Spitall Taxonomy Id: 35485

Tanım:

Kömür tozu veya is solunması sonucu, şehirlerde oturan kişilerin ve kömür ocaklarında çalışanların akciğerlerinde türlü derecelerde görülen gri-pembe veya siyah renk değişimleridir. Bu lekelerin genellikle zararsız olduğu zannediliyordu; ancak bunların uzun yıllar sonra tümoral değişikliklere uğrayabilecekleri yeni araştırmalar sonucu ileri sürülmüştür. Bkz. Pnömokonyoz.

Spitall Taxonomy Id: 34731

Tanım:

Silikon dioksit (silika) kristallerinin inhalasyonu ile gelişen akciğer hastalığıdır. Dünya üzerinde görülen en sık kronik meslek hastalığıdır, genellikle dekadlar sonrasında yavaş progresyon gösteren noduler ve fibrozis oluşturan pnömokonyozdur. Çok sayıda işkolunda çalışan işçiler özelliklede taş ve maden işçileri risk altındadır. Daha az olarak ay-yıl içinde yoğun olarak silikaya maruz kalma akut silikozisle sonuçlanabilir. Alveoller içinde yaygın lipoproteinoz materyalin toplanması ile karakterize lezyondur(alveoler proteinozis ile idantik).

PATOGENEZ; Silika kristal ve amorf formlarda görülebilir. Kristal formu (kuartz, kristobalit ve tridimit) çok daha fibrojeniktir. Kuartz silikosiste yaygın olarak görülür. İnhalasyondan sonra partiküller epitel hücreleri ve makrofajlarla reaksiyona girer, hasarı başlatır, fibrosise neden olur. Kristal silika partiküllerinin doku ve hücre hasarı mekanizmalarının partikül yüzeyinin kimyasal reaktivitesine bağlı olduğu düşünülür. Yüzeydeki silisyum hidroksil (SiOH) grupları membran proteinleri ve fosfolipidlerle bağlar oluşturur. Bu membran proteinlerinin denatürasyonu ve membran lipidlerinin hasarına yol açar. Ek olarak silikanın parçalanması sırasında serbest yüzey radikalleri oluşur. Başlangıçtaki yüksek yüzey kimyasal reaktivitesi in vitro olarak daha çok sitotoksite yapar.

Silika yaşayan makrofajların aktivasyonu ve mediatörlerin salınmasına neden olur. Mediatörler IL-1, TNF, fibronectin, lipid mediatörler, oksijen kaynaklı serbest radikaller ve fibrojenik sitokinleri içerir. Anti TNF monoklonal antikorlar intratekal silika verilmiş farelerde akciğerde kollagen birikimini bloke edebilir. Silikaya maruz kalmış hayvanlarda alveol ve nterstisyumda makrofaj ve lenfositlerde artış gösterilmiştir. Bu hücreler olayı daha da artırır.

KİP’daki gibi başlangıç lezyonları üst akciğer zonlarında yerleşmeye eğilimlidir, bu dağılımın sonuçları kesin değildir. KİP’ten farklı olarak silikosisteki erken lezyonlar daha fibrotik ve daha az sellülerdir. İlginç olarak belkide kuartz ile ilgili bir fenomen diğer minerallerle karışık olduğunda fibrogenic etki azalır. Bu fenomen iş yerlerinde kuartz nediren saf olduğundan pratik öneme sahiptir. Demir içeren hematit cevheri işçilerinin akciğerlerinde, biraz kuartza maruz kalmış işçilerden daha fazla kuatz var olabilir ancak hematit koruyucu etki sağladığından daha az akciğer hastalığı bulunabilir. Bu durum silika kristallerinin yüzeyindeki yüklü moleküllerin diğer minerallerle ilişkisini yansıtabilir. Yeryüzünde silikon’un çoğu oksijen ve diğer moleküllerle birliktedir ve silikatları oluşturur. Kristal silikatlar Kuartz, kristobalit ve tridimit’tir. Amorf silikatlar kristal silkatlardan biolojik olarak daha az aktif olmalarına rağmen aşırı akciğer yükü lezyon oluşturabilir. Talk, vermikulit, ve mika kristal olmayan silikalara örnektir ve daha az olarak pnömokonyoz oluştururlar.

