğu kadar hastaneden uzak tutulmalıdır. Cilt ve ağız hijyeni çok iyi sağlanmalıdır. Makattan ateş ölçülmemeli ve bu bölge çok iyi temizlenmelidir.

* Yine de enfeksiyon olması durumunda olabilecek tüm bölgelerden kültür alındıktan sonra geniş etkili antibiyotikler başlanmalıdır.

* Hemoglobin düzeyi kan transfüzyonları ile sabit tutulmalıdır.

* Daha önce bağışıklık baskılayıcı tedavi almış hastalara verielecek kan ve kan ürünlerinin ışınlanmış olmasına dikkat edilmelidir.

* Uygun kardeş vericisi bulunan her aplastik anemi hastasına kemik iliği nakli yapılması yerinde olur. Kemik iliği nakli veya bağışıklık baskılayıcı ilaç tedavisi yapılan hastaların karşılaştırılmasında sağ kalım açısından anlamlı bir fark bulunamamış olmasına rağmen uzun dönem izlemlerde kemik iliği nakli yapılmış hastalarda daha za komplikasyon gelişmesi nedeniyle uygun kardeş vericisi olanlarda tercih edilmesi gereken tedavi şeklidir. Kardeş dışında vericiden yapılan nakiller ise ciddi bir hazırlık rejimi sonrası mümkündür ama bu hastalarda başarızılık riski daha fazladır.

Hastalık kemik iliği nakli ile daha önce kan almış hastalarda %70, almamış hastalarda %85 oranında iyileştirilebilir. Nakil erken gerçekleştirilirse sağ kalım şansı daha fazladır.

* Bağışıklık sistemini baskılayıcı ilaç tedavisi ise antitimosit globülin (ATG), metilprednisolan ve siklosporin A ile yapılır.

* Literatürde kemik iliği nakli yapılmayan hastalarda yüksek doz siklofosfamid tedavisi ile de başarılı sonuçlar alındığını bildiren yazılar vardır.

Spitall Taxonomy Id: 35433

Tanım:

Bu viral enfeksiyon küçük çocuklarda en yaygın olarak yaz ve sonbahar aylarında görülür. Çiftlik hayvanlarında görülen şap hastalığı ile aynı viral enfeksiyon değildir. Belirtiler genellikle hafif olup, başlangıçta hafif ateşle seyrederek yaklaşık yedi gün sürer. Ağızda, genellikle patlayarak küçük  yaralara dönüşen su kabarcıkları oluşur. El ve ayak parmakları ile topukların etrafında kenarları kırmızı ortası inci grisi küçük oval kabarcıklar oluşabilir.  Sayıları değişen bu kabarcıklar 2-3 gün içinde yok olurlar. Kabarcıklar kaşıntılı ya da ağrılı değildir. Herhangi bir tedavi uygulanmasına gerek yoktur.

Spitall Taxonomi Id: 34295

Sistemik Lupus Eritematozus nedir?

Sistemik lupus eritematozus (aynı zamanda SLE ya da sadece lupus olarak da anılır), farklı sağlık sorunlarına yol açan bir hastalıktır. Cilt döküntüleri, artrit, anemi, sara krizleri ya da psikiyatrik hastalıklara neden olabilir ve sıklıkla böbrek, akciğer ve kalp gibi iç organları etkiler. Bir zamanlar yüksek oranda ölüm görülen bir hastalıkken, günümüzde kronik (uzun süren) bir hastalık durumuna gelmiştir. 1954 yılında 4 yıl süren hastalıktan sonra sağkalım oranı %50 iken, günümüzde bu oran %97′nin üzerine çıkmıştır.

Nedeni

SLE normalde vücudu infeksiyonlara ve kansere karşı korumakla görevli olan bağışıklık sisteminin anormal çalışmasından kaynaklanan bir kronik (uzun süre devam eden) inflamatuvar (iltihabi) bir hastalıktır. SLE’de bağışıklık sistemi aşırı çalışmaktadır ve çok miktarda anormal antikor üretmektedir. Bu anormal antikorlar da hastanın kandi dokularına saldırmaktadır. Lupusun nedeni tam olarak bilinmemektedir, fakat kalıtsal nedenler, çevre ve hormonal değişikliklerin rolü olabileceği düşünülmektedir.

Sağlık üzerindeki etkisi

SLE’nin görülme sıklığı 100.000 kişide 40-50 arasındadır.

Bazı etnik gruplarda, örneğin zencilerde, daha sık görülmektedir.

Lupus hastalarının %80′den fazlası kadındır.

Tanı

Semptomlarının çok çeşitli olması nedeniyle, tanı genellikle zordur ve hekimin çok dikkatli olması gereklidir. SLE’nin tipik özellikleri şunlardır:

Yanakların üzerinde kelebek şeklinde cilt lekesi

Güneş gören cilt bölgelerinde beliren bir cilt lekesi

Ağız ve burunda yaralar

Bir ya da daha fazla eklemi tutan artrit

Böbrek iltihabı

Sara krizi gibi sinir sistemi bozuklukları, ruh hastalıkları ve inme

Ateş, kilo kaybı, saç dökülmesi, el ve ayak parmaklarında dolaşım yetersizliği, derin nefes alınca göğüs ağrısı (plörezi = akciğeri saran zarın iltihaplanması) ve karın ağrısı sık görülen belirtilerdir. Laboratuvar testleri SLE tanısında çok önemlidir. Özellikle, antinükleer antikor (ANA) testi SLE’de daima pozitiftir. Hastalık kendini yavaş yavaş gösterebilir, bu nedenle kesin tanı genellikle gecikir.

