Spitall Taxonomy Id: 35318

Tanım:

Kemik iliğinde aşırı kan hücresi üretimi sonucunda kan hücrelerinin sayısında (özellikle kırmızı kan hücreleri = eritrositler) anormal derecede artış meydana gelmesine verilen addır.

Polistemia vera doğumsal değildir, daha sonra gelişir. Bir kemik iliği hastalığıdır. Tüm kan hücrelerinde (eritrosit, lökosit, trombosit) aşırı üretim sözkonusudur. Oldukça nadir görülen bir hastalıktır, sıklıkla erkeklerde gözlenir ve 40 yaş altında nadiren gözlenir. Nedeni tam olarak bilinmemektedir.

Hastalık yavaş yavaş gelişir, genellikle 50-60 yaşlarından sonra akut myelojenik lösemiye dönüşebilir. Kanın yoğunluğunda meydana gelen artış (akışkanlığının azalması) ve trombositlerin sayısında meydana gelen artış bir inme veya kalp krizi gelişmesine neden olabilir. Bazı hastalarda trombositlerin pıhtı oluşturma yetenekleri azaldığından, kanamalar meydana gelebilir. Riskli gruplar bilinmemekle birlikte, yahudilerde daha sık gözlenmektedir.

Belirtiler (şikayetler genelde kanın akışkanlığının azalmasına bağlıdır).

- başağrısı

- sersemlik

- kaşıntı (özellikle sıcak bir banyodan sonra)

- karnın sol üst kısmında şişkinlik hissi

- ciltte kırmızılık, özellikle de yüzde

- nefes darlığı

- yatar durumda zor nefes alma

ilave oalrak aşağıdaki şikayetler de bulunabilir:

- görme bozuklukları

- ciltte kırmızı nokta tarzında lekeler

- yer yer morluklar

- halsizlik

Tanı ve testler

- kan hematokrit değerinin artması

- kan beyaz küre sayısının artması

- kan trombosit sayısının artması

- kan hacminin artması

- kırmızı küre incelenmesi (periferik yayma)

- kan vitamin B-12 düzeyi ölçümü

- kemik iliği biyopsisi

- laktat dehidrojenaz enzim düzeyi analizi

- idrar analizi

- serum ürik asit düzeyi ölçümü

- trombosit agregasyon testi

- sedimentasyon (sedim) hızı ölçümü

- eritropoietin ölçümü

- lökosit alkalen fosfataz enzim ölçümü

Tedavi

Tedavinin temel amacı kanın akışkanlığını arttırmak, kanamaları ve damar içi pıhtılaşmayı önlemektir.

Flebotomi (kan alınması) kanın yoğunluğunu (koyuluğunu) azaltmak amacı ile kullanılan yöntemlerden birisidir. Kan hematokrit düzeyi 45 in altına düşene dek her hafta 1 ünite kan alınır. Flebotomi işlemi kan hematokrit düzeyi 45 in altına düşene kadar devam edebilir.

Kemik iliğindeki üretimi baskılamak için bazı hekimler tarafından kemoterapi uygulanabilir.

Aspirin benzeri ilaçlar (pıhtılaşmayı engelleyici – kanı sulandırıcı) kullanılmamalıdır, çünkü mide kanamasına neden olabilir.

Gerekli önlemler alınmadığında 11-15 yıl içerisinde ölüm meydana gelebilir. Ölümün en önemli nedeni; damar içi pıhtılaşmaya bağlı inme veya kalp krizleridir. İleriki dönemlerde lösemi gelişebilir.

Gelişebilecek Diğer Hastalıklar

- Damar içi pıhtılaşma

- mide ülseri

- mide kanaması

- gut hastalığı

- lösemi

- kalp yetmezliği

- miyelofibrozis

Spitall Taxonomy Id: 34499

Tanım:

Kemik iliğinde aşırı kan hücresi üretimi sonucunda kan hücrelerinin sayısında (özellikle kırmızı kan hücreleri = eritrositler) anormal derecede artış meydana gelmesine verilen addır.

Polistemia vera doğumsal değildir, daha sonra gelişir. Bir kemik iliği hastalığıdır. Tüm kan hücrelerinde (eritrosit, lökosit, trombosit) aşırı üretim sözkonusudur. Oldukça nadir görülen bir hastalıktır, sıklıkla erkeklerde gözlenir ve 40 yaş altında nadiren gözlenir. Nedeni tam olarak bilinmemektedir.

Hastalık yavaş yavaş gelişir, genellikle 50-60 yaşlarından sonra akut myelojenik lösemiye dönüşebilir. Kanın yoğunluğunda meydana gelen artış (akışkanlığının azalması) ve trombositlerin sayısında meydana gelen artış bir inme veya kalp krizi gelişmesine neden olabilir. Bazı hastalarda trombositlerin pıhtı oluşturma yetenekleri azaldığından, kanamalar meydana gelebilir. Riskli gruplar bilinmemekle birlikte, yahudilerde daha sık gözlenmektedir.

Belirtiler (şikayetler genelde kanın akışkanlığının azalmasına bağlıdır).

- başağrısı
- sersemlik
- kaşıntı (özellikle sıcak bir banyodan sonra)
- karnın sol üst kısmında şişkinlik hissi
- ciltte kırmızılık, özellikle de yüzde
- nefes darlığı
- yatar durumda zor nefes alma

ilave oalrak aşağıdaki şikayetler de bulunabilir:

- görme bozuklukları
- ciltte kırmızı nokta tarzında lekeler
- yer yer morluklar
- halsizlik

Tanı ve testler

- kan hematokrit değerinin artması
- kan beyaz küre sayısının artması
- kan trombosit sayısının artması
- kan hacminin artması
- kırmızı küre incelenmesi (periferik yayma)
- kan vitamin B-12 düzeyi ölçümü
- kemik iliği biyopsisi
- laktat dehidrojenaz enzim düzeyi analizi
- idrar analizi
- serum ürik asit düzeyi ölçümü
- trombosit agregasyon testi
- sedimentasyon (sedim) hızı ölçümü
- eritropoietin ölçümü
- lökosit alkalen fosfataz enzim ölçümü

Tedavi

Tedavinin temel amacı kanın akışkanlığını arttırmak, kanamaları ve damar içi pıhtılaşmayı önlemektir.

Flebotomi (kan alınması) kanın yoğunluğunu (koyuluğunu) azaltmak amacı ile kullanılan yöntemlerden birisidir. Kan hematokrit düzeyi 45 in altına düşene dek her hafta 1 ünite kan alınır. Flebotomi işlemi kan hematokrit düzeyi 45 in altına düşene kadar devam edebilir.

Kemik iliğindeki üretimi baskılamak için bazı hekimler tarafından kemoterapi uygulanabilir.

Aspirin benzeri ilaçlar (pıhtılaşmayı engelleyici – kanı sulandırıcı) kullanılmamalıdır, çünkü mide kanamasına neden olabilir.

Gerekli önlemler alınmadığında 11-15 yıl içerisinde ölüm meydana gelebilir. Ölümün en önemli nedeni; damar içi pıhtılaşmaya bağlı inme veya kalp krizleridir. İleriki dönemlerde lösemi gelişebilir.

Gelişebilecek Diğer Hastalıklar

- Damar içi pıhtılaşma
- mide ülseri
- mide kanaması
- gut hastalığı
- lösemi
- kalp yetmezliği
- miyelofibrozis