Spitall Taxonomy Id: 35775

Tanım:

Yorgunluk çok sık duyduğumuz, hissettiğimiz, yakındığımız ve karşılaştığımız bir durumdur. Günlük hayatta hemen herkesin geçici sürelerle yaşadığı doğal yorgunluk duygusu ile “bir tıbbi belirti olarak yorgunluk” arasında fark vardır. Tıbbi bir belirti ve patolojik bir durum olan yorgunluk için Asteni terimi kullanılmaktadır. Asteni “güç/enerji yokluğu” anlamına gelen “asthenos” sözcüğünden türetilmiştir.

Silas Weir Mitchell, Asteni terimini ilk kez kullanan hekimdir. Bir nörolog olan Mitchell, Amerikan İç Savaşı’nda çatışma stresi yaşayan askerlerde gördüğü ve nörolojik bir hastalık olduğunu düşündüğü durumu tanımlamak için kullanmıştır. Çoğunlukla genel bir bitkinlik, amaçsızlık, kolayca tükenme, inisiyatifsizlik ve gündelik yaşamla başa çıkamama duygusunu tanımlar. Yorgunluk, organizmanın negatif geri besleme düzeneğinin parçası olan bir duygudur. Fiziksel ve ruhsal kalıcı hasarları önlemek için organizmayı dinlenmeye ve iyileşmeye zorlar. Yorgunluk gündelik yaşamımızda gerçek ve yararlı bir amaca hizmet eder.

Asteni ise yorgunluk duygusunun fiziksel ya da ruhsal bir etkinlik, uğraş ile ilintili olmadığı patolojik bir durumdur. Astenide hissedilen yorgunluk, bitkinlik dinlenmekle geçmez. Doğal yorgunlukta kişi çalışmak için motivasyonunu sürdürür, ancak dinlenmesi gerektiğini hisseder ve dinlendiğinde, kişi kendini motive olunan etkinliği gerçekleştirmeye hazır ve istekli olarak hisseder.

Astenide ise kişi hem sürekli bir yorgunluk hisseder hem de yorgunluğa eşlik eden isteksizlik ve motivasyonsuzluk vardır. Üstelik astenide hissedilen yorgunluk dinlenmekle geçmez.

Yaygınlık

Asteni genel tıpta hemen tüm disiplinlere başvuran hastaların da önde gelen yakınmalarından biridir. Hem fiziksel hem de psikiyatrik hastalıkların hemen tümünde görülen, yaygın ama özgül olmayan bir belirtidir. Genellikle ona eşlik eden çeşitli fiziksel ve psikolojik belirtilerle birlikte görülmektedir.

Özellikle adölesan yaş grubunda ise önde gelen ve tek başına var olan bir belirti olabilmektedir. Genel popülasyonun yaklaşık yüzde 20′sinde belirgin ya da sürekli asteni yakınması olduğu gösterilmiştir. Ancak bu kişilerin az bir bölümü yakınmalarını tıbbi bir durum olarak değerlendirmekte ve onlarında küçük bir oranı tıbbi yardım aramaktadırlar.

Yine de özellikle birinci basamak sağlık hizmetlerinde en sık görülen başvuru yakınması yorgunluk/halsizlik olarak saptanmaktadır.

Asteninin Tarihsel Gelişimi

TIBBİ bir belirti olarak asteni, uzun yıllardır tanımı, sınırları ve ölçülmesi üzerinde tartışmaların sürdüğü üzerinde uzlaşılamamış bir terimdir. Asteninin tıbbi bir yakınma olarak görülmesi ondokuzuncu yüzyıl sonunda Beard tarafından tanımlanan nevrasteni hastalığıyla birlikte başlamıştır. Nevrasteni çok sayıda fiziksel, psikolojik yakınmanın eşlik ettiği ancak temel yakınmanın “yorgunluk” olduğu bir hastalık olarak tanımlanmıştır.

Günümüzde bazılarına göre asteni ayrı bir fiziksel hastalıktır. Örneğin “kronik yorgunluk sendromu” gibi. Bazıları asteninin psikolojik bir bozukluk olduğunu öne sürerler ve nevrasteni ya da kronik asteni olarak adlandırılmasından vanadırlar. Bazıları ise daha çok psikojenik kökenli olmak üzere çok sayıda psikiyatrik, fiziksel hastalıklara eşlik eden, ya da yaşam tarzından kaynaklanan bir belirti olduğunu öne sürerler.

Asteniyi bu üç görüşü de içeren bir süreklilik olarak değerlendirmek ve fiziksel, emosyonel, davranışsal ve bilişsel bileşenleri olan öznel bir duyum olarak görmek en akla yatkın yaklaşım olarak durmaktadır. Asteniyi kimi zaman tek başına bir durum kimi zaman ise herhangi bir hastalık ya da yaşam-biçimine eşlik eden ve yetiyitimine yol açan bir belirti olarak görmek doğru bir tutum olacaktır.

Astenide Görülen Belirtiler

Klinik görünüm ve ayırıcı tanının sınırlarının çizilmesindeki en büyük güçlük asteninin tek başına var olabildiği gibi çok sayıda psikiyatrik ve fiziksel duruma eşlik edebilmesidir. Astenide temel yakınmalar enerjisizlik, motivasyonsuzluk, uyku, dikkat, bellek sorunları, huzursuzluk, cinsel işlev bozukluğu ve cinsel isteksizliktir. Bunların başında enerjisizlik, güç yokluğu duygusu gelir. Bu duygu dinlenmekle geçmez ve kişide yeti yitimine yol açar. Efor gerektiren durumlarda çabucak yorulma kişinin gündelik işlevleri yerine getirmesini engeller.