MORFOLOJİ: Silikosis erken dönemde makroskobik olarak akciğer üst loblarında küçük, nadiren palpabl soluktan siyahlaşmış (sayet kömür tozuda varsa) nodüllerle karakterizedir. Hastalık ilerlediğinde bu nodüller sert kollajenöz skarlara dönüşecek şekilde birleşir. Bazı nodüllerin merkezinde yumuşama ve kavitasyon olabilir. Bu değişiklik olaya eklenen tüberküloz veya iskemiye bağlı olabilir. Arada kalan akciğer segmenti baskılanmış veya genişlemiş olabilir bal peteği akciğer paterni gelişir. Fibrotik lezyonlar hiler lenf nodlarında ve pevrada da görülebilir. Bazen lenf nodlarında ince kalsifikasyon tabakası radyoloajik olarak yumurta kabuğu kasifikasyona benzetilir (kalsiyum , kalsiyum olmayan bir yeri çevrelediğinden). Bu hastalık ilerlemeye devam ettiğinde lezyonların genişlemesi ve yoğunlaşması PMF ortaya çıkarır. Nodüler lezyonlar histolojik olarak hyalinize konsantrik kollagen tabakalarını çevreleyen çok yoğun kollagenin oluşturduğu kapsülden oluşur. Nodüllerin polarize mikroskopta incelenmesi ile ışığı çift kıran silika partiküllerini görülebilir.

KLİNİK SEYİR; Bu hastalık genellikle asemptomatik işçilerin rutin göğüs filmlerinde genellikle saptanır. Radyogramlar akciğer üst loblarında ince nodülariteyi gösterir fakat pulmoner fonksiyonlar normal veya hafifçe etkilenmiştir. Birçok hastada nefes darlığı geç dönemlere kadar oluşmaz PMF den sonra ortaya çıkar. Bu zamanda hasta toza maruz kalmasada hastalık ilerleyebilir. Hastalık öldürücü değildir fakat azalmış pulmoner fonksiyon aktiviteyi şiddetle sınırlar. İnsanlarda silika ile akciğer tümörü gelişimi arasında kesin birliktelik yoktur.

Yüksek konsantrasyonda silika tozuna maruz kalan işçilerde yıllar sonra ileleyici pulmoner fibrozis görülür. Bu granit, kum taşı, işlenmesi sırasında antrasit, altın, bakır madenlerinde cam ve çanak çömlek endrüstrisinde görülebilir.

Tuberkülosis ve silikosis; Silikosis tüberküloz enfeksiyonunu ortaya çıkmasını teşvik ediyor görünmektedir. İki durum sıklıkla birliktedir (insidansı %10-70 arasında değişmektedir). Tüberküloz enfeksiyonu hızla yayılır ve bronkopneumoni ve milier tüberküloz yaygındır.

Spitall Taxonomy Id: 34730

Tanım:

Pneumonoultramicroscopicsilicovolcanoconiosis “çoğunlukla yanardağlarda bulunan çok ince silis tozunun solunmasıyla oluşan hastalık” anlamına gelen ve aslında Everett M. Smith tarafından yalnızca en uzun İngilizce sözcük olması için yaratılan ve çoğulu da ( pneumonoultramicroscopicsilicovolcanoconioses ) aynı derecede uzun olan bir sözcük. Yaratıldıktan sonra bazı değişik kaynaklarda ilk tanımına yaklaşık anlamlarda kullanılmıştır.

Bu interstisiyel akciğer hastalığı kömür tozu inhalasyonu sonucu oluşur. 4 tip patolojisi vardır:
• Basit CWP
• Komplike CWP
• Progresif masif fibrozis
• Kaplan sendromu
Basit kömür işçisi pnömokonyozu (maküler CWP) Bu durum alttaki patolojik değişikliklere rağmen klinik olarak respiratuar fonksiyonda önemli bir bozuklukla gitmez:
• Akciğerlerde küçük makûller içinde ve lenf nodlarında toz dolu makrofaj kümeleri vardır. Lenfnodları büyümüş ve serttirler, pigment dolu makrofaj ve fibrosis içerirler. Makûller 2-5 mm çaplıdır ve en sık olarak üst loblar, subplevral ve peribronşial alanda yer alırlar.
• önemli derecede skarlaşma yok
• göğüs röntgeninde akciğer alanlarında küçük nodüllerin görülmesiyle tanı konabilir
• otopside nodüller ele gelmez ve 10 mm’yi geçmez.
Komplike pamuk işçileri pnömokonyozu (noduler CWP)
Bu basit CWP’ye benzer ancak lezyonlar nodülerdir ve bir miktar skarlaşma vardır. Komşu alanlar amfizem bulguları gösterir ve otopside nodüller genelde ele gelir.

Asemptomatik antrakosis; Pigment hücresel reaksiyon olmaksızın birikir.
Basit kömür işçisi pnömokonyozu (BKİP); önemli pulmoner disfonksiyon olmaksızın pigment makrofajlarda birikir.
Komplike kömür işçisi pnömokonyozu (KKİP); veya progressif masif fibrozis (PMF); akciğer fonksiyonlarını azaltan yoğun fibrozis olur.