Tedavi

SLE’nin tedavisi var olan klinik problemlere ve hastalığın o anda aktif olup olmadığına bağlıdır. Daha erken ve daha doğru tanı konması, SLE’deki bağışıklık anormalliklerinin daha iyi anlaşılması ve tedavi araştırmaları hep birlikte, SLE’li hastaların tedavisinin geliştirilmesine katkıda bulunacaktır.

SLE’li hastanın izlenmesinde düzenli tıbbi değerlendirme önemlidir. İlaç tedavisi her hasta için özel problemlerine ve hastalığın şiddetine göre ayarlanmalıdır. Hafif iltihap varsa, steroid olmayan antiinflamatuvar ilaçların yararı olur. SLE tedavisindeki tek ve en önemli ilaç olan kortikosteroidler, dikkatle kullanılmalıdır. Steroidler kullanılırken kemiklerin korunması önemlidir. Hidroksiklorokin gibi antimalaryaller (sıtma ilaçları) hastalığın aktivitesini azaltır ve cilt ve eklem belirtilerine de faydası dokunur. Daha şiddetli SLE olgularında azatioprin ve siklosporin gibi bağışıklık sistemini baskılayıcı ilaçlar kullanılması gerekir. Hastalık sık olarak sessiz kaldığı ve aktivite göstermediği ya da çok az gösterdiği dönemlere girer (remisyon), bu dönemlerde ilaçlar azaltılabilir ve bazen da tedaviye ara verilebilir.

Spitall Taxonomi Id: 34272

Tanım:

Pemfigus vulgaris deri ve sıklıkla da ağız mukozası gibi mukazalarda nadiren görülen büllü (deride su kabarcıkları oluşması) bir hastalıktır. Otoimmün tanımı immün sistemin (bağışıklık sisteminin) kişinin kendi dokularına karşı savaşması anlamında kullanılan bir tıbbi terimdir. Pemfigusun bir çok tipi olmasına rağmen pemfigus vulgaris en sık görülen tiptir. Diğer yaygın tipleri pemhigus foliaceus ve paraneoplastic pemphigustur.

Pemphigus vulgarisin sebebi nedir?

Derinin üst tabakası olan epidermiste blok oluşturan hücreler keratinositlerdir. Bu hücreler desmosom denilen özel bir bağ sistemi ile birbirlerine bağlanmışlardır. PV’de Immunglobulin G (IgE) denen otoantikorlar epidermisin alt tabakasındaki keratinositleri birbirine bağlayan desmozomlardaki desmoglein 3 denen proteine bağlanırlar. Bunun sonucunda keratinositler birbirinden ayrılır ve deride içi su dolu kabarcıklar oluşur.

Kimlerde PV gelişir?

PV tüm ırk, yaş ve cinslerde görülebilir. En sık 50-60 yaş arasında görülür ve yahudi ve hint ırkında daha sıktır.

Hastalığın bulguları nelerdir?

Hastaların bir çoğunda hastalık ağız veya genital bölge mukozasında ortaya çıkar. Aylar sonra deride bulgular gelişebilirken, bazen mukaza bulguları hastalığın tek bulgusu olarak kalabilir.

En sık etkilenen mukoza ağız içi mukozası olmasına rağmen, gözün konjuktivası, osefagus, kadın iç ve dış cinsel organları, erkeklerde penis, üretra ve ayrıca anüs de tutulabilir.

• Olguların %50-70′inde ağızda yaralar 0luşur.
• Büller çok yüzeyel olduğundan kolaylıkla açılarak erezyon şeklinde görülürler.
• Ağızda yaygın bir tutulum vardır.
• Ağrı vardır ve yavaş iyileşir.
• Ses tellerinin bulunduğu larenkslerde büller oluşup ses kısıklığına neden olabilir.
• Yeme ve içme zorlukları görülebilir.

Deride ince duvarlı gevşek su kabarcıkları kolaylıkla patlayarak ağrılı yüzeyel yaralara neden olabilirler. Derideki yüzeyel yaralar özellikle kıvrım bölgelerinde kabarık kabuklu yaralara neden olur: pemphigus vegetans

PV tanısı nasıl konulur?

Tanı genellikle deri biyopsisi alınarak konulur. Direk immunfloresans dediğimiz bir yöntemle alınan deri örneğinde otoantikorlar saptanarak tanı desteklenir. Olguların çoğunda kanda dolaşan otoantikorlar saptanabilir.

Hastalığın tedavisi nasıl yapılır?

Tedavinin temel amacı bül gelişimini azaltmak, enfeksiyondan korumak ve oluşan yaraların iyileşmesini hızlandırmaktır. Ağızdan alınan kortizonlu ilaçlar hastalığı kontrol altına alan temel ilaçlardır. Bu ilacların kullanımı ile PV’deki ölüm oranı %99dan %5-15 lere kadar düşürülmüştür. Hastalıkta kesin tedavi yokken, tedavi hastanın yaşma kalitesini düzeltir. Ne yazık ki yüksek doz kortizon tedavisi ciddi yan etkilere neden olabilir. Bunu azaltmak için immunsupresif (bağışıklık sitemin baskılayan) ilaçlar kullanılır. (azotiopirin, siklofosfomid, dapson, tetrasiklin, nikotinamid, plasmaferez, altın, mikofenolat mofetenil, damar yolu ile verielen immunglobulin, rituximab)

Optimal tedavi ile hastalığın bulguları minimal olarak seyredebilir. Yara iyileşmesi önemlidir ve buna yönelik tedavi yapılmalıdır. Hastalığın aktif olduğu dönemlerde hastalar deriyi ve mukozayı tahriş edecek aktivitelerden kaçınmalıdır. Bu aktiviteler kontakt temasın olduğu spor aktiviteleri, ağız mukozasını tahriş edebilecek baharatlı, asidik gıdaların ve içeceklerin alınımıdır ve bunlar engellenilmelidir.