Hastaların en temel yakınmaları “çabuk yorulmadır. Hastalar eskiden kolaylıkla yaptıkları gündelik etkinlikleri bile artık çabucak yorulduklarından yapamaz hale geldiklerinden yakınırlar. Bu yakınma performansı etkinliğin tümü boyunca aynı düzeyde sürdüre-meme olarak kendini gösterir. Ev kadını artık bulaşık yıkarken bile yorulduğunu, cerrah eskiden üst üste beş ameliyata girebilirken artık daha ilk ameliyatta, o ameliyatı bile tamamlayamayacak denli yorulduğunu, sporcu her zaman rahatlıkla tamamladığı antrenmanın artık yarısında bitkin düştüğünü söyler. İkinci önemli yakınma güçsüzlük, enerji yokluğu öznel duygusudur. Bu hisse yaygın kas ve eklem ağrıları genellikle eşlik eder. Hasta sabah uyandığında sanki bütün gece uyumamış da çalışmışçasına gücünü tükenmiş hissettiğini söyler. Hastalar hem bir etkinliğe başlayamayacak kadar kendilerini güçsüz hissederler, hem de zorda olsa başladıkları etkinliği tamamlayamadan çabucak yorulurlar. Bu durum eskiden her zaman gerçekleştirilen gündelik etkinliklerin giderek yapılamaz hale gelmesine neden olur. Bu durum başlangıçta özellikle mesleki etkinliklerde kendini gösterir, ardından cinsellikten, günlük çok basit etkinliklere kadar yayılır. Öyle ki hastalar dişini fırçalarken yorulduğundan yakınır. Çabuk yorulma ve güçsüzlük duygusuna psikolojik yakınmalar eşlik eder. Bunlar motivasyon yitimi, kolay sinirlenme, unutkanlık, dikkatini toplayamama, okuduğunu anlayamama, uyku bozuklukları gibi belirtilerdir.

Asteninin bir modern zaman hastalığı olduğunu savunanları destekleyen çok sayıda klinik gözlem vardır. Ağır ve stresli çalışma koşullarının asteninin gelişiminde özel bir önemi vardır. Örneğin kronik yorgunluk sen-dromu’nda geçirilen bir viral enfeksiyon sonrası çalışma şartları nedeniyle yeterince “nekahat” dönemi geçirilememesinin, sendromun gelişmesine neden olduğunu düşünenler vardır. Gerçekten de asteninin üretim ve çalışma odaklı batı toplumlarında daha yaygın olarak görülmesi bu düşünceyi destekler gibi görünmektedir. Kimi zamanda hastalar asteni yakınmalarını çok daha abartarak getirme eğilimi gösterirler. Özellikle çalışma koşullarından kaynaklanan astenide bu durum daha belirgindir. Hasta bir yandan asteniden yakınır ama bir yandan da iyileşme, aynı çalışma koşullanvva geri dönüş anlamına geldiğinden “iyileşmemeye de çalışabilir”

Asteni, adını ne koyarsak koyalım ya da ister ayrı bir hastalık ister bir belirti olarak kabul edelim, gelişmiş ülkeler başta olmak üzere tüm dünyada önemli bir sağlık sorunu olarak kendini göstermektedir. Epidemiyolojik çalışmalar ve sağlık hizmetine başvuranların yakınmalarının dağılımı asteninin hem toplumda sık görüldüğünü hem de özellikle birinci basamak sağlık hizmetine başvuran hastaların büyük çoğunluğunun önde gelen yakınması olduğunu göstermektedir. Asteni bireyin yaşamını son derece olumsuz etkileyen üretkenliğini ve hayattan zevk almasını engelleyen bir yakınmadır, aynı zamanda ciddi bir iş gücü ve üretim kaybına yol açtığı bilinmektedir.

Spitall Taxonomy Id: 35743

Tanım:

Belirti ve bulgular tümörün yerine, büyüklüğüne ve büyüme hızına bağlı olarak değişir. Yavaş büyüyen tümörler normal anatomik yapılarda kaymalar meydana getirir ve belirti ve bulguya neden olana kadar oldukça büyük cesamete ulaşabilirler. Hızlı büyüyen tümörler ise erken bulgu verirler ve daha ufak iken saptanabilirler. İntrakanial tümörlerin genel belirti ve bulguları arasında;

* sıklıkla sabahları kötüleşen ve gün içinde düzelen ve özellikle küçük çocuklarda huzursuzluk şeklinde kendini belli eden baş ağrısı

* sıklıkla sabah erken ortaya çıkan ve bulantının eşlik etmediği kusma

* denge ve yürüme bozuklukları

* kafa sinirlerine ait anormal bulgular sayılabilir.

* önemli bir bulgu olan görme bozukluğu ise kendini çift görme ile belli eder. Bu, küçük çocuklarda sık göz kırpma ve aralıklı şaşılık şeklinde kendini gösterir. Aralıklı bulanık görmenin nedeni olan göz dibi ödemi kafa içi basınç artışı nedeniyle meydana gelir. Yine hastada yukarı doğru bakamama ve gözlerde batan güneş manzarası, göz bebeklerinde büyüme ve ışık refleksinin bozulması da intrakranial tümörlerin göz bulguları arasında bahsedilmesi gereken belirtilerdir.

* bilinç bozuklukları, dalgınlık, huzursuzluk, kişilik ve okul performans bozukluklarıda sık görülebilen bulgular arasındadır.