Kömür madenlerinde toz azaltma ölçümlerinin uygulanması yeryüzünde kömür tozu hastalığı insidansını azaltmıştır. Sert kömür (antrasit) yumuşak kömür (lignit)ten daha çok hastaluğa neden olur. İstatistikler değişken olmasına rağmen BKİP’nun %10’undan azı KKİP’e PMF ilerler. PMF genel bir deyimdir. Yoğun fibrozis oluşturan herhangi bir pnömokonyoz komplikasyonu için kullanılmaktadır. En sık KİP ve silikosis’te görülür.

KKİP’in patogenezi özelliklede BKİP’in KKİP’e ilerleten lezyonların nedeni tam olarak anlaşılamamıştır. Silika ile kontamine olmuş kömür tozları progressif hastalık lehine olabilir. Ancak birçok olguda karbon tozlarının kendisi sorumludur, Komplike lezyonlar basit lezyonlardan daha çok toz içerir.

Morfoloji:

Antrakosis; kömür işçileri yanısıra sık olarak şehirde yaşayanlarda ve sigara içenlerde de görülebilen en masum kömürün oluşturduğu pulmoner lezyondur. İnhale edilen karbon pigmenti alveolar ve interstisyel makrofajlarca alınır, plevral lenfatikleride içeren lenfatikler çevresindeki bağ dokuda veya bronşlar ile akciğer hilusundaki organize lenfoid dokuda birikir. Otopside antrakoz pigmentinin linear çizgileri ve agragatları pulmoner lenfatikleri belirler ve pulmoner lenf nodlarını gösterir.

Basit KİP; 1-2 milimetre çapında kömür makülleri ve bazende daha büyük kömür nodülleri ile karakterizedir. Kömür makülleri karbon yüklü makrofajlardan oluşur. Nodül az miktarda kollagen fibrilleri ağı da içerir. Bu lezyonlar tüm akciğerde dağılmasına rağmen üst loblarda veya alt lobların üst zonlarında daha yoğun olarak görlür. Bunlar temelde temelde respiratuar bronşiolllere yakın yerleşimlidir. Komşu alveolllerde dilatasyon görülür ve bu bazen sentrlobuler amfizem olarak adlandırılır. Amfizemin tanımlamasında alveolar septada yıkım vardır, bunun temel KİP’te görülüp görülmediği kesin değildir.

Komplike KİP: BKİP zermininde görülür ve gelişmesi için yıllara ihtiyaç vardır. 2 cm’den bazende 10 cmden daha büyük boyutlara ulaşan yoğun siyah renkli skarlar ile karakterizedir. Bunlar genellikle multipldir. Mikroskopik olarak lezyonlar yoğun kollagen ve pigment içerir. Lezyonların merkezi büyük olasılıkla lokal iskemi neticesinde nekrotiktir.

Caplan sendromu; romatoid artritle birlikte pnömokonyozun varlığını tanımlar. Oldukça hızlı belirgin noduler pulmoner lezyonların gelişimine yol açar. Romatoid nodüllere benzer, Caplan sendromundaki nodüller fibroblastlar, kollagen ve makrofajlarla çevrili santral nekroz gösterir. Bu sendrom asbestosis ve silikosistede görülür.

Klinik seyir; KİP genellikle benign bir hastalıktır ve akciğer fonksiyonunda az bir bozulmaya neden olur. KKİP’un oldukça hafif formlarında bile akciğer fonksiyonundaki anomaliler gösterilemez. Olguların az bir kısmında PMF gelişir ve artmış pulmone disfonksiyon, pulmoner hipertansiyon ve kor pulmonaleye yol açar. PMF geliştiğinde toza maruz kalma önlense bile olay progressif olabilir. Klinik tüberküloz insidansı KİP’lerde artmıştır. Bunun infeksiyona hassasiyetmi yoksa kömür işçilerinin sosyoekonomik durumları ilemi ilişkili olduğu açık değildir. Kömür tozlarına maruz kalma sigaradan bağımsız olarak kronik bronşit ve amfizem insidansını artırır. Bu durum KİP olgularının izlemini komplike hale getirir. Kansere neden olduğu konusunda kanıtlar yoktur.

Spitall Taxonomy Id: 34419

Tanım:
Süt çocukları ve küçük çocuklarda görülen anomaliler

Stenozlar, membranlar ve larengomalasilerde solunum sıkıntısı ön plandadır, fistüller ve yarık oluşumlarda disfaji, öksürük ve aspirasyon, vokal kord paralizileri ve larengeal asimetrilerde ise disfoni ağırlıklı bulgudur.

Larengomalasi

İnspirasyon sırasında larenks girişinin kollapsı ile stridora neden olan bir durumdur. Supraglottik larenks iskeletinin yumuşak kıkırdak yapılarıyla birlikte yetersiz kalsifikasyona bağlı olgunlaşma bozukluğudur. En sık görülen konjenital larenks anomalisidir ve tüm larenks anomalilerinin %60-75’ini oluştururlar. Muayenesinde epiglot omega şeklinde ve yumuşak yapıdadır.

Semptomlar:

-Konjenital stridor (8. aya kadar artarak devam eder, 9. ayda plato yapar sonra yavaş yavaş düzelir)

-Beslenme sırasında daha kötüleşir

-Hayatı tehdit eden solunum sıkıntısı nadirdir.

Tedavi:

-2 yaşına kadar lareksin matürasyonu ile hastalık spontan olarak düzelir

-Anne-babaya hastalık hakkında detaylı bilgi anlatılmalı ve bebeğin beslenmesi için 3-4 yutkunmadan sonra nefes alması gerektiği söylenmelidir.

Konjenital larenks paralizileri

Larenkste ikinci sıklıkta görülen bu anomali genellikle tek kord vokali etkiler. Çoğunlukla damarsal anomalilere (Arnold Chiari’ye en sık eşlik eden malformasyondur) ve doğum travmasına bağlı olarak ortaya çıkarlar ve tek taraflı olduğunda da tedavi gerektirmezler.

Konjenital subglottik stenoz

Üçüncü sıklıkta görülen larenks anomalisidir. Gebelik sırasında larenksin yeterince rekanalize olamamasından kaynaklanır. Nedeni genellikle krikoid kıkırdaktaki bir anomalidir.

Semptomlar:

-Hafif stenozlarda efor dispnesi

-Ağır stenozlarda konjenital stridor

Genellikle üst solunum yolu enfeksiyonları seyri sırasında mukozada meydana gelen ödem nedeniyle dispnenin şiddeti artar.

Tedavi:

-Asemptomatik olguların dışındaki olgularda tedavi cerrahi olarak stenotik bölgenin açılmasıdır.

Atreziler

Vokal kordlarda kaynaşma, lümenin membran oluşumu sonucu tıkanması veya larenks/trakea bölümlerindeki eksik oluşumlara bağlıdır. Doğumdan sonra birkaç dakika içerisinde tanısı konup tedavi edilmezse hayatla bağdaşamaz.

Semptomlar:

-Doğum sonrası başlayan apne

-Hızla artan siyanoz

-Solunum bozukluğu

Tedavi:

-Trakeotomi

-Atrezik bölgenin distalinden hava yoluna genişçe bir iğnenin sokulması

Subglottik hemanjiom

Bu hastaların yarısında ciltte de hemanjiomlar bulunmaktadır. Böyle durumlarda dispnesi olanlarda subglottik bölgede de hemanjiom olabileceği hatırlanmalıdır.

Semptomlar:

-İnspiratuar stridor

-Solunum sıkıntısı

Tedavi:

-Trakeotomi

-Spontan düzelmenin beklenmesi

-Sistemik kortikosteroid tedavisi

-Endoskopik cerrahi ya da lazer ile eksizyon

-Kriyoterapi tedavi seçenekleridir.

Larengeal web

Nadir bir anomalidir. Vokal kordlar arasında ve çoğunlukla ön tarafında bulunan doğumsal bir perdenin olmasıdır.

Semptomlar:

-İnspiratuar stridor

-Solunum sıkıntısı

Tedavi:

-Endoskopik cerrahi ya da lazer ile eksizyon

-Kalın ise açık cerrahi ile web’in rezeksiyonu

Erişkinlerde görülen anomaliler

Larengoseller

Larenks ventrikül mukozasının bir hava kesesi oluşumu ile birlikte larenksin ya içine (internal larengosel) veya tirohyoid membranın zayıf bir noktasından geçerek dışına (eksternal larengosel) fıtıklaşmasıdır. Supraglottik hava basıncının artışı kolaylaştırıcı faktördür (örn. Cam üfleyicileri, trompetçi ve kronik öksürük)

Semptomlar:

-İnternal: Ses kısıklığı, dispne, yutma güçlüğü

-Eksternal: Yutma güçlüğü, öksürme sırasında boyunda şişlik

Tedavi:

-Sadece semptomatik lezyonlar tedavi gerektirir

-Endoskopik marsupializasyon yada açık cerrahi eksizyon yapılabilir

Sulcus Vokalis

Vokal kordların serbest kenarlarında tek veya çift taraflı vokal kord boyunca oluk vardır. Malignite insidansları yüksektir.

Semptomlar:

-Ses kısıklığı