* hastalarda genellikle fokal konvülsiyonlar, orta hat tümörlerinde endokrin bozukluklar görülür.

* henüz fontaneli kapanmamış bebeklerde baş çevresinde büyüme ve bazen çocuklarda birden iştahsızlık ve kilo kaybı ile karakterize diensefalik sendrom görülebilir.

Tanısal değerlendirme
Contrast madde verilerek ve verilmeden yapılan beyin tomografisi tümörlerin %95’ini saptayabilir. Tomogafi genellikle 5mm’lik ince kesitler halinde çekilmelidir. Harekete bağlı bulanıklığı önleyebilmek amacıyla sıklıkla hasta uyutulmaya çalışılır. Genellikle kemik lezyonlarını değerlendirmek için, tümör içindeki kalsifikasyonları saptamak için ve kısa çekim süresi nedeniyle genel durumu bozuk hastalarda tomografi tercih edilmektedir. Posterior fossa tümörleri MR ile daha iyi değerlendirilirler. MR’da radyason olmaması ve hassasiyetinin daha yüksek olması avantaj olarak kabul edilir. Ayrıca çeşitli planlarda görüntü elde etmek ve hem anatomiyi hem de patolojiyi değerlenirebilmek MR’ın tercih edilme nedenleri arasında sayılmaktadır. Manyetik rezonans anjiogafi (MRA) cerrahiden önce normal damar yapısını değerlendirmede kullanılabilir. Manyetik rezonans spektroskopi (MRS)malin tümörlerle nekroz bölgelerini birbirinden ayırmak için ve cerahi sonrası residüel tümörle cerrahiye bağlı değişiklikleri ayırt etmek için kullanılır. Pozitron emisyon tomografisi (PET) ise genellikle tümörün derecesini tahmin etmede, prognozu belirlemede, büyük ve farklı yapılardan oluşan tümörlerde nereden biyopsi alınacağını saptamada, tümör nüksünü nekrozdan ve tümör nüksünü cerrahi sonrası değişikliklerden ayırmada kullanılır. Tanısal değerlendirmede hastanın beyin omurilik sıvısının (BOS) değerlendirilmesi de yapılır. Alınan BOS hücresel açıdan incelendiği gibi içerisindeki glukoz ve protein miktarı, ayrıca alfa feto protein (AFP) ve insan korionik gonadotropin (hCG) miktarları da ölçülür. Medulloblastoma ve yüksek dereceli ependimoma gibi tümörler MSS dışına örneğin kemik iliğine metastaz yapabileceklerinden hastadan kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi yapılarak incelenmeli, aynı zamanda kemik sintigrafisi de yapılmalıdır.
Tedavi
Cerrahi, radyoterapi ve kemoterapi olmak üzere 3 başlık altında incelenir. Cerrahinin amacı;

* histopatolojik ve sitogenetik inceleme için doku biyopsisi sağlamak
* en az nörolojik sekel bırakarak maksimum tümör çıkartmak
* beraberinde görülen ve BOS dolaşımının tıkanmasına bağlı olarak gelişen kafa içi basınç artışını ortadan kaldırmaktır.

Cerrahi öncesinde steroid kullanmak tümör etrafındaki ödemi azaltıp acil cerrahi girişim ihtiyacını ortadan kaldırabilir. Hidrosefali gelişen hastalarda endoskopik veya standart ventrikülostomi kafa içi basıncını azaltır. Bu yolla basıncı ve ödemi azaltıp tümörü birkaç gün sonra çıkarmak sıklıkla daha emniyetlidir. Cerrahinin amacı tümörü gros total rezeksiyon denecek şeklide çıkarmak ve muhtemel geride mikroskopik residü bırakmaktır. Radyoterapi sıklıkla yüksek dereceli tümörlerde cerrahi sonrası kalan mikroskopik veya makroskopik residüyü ortadan kaldırmak amacıyla uygulanır. Radyoterapi konvansiyonel veya 3 boyutlu konformal radyoterapi şeklinde gerçekleştirilir. Konformal olanda normal beyin dokusunun aldığı ışın konvansiyonel olana göre %30 daha azdır. IMRT denilen ışın yoğunluğunun değiştirilerek verildiği radyoterapi şeklinde ise tümör etrafındaki normal doku daha da az ışın almaktadır. Radyoterapinin kullanılması beyin tümörlü çocuklarda sağ kalımı anlamlı olarak artırmış olmasına rağmen zeka ve büyüme üzerindeki olumsuz etkileri büyük sorun yaratabilir. Radyterapinin total dozu

* tümörün tipine
* çocuğun yaşına
* tedavi görecek olan beyin veya omuriliğin hacmine göre değişmektedir.

3 yaşın altındaki çocuklar radyoterapinin olumsuz etkilerinden en fazla etkilenirler. Bu grupta radyterapiyi geciktirmek veya hiç kullanmamak amacıyla tedaviye cerrahiden sonra kemoterapi ile devam edilmesi tercih edilmektedir. Kanvansiyonel radyoterapiye alternatif radyoterapi şekilleri arasında özellikle nüks tümörlerde kullanılan brakiterapi, stereotaktik radyocerrahi, fraksiyone stereotaktik radyocerrahi gibi yöntemler sayılabilir.

Kemoterapi yeni tanı konmuş veya nüksetmiş MSS tümörlerinin tedavisinde giderek artan bir rol oynamaktadır. Merkezi sinir sisteminden köken alan bir tümörün kemoterapiden yararlanabilmesi için tümörün yapısı, hücre kinetiği yani hücrelerin çoğalma hızı ve ilacın veriliş, dağılım ve vücuttan atılması gibi faktörler önemlidir. Düşük büyüme oranına ve düşük mitotik indekse sahip tümörler kemoterapiye daha az duyarlıyken daha fazla çoğalan ve yüksek mitotik indekse sahip tümörler tedaviye daha iyi yanıt verirler. BOS ilacın verilebilmesi için alternatif bir yol oluşturur. İlacın BOS içine verilmesi daha çok omurilik metastazı yapmış veya yapma şansı yüksek olan hastalara uygulanır.

Spitall Taxonomy Id: 35742

Tanım:

Posterior fossadan medulloblastoma, glioma (düşük dereceli yüksek dereceliden daha fazla), ependimoma ve meninbgioma gibi tümörler kaynaklanır. Beyin sapından ise düşük ve yüksek dereceli glioma ve PNET gibi tümörler çıkar.

Klinik bulgular

1-İntrakranial tümörler

Belirti ve bulgular tümörün yerine, büyüklüğüne ve büyüme hızına bağlı olarak değişir. Yavaş büyüyen tümörler normal anatomik yapılarda kaymalar meydana getirir ve belirti ve bulguya neden olana kadar oldukça büyük cesamete ulaşabilirler. Hızlı büyüyen tümörler ise erken bulgu verirler ve daha ufak iken saptanabilirler. İntrakanial tümörlerin genel belirti ve bulguları arasında;

* sıklıkla sabahları kötüleşen ve gün içinde düzelen ve özellikle küçük çocuklarda huzursuzluk şeklinde kendini belli eden başağrısı

* sıklıkla sabah erken ortaya çıkan ve bulantının eşlik etmediği kusma

* denge ve yürüme bozuklukları

* kafa sinirlerine ait anormal bulgular sayılabilir.

* önemli bir bulgu olan görme bozukluğu ise kendini çift görme ile belli eder. Bu, küçük çocuklarda sık göz kırpma ve aralıklı şaşılık şeklinde kendini gösterir. Aralıklı bulanık görmenin nedeni olan göz dibi ödemi kafa içi basınç artışı nedeniyle meydana gelir. Yine hastada yukarı doğru bakamama ve gözlerde batan güneş manzarası, göz bebeklerinde büyüme ve ışık refleksinin bozulması da intrakranial tümörlerin göz bulguları arasında bahsedilmesi gereken belirtilerdir.

* bilinç bozuklukları, dalgınlık, huzursuzluk, kişilik ve okul performans bozukluklarıda sık görülebilen bulgular arasındadır.

* hastalarda genellikle fokal konvülsiyonlar, orta hat tümörlerinde endokrin bozukluklar görülür.

* henüz fontaneli kapanmamış bebeklerde baş çevresinde büyüme ve bazen çocuklarda birden iştahsızlık ve kilo kaybı ile karakterize diensefalik sendrom görülebilir.

2-Spinal tümörler

Spinal tümörler omurilik boyunca herhangi bir yerden çıkabilirler. Özellikle yatar pozisyonda artıp otururken azalan bir lokalize sırt ağrısı varlığında spinal tümörden şüphelenilmelidir. İntramedüller tümörler çoğunlukla glial tümörlerden glioma veya ependimomadır. Ekstramedüller intradural tümörler genellikle NF ile ilişkili nörofibromalardır. Adolesan kızlarda ise meningioma daha olasıdır. Ekstrameduller ekstradural tümörler ise sıklıkla nöroblastoma, kemik PNET’si ve langerhans hücreli histiositozdur. Spinal tümörlerin en sık göülen belirti ve bulguları aşağıda sıralanmıştır:

* sırt ağrısı (olguların %50’sinde)

* gövdeyi bükmekte zorlanma

* bel ve sırt kaslarında spazm

* omurgada deformite

* denge bozukluğu

* kol veya bacaklarda gevşek veya spastik güçsüzlük

* kollarda azalmış, bacaklarda artmış refleksler

* tümörün aşağısındaki bölgede duyu kaybı (%30 hastada)

* mesane veya anal sfinkter bozuklukları

* deride ve omurgada orta hat kapanma defektleri

* üst boyun omuriliği tümölerinde göz bebeklerinde nistagmus

Tanısal değerlendirme

Contrast madde verilerek ve verilmeden yapılan beyin tomografisi tümörlerin %95’ini saptayabilir. Tomogafi genellikle 5mm’lik ince kesitler halinde çekilmelidir. Harekete bağlı bulanıklığı önleyebilmek amacıyla sıklıkla hasta uyutulmaya çalışılır. Genellikle kemik lezyonlarını değerlendirmek için, tümör içindeki kalsifikasyonları saptamak için ve kısa çekim süresi nedeniyle genel durumu bozuk hastalarda tomografi tercih edilmektedir. Posterior fossa tümörleri MR ile daha iyi değerlendirilirler. MR’da radyason olmaması ve hassasiyetinin daha yüksek olması avantaj olarak kabul edilir. Ayrıca çeşitli planlarda görüntü elde etmek ve hem anatomiyi hem de patolojiyi değerlenirebilmek MR’ın tercih edilme nedenleri arasında sayılmaktadır. Manyetik rezonans anjiogafi (MRA) cerrahiden önce normal damar yapısını değerlendirmede kullanılabilir. Manyetik rezonans spektroskopi (MRS)malin tümörlerle nekroz bölgelerini birbirinden ayırmak için ve cerahi sonrası residüel tümörle cerrahiye bağlı değişiklikleri ayırt etmek için kullanılır. Pozitron emisyon tomografisi (PET) ise genellikle tümörün derecesini tahmin etmede, prognozu belirlemede, büyük ve farklı yapılardan oluşan tümörlerde nereden biyopsi alınacağını saptamada, tümör nüksünü nekrozdan ve tümör nüksünü cerrahi sonrası değişikliklerden ayırmada kullanılır. Tanısal değerlendirmede hastanın beyin omurilik sıvısının (BOS) değerlendirilmesi de yapılır. Alınan BOS hücresel açıdan incelendiği gibi içerisindeki glukoz ve protein miktarı, ayrıca alfa feto protein (AFP) ve insan korionik gonadotropin (hCG) miktarları da ölçülür. Medulloblastoma ve yüksek dereceli ependimoma gibi tümörler MSS dışına örneğin kemik iliğine metastaz yapabileceklerinden hastadan kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi yapılarak incelenmeli, aynı zamanda kemik sintigrafisi de yapılmalıdır.

Tedavi

Cerrahi, radyoterapi ve kemoterapi olmak üzere 3 başlık altında incelenir. Cerrahinin amacı;

* histopatolojik ve sitogenetik inceleme için doku biyopsisi sağlamak

* en az nörolojik sekel bırakarak maksimum tümör çıkartmak

* beraberinde görülen ve BOS dolaşımının tıkanmasına bağlı olarak gelişen kafa içi basınç artışını ortadan kaldırmaktır.

Cerrahi öncesinde steroid kullanmak tümör etrafındaki ödemi azaltıp acil cerrahi girişim ihtiyacını ortadan kaldırabilir. Hidrosefali gelişen hastalarda endoskopik veya standart ventrikülostomi kafa içi basıncını azaltır. Bu yolla basıncı ve ödemi azaltıp tümörü birkaç gün sonra çıkarmak sıklıkla daha emniyetlidir. Cerrahinin amacı tümörü gros total rezeksiyon denecek şeklide çıkarmak ve muhtemel geride mikroskopik residü bırakmaktır. Radyoterapi sıklıkla yüksek dereceli tümörlerde cerrahi sonrası kalan mikroskopik veya makroskopik residüyü ortadan kaldırmak amacıyla uygulanır. Radyoterapi konvansiyonel veya 3 boyutlu konformal radyoterapi şeklinde gerçekleştirilir. Konformal olanda normal beyin dokusunun aldığı ışın konvansiyonel olana göre %30 daha azdır. IMRT denilen ışın yoğunluğunun değiştirilerek verildiği radyoterapi şeklinde ise tümör etrafındaki normal doku daha da az ışın almaktadır. Radyoterapinin kullanılması beyin tümörlü çocuklarda sağ kalımı anlamlı olarak artırmış olmasına rağmen zeka ve büyüme üzerindeki olumsuz etkileri büyük sorun yaratabilir. Radyterapinin total dozu

* tümörün tipine

* çocuğun yaşına

* tedavi görecek olan beyin veya omuriliğin hacmine göre değişmektedir.

3 yaşın altındaki çocuklar radyoterapinin olumsuz etkilerinden en fazla etkilenirler. Bu grupta radyterapiyi geciktirmek veya hiç kullanmamak amacıyla tedaviye cerrahiden sonra kemoterapi ile devam edilmesi tercih edilmektedir. Kanvansiyonel radyoterapiye alternatif radyoterapi şekilleri arasında özellikle nüks tümörlerde kullanılan brakiterapi, stereotaktik radyocerrahi, fraksiyone stereotaktik radyocerrahi gibi yöntemler sayılabilir.

Kemoterapi yeni tanı konmuş veya nüksetmiş MSS tümörlerinin tedavisinde giderek artan bir rol oynamaktadır. Merkezi sinir sisteminden köken alan bir tümörün kemoterapiden yararlanabilmesi için tümörün yapısı, hücre kinetiği yani hücrelerin çoğalma hızı ve ilacın veriliş, dağılım ve vücuttan atılması gibi faktörler önemlidir. Düşük büyüme oranına ve düşük mitotik indekse sahip tümörler kemoterapiye daha az duyarlıyken daha fazla çoğalan ve yüksek mitotik indekse sahip tümörler tedaviye daha iyi yanıt verirler. BOS ilacın verilebilmesi için alternatif bir yol oluşturur. İlacın BOS içine verilmesi daha çok omurilik metastazı yapmış veya yapma şansı yüksek olan hastalara uygulanır.

Spitall Taxonomy Id: 35741

Tanım:

Beyin hemisferlerinden düşük ve yüksek dereceli glioma, ependimoma, meningioma ve PNET gibi tümörler çıkar. Sella ve kiazma’dan kraniofaringioma, pituiter adenoma, optik sinir gliomu gibi tümörler köken alır. Pineal bölgede pineoblastoma, pineositoma, germ hücreli tümörler ve glioma gibi tümörler görülür.

Klinik bulgular

1-İntrakranial tümörler

Belirti ve bulgular tümörün yerine, büyüklüğüne ve büyüme hızına bağlı olarak değişir. Yavaş büyüyen tümörler normal anatomik yapılarda kaymalar meydana getirir ve belirti ve bulguya neden olana kadar oldukça büyük cesamete ulaşabilirler. Hızlı büyüyen tümörler ise erken bulgu verirler ve daha ufak iken saptanabilirler. İntrakanial tümörlerin genel belirti ve bulguları arasında;

* sıklıkla sabahları kötüleşen ve gün içinde düzelen ve özellikle küçük çocuklarda huzursuzluk şeklinde kendini belli eden baş ağrısı

* sıklıkla sabah erken ortaya çıkan ve bulantının eşlik etmediği kusma

* denge ve yürüme bozuklukları

* kafa sinirlerine ait anormal bulgular sayılabilir.

* önemli bir bulgu olan görme bozukluğu ise kendini çift görme ile belli eder. Bu, küçük çocuklarda sık göz kırpma ve aralıklı şaşılık şeklinde kendini gösterir. Aralıklı bulanık görmenin nedeni olan göz dibi ödemi kafa içi basınç artışı nedeniyle meydana gelir. Yine hastada yukarı doğru bakamama ve gözlerde batan güneş manzarası, göz bebeklerinde büyüme ve ışık refleksinin bozulması da intrakranial tümörlerin göz bulguları arasında bahsedilmesi gereken belirtilerdir.

* bilinç bozuklukları, dalgınlık, huzursuzluk, kişilik ve okul performans bozuklukları da sık görülebilen bulgular arasındadır.

* hastalarda genellikle fokal konvülsiyonlar, orta hat tümörlerinde endokrin bozukluklar görülür.

* henüz fontaneli kapanmamış bebeklerde baş çevresinde büyüme ve bazen çocuklarda birden iştahsızlık ve kilo kaybı ile karakterize diensefalik sendrom görülebilir.

2-Spinal tümörler

Spinal tümörler omurilik boyunca herhangi bir yerden çıkabilirler. Özellikle yatar pozisyonda artıp otururken azalan bir lokalize sırt ağrısı varlığında spinal tümörden şüphelenilmelidir. İntramedüller tümörler çoğunlukla glial tümörlerden glioma veya ependimomadır. Ekstramedüller intradural tümörler genellikle NF ile ilişkili nörofibromalardır. Adolesan kızlarda ise meningioma daha olasıdır. Ekstrameduller ekstradural tümörler ise sıklıkla nöroblastoma, kemik PNET’si ve langerhans hücreli histiositozdur. Spinal tümörlerin en sık göülen belirti ve bulguları aşağıda sıralanmıştır:

* sırt ağrısı (olguların %50’sinde)

* gövdeyi bükmekte zorlanma

* bel ve sırt kaslarında spazm

* omurgada deformite

* denge bozukluğu

* kol veya bacaklarda gevşek veya spastik güçsüzlük

* kollarda azalmış, bacaklarda artmış refleksler

* tümörün aşağısındaki bölgede duyu kaybı (%30 hastada)

* mesane veya anal sfinkter bozuklukları

* deride ve omurgada orta hat kapanma defektleri

* üst boyun omuriliği tümölerinde göz bebeklerinde nistagmus

Tanısal değerlendirme

Contrast madde verilerek ve verilmeden yapılan beyin tomografisi tümörlerin %95’ini saptayabilir. Tomogafi genellikle 5mm’lik ince kesitler halinde çekilmelidir. Harekete bağlı bulanıklığı önleyebilmek amacıyla sıklıkla hasta uyutulmaya çalışılır. Genellikle kemik lezyonlarını değerlendirmek için, tümör içindeki kalsifikasyonları saptamak için ve kısa çekim süresi nedeniyle genel durumu bozuk hastalarda tomografi tercih edilmektedir. Posterior fossa tümörleri MR ile daha iyi değerlendirilirler. MR’da radyason olmaması ve hassasiyetinin daha yüksek olması avantaj olarak kabul edilir. Ayrıca çeşitli planlarda görüntü elde etmek ve hem anatomiyi hem de patolojiyi değerlenirebilmek MR’ın tercih edilme nedenleri arasında sayılmaktadır. Manyetik rezonans anjiogafi (MRA) cerrahiden önce normal damar yapısını değerlendirmede kullanılabilir. Manyetik rezonans spektroskopi (MRS)malin tümörlerle nekroz bölgelerini birbirinden ayırmak için ve cerahi sonrası residüel tümörle cerrahiye bağlı değişiklikleri ayırt etmek için kullanılır. Pozitron emisyon tomografisi (PET) ise genellikle tümörün derecesini tahmin etmede, prognozu belirlemede, büyük ve farklı yapılardan oluşan tümörlerde nereden biyopsi alınacağını saptamada, tümör nüksünü nekrozdan ve tümör nüksünü cerrahi sonrası değişikliklerden ayırmada kullanılır. Tanısal değerlendirmede hastanın beyin omurilik sıvısının (BOS) değerlendirilmesi de yapılır. Alınan BOS hücresel açıdan incelendiği gibi içerisindeki glukoz ve protein miktarı, ayrıca alfa feto protein (AFP) ve insan korionik gonadotropin (hCG) miktarları da ölçülür. Medulloblastoma ve yüksek dereceli ependimoma gibi tümörler MSS dışına örneğin kemik iliğine metastaz yapabileceklerinden hastadan kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi yapılarak incelenmeli, aynı zamanda kemik sintigrafisi de yapılmalıdır.

Tedavi

Cerrahi, radyoterapi ve kemoterapi olmak üzere 3 başlık altında incelenir. Cerrahinin amacı;

* histopatolojik ve sitogenetik inceleme için doku biyopsisi sağlamak

* en az nörolojik sekel bırakarak maksimum tümör çıkartmak

* beraberinde görülen ve BOS dolaşımının tıkanmasına bağlı olarak gelişen kafa içi basınç artışını ortadan kaldırmaktır.

Cerrahi öncesinde steroid kullanmak tümör etrafındaki ödemi azaltıp acil cerrahi girişim ihtiyacını ortadan kaldırabilir. Hidrosefali gelişen hastalarda endoskopik veya standart ventrikülostomi kafa içi basıncını azaltır. Bu yolla basıncı ve ödemi azaltıp tümörü birkaç gün sonra çıkarmak sıklıkla daha emniyetlidir. Cerrahinin amacı tümörü gros total rezeksiyon denecek şeklide çıkarmak ve muhtemel geride mikroskopik residü bırakmaktır. Radyoterapi sıklıkla yüksek dereceli tümörlerde cerrahi sonrası kalan mikroskopik veya makroskopik residüyü ortadan kaldırmak amacıyla uygulanır. Radyoterapi konvansiyonel veya 3 boyutlu konformal radyoterapi şeklinde gerçekleştirilir. Konformal olanda normal beyin dokusunun aldığı ışın konvansiyonel olana göre %30 daha azdır. IMRT denilen ışın yoğunluğunun değiştirilerek verildiği radyoterapi şeklinde ise tümör etrafındaki normal doku daha da az ışın almaktadır. Radyoterapinin kullanılması beyin tümörlü çocuklarda sağ kalımı anlamlı olarak artırmış olmasına rağmen zeka ve büyüme üzerindeki olumsuz etkileri büyük sorun yaratabilir. Radyterapinin total dozu

* tümörün tipine

* çocuğun yaşına

* tedavi görecek olan beyin veya omuriliğin hacmine göre değişmektedir.

3 yaşın altındaki çocuklar radyoterapinin olumsuz etkilerinden en fazla etkilenirler. Bu grupta radyterapiyi geciktirmek veya hiç kullanmamak amacıyla tedaviye cerrahiden sonra kemoterapi ile devam edilmesi tercih edilmektedir. Kanvansiyonel radyoterapiye alternatif radyoterapi şekilleri arasında özellikle nüks tümörlerde kullanılan brakiterapi, stereotaktik radyocerrahi, fraksiyone stereotaktik radyocerrahi gibi yöntemler sayılabilir.

Kemoterapi yeni tanı konmuş veya nüksetmiş MSS tümörlerinin tedavisinde giderek artan bir rol oynamaktadır. Merkezi sinir sisteminden köken alan bir tümörün kemoterapiden yararlanabilmesi için tümörün yapısı, hücre kinetiği yani hücrelerin çoğalma hızı ve ilacın veriliş, dağılım ve vücuttan atılması gibi faktörler önemlidir. Düşük büyüme oranına ve düşük mitotik indekse sahip tümörler kemoterapiye daha az duyarlıyken daha fazla çoğalan ve yüksek mitotik indekse sahip tümörler tedaviye daha iyi yanıt verirler. BOS ilacın verilebilmesi için alternatif bir yol oluşturur. İlacın BOS içine verilmesi daha çok omurilik metastazı yapmış veya yapma şansı yüksek olan hastalara uygulanır.

Spitall Taxonomy Id: 35663

Tanım:

Spastik kolit, sindirim sisteminin en sık rastlanan hastalığıdır. Karın ağrısı, dışkılama alışkanlığından değişiklikler, kabızlık, ishal veya zaman zaman ishal, zaman zaman kabız dönemleri görülebilen belirtilerdir. Hastalık genellikle stres ve kötü beslenme alışkanlıkları ile birlikte olup müzmin ve nüksedici özelliklere sahiptir, spastik kolitte vurgulanması gereken en önemli nokta, hastanın doktoruna güvenmesi ve doktor doktor dolaşmamasıdır.

Sindirim sisteminin çalışmasındaki düzensizlik ishal ve/veya kabızlığın ortaya çıkmasına neden olur. Karın ağrısı da genellikle tabloya eşlik eder. Bu bağırsakların gerçekten hasta olduğu anlamına gelmez. Ağrıyı oluşturan neden genellikle bağırsakların spazmıdır. Bu nedenle hastalığa “spâstik kolit” denilmektedir.

Spastik kolitte şikayetler neden zaman zaman değişiklikler gösterir?
Spastik kolit sıklıkla genç yaşlarda ortaya çıkar, çoğu hastada şikâyetler hastanın doktora müracaatından yıllarca önce mevcuttur.

Bugün bilinmektedir ki, spastik kolitte stres şikâyetlerin artmasına neden olmakta, hastanın o anki ruhsal durumu değişik şikâyetler oluşturmaktadır. Bu nedenle her hastadaki şikâyetler farklı olabilmektedir. Genellikle hastanın anksiyete (huzursuzluk) hali ishale, depresyon (içe kapanma) tıali ile kabıza yol açmaktadır. Bü sebepledir ki, hastalardaki tedavi de zaman zaman farklılıklar gösterebilir. Bazı hastalar keçi pisliği şeklinde ufak parçalar halinde dışkılamak-tan, bazıları her yemekten sonra dışkılama hissinin doğmasından yakınıyor olabilirler.

Spastik kolitte ne yapmalı?
Spastik kolit tedavisinde ilaç kadar diyet de önem kazanmaktadır, çoğu kez iyi ayarlanmış bir diyet ilaçtan daha uzun süreli ve daha rahat bir yaşam şekli sağlar. Genellikle bol posalı ve dışkıyı yumuşak tutacak bir diyet (Bak. Bol posalı diyet) uygulanmalıdır. Bazı hastalarda kepek ve lahana gibi yiyecekler gaz şikâyetlerini artırabilir. Ancak, birkaç hafta içinde bu durum kendiliğinden düzelmektedir. Ayrıca, değişik posalı yiyecekler denenerek, hasta kendi için uygun olanları bulabilir. Şişmanlık problemi olan hastalarda bol posalı diyet, düşük kalorili bir diyetle birleştirildiği zaman zayıflama çok daha kolaylıkla sağlanabilir.

özellikle ülkemizde süte tahammülsüzlüğün sık olması nedeniyle, spastik koliti olan hastalarda süt aldıktan sonra gaz, ishal gibi şikâyetler oluyorsa, süte tahammülsüzlük olduğu düşünülmeli ve süt diyetten çıkarılmalıdır.

spastik kolitin oluşabilecek kötü bir sonucu divertikül gelişimdir. (Divertikül: Bağırsak duvarı içinde meydana gelen cepleşme). Diver-tiküller özellikle yaşlı kişilerde bağırsak kanamalarına ve iltihaplanmalarına neden olabilirler. Gerek divertiküllerin gelişimini, gerekse de divertikülü olan kişilerde kanama ve iltihaplanmanın engellen mesi için yapılacak yegane şey bol posalı diyettir. Bol posalı diyet yanında bağırsakların çalışmasını normalleştirecek alışkanlıkların edinilmesi de gereklidir. Spastik kolitin tehlikeli bir hastalık olmadığı ve hiçbir zaman kan-serleşmediği bilinmelidir.

Bağırsakların çalışmasını normalleştirecek alışkanlıklar neler olmalıdır?
1. Yemekler düzenli öğünler halinde yenmeli, besinler yavaş ve iyi çiğnenmeli.
2. Bol sıvı alınmalı. Bu sıvı alımı süt, meve suyu veya su şeklinde olabilir. Bol sıvı alımı tüm vücut için olduğu gibi, sindirim sisteminin normal fonksiyonları için de gereklidir.
3. Günlük egzersiz yapılmalı. Yürüyüş, bisiklete binme, jogging, yüzme veya kişinin sevdiği herhangi bir spor gerekli egzersizi sağlayabilir.
4. Tuvalet ihtiyacı olduğunda mutlaka tuvalete gidilmeli, çeşitli nedenlerle bu his geçiştirilmemeli.
5. ıkınmaktan mümkün olduğunca kaçınmalı. Bağırsakların çalışması doğal haline bırakılmalı. Fazla ıkınmak başka problemlerin doğmasına neden olabilir.
6. Bağırsak düzeninde önemli bir değişiklik olduğunda mutlak doktora müracaat edilmeli.

Spitall Taxonomy Id: 35660

Tanım:

Bir kanser çeşidi olan lösemi, kemik iliğinde çok fazla sayıda akyuvar üretilmesi ve bu akyuvarların olgunlaşamaması durumunda ortaya çıkar. Çok yüksek sayıda akyuvar, sağlıklı akyuvarların, alyuvarların ve trombositlerin(kan pulcukları) üretimini engeller.

Löseminin çok çeşitli biçimleri vardır, ama çocukları en çok etkileyen akut (yani birdenbire başlayan) lenfoblastik lösemidir; vakaların yüzde 85′ini oluşturur. Çocukları etkileyen öteki çeşitler akut miyeloid lösemi ve kronik miyeloid lösemidir.

Lösemi çocukları en çok etkileyen kanser çeşididir. Nedeni bilinmemekle birlikte, radyasyon ve viral enfeksiyonlar en çok kuşkulanılan nedenlerdir. Hastalık çok sayıda gelişmemiş akyuvar nedeniyle vücudu enfeksiyona duyarlı hale getirir (bkz.sy.60-61), özellikle kızamık ve su çiçeği gibi potansiyel olarak tehlikeli hastalıklara karşı vücut korunmasız kalır. Lösemili hücreler ayrıca karaciğer, dalak, lenf bezleri ve beyin gibi organlara sızarak çalışmalarını engelleyebilir. Tıbbi tedavi vapılmazsa lösemi altı ay içinde öldürücü olabilir.

Tanı ve tedavi
Lösemi tanısı kan tahlilleri ile konur ve kemik iliği bi- yopsisi ile doğrulanır. Tedavi özel lösemi merkezlerinde yapılır ve lösemili hücrelerin yok edilmesi için birkaç haftalık kemoterapi (ilaç tedavisi)’den oluşur. Kansızlığı ve düşük trombosit miktarını önlemek için kan verilmesi gerekebilir.
Vakaların yüzde 90′ında bu tedavi hastalık belirtilerinin tümüyle yok olduğu remisyon dönemini hazırlar. Remisyon kemik iliğinden yapılan biyopsi ile doğrulanır. Aynı duruma dönülmemesi için bu dönemden en az iki yıl sonrasına dek ilaç tedavisi yapılır. Vakaların en az yüzde ellisi beş yıl sonra bile hala remisyon döneminde bulunurlar. Tedaviye yanıt vermeyen vakalar için kemik iliği nakli gerekebilir.

Lösemi Belirtileri
Akut lenfoblastik löseminin belirtileri şuınlardır:
Lenf bezlerinin, dalağın ve bazen karaciğerin büyümesi
Kansızlık
Eklemlerde şişlik
Morluklar, deride pembe ya da mor lekeler
Şiddetli boğaz enfeksiyonu ile birlikte ani yüksek ateş
Burun kanaması

Huzursuzluk

Spitall Taxonomy Id: 35498

Tanım:

Benzen, endüstride bir eritici olarak kullanılır ve benzinle karıştırılmamalıdır. Akut benzen zehirlenmelerinde, baş ağrısı, baş dönmesi, huzursuzluk, bazen konfüzyon, küçük kas kasılmaları ve ender olarak çırpınmalar görülür. Yıllar boyu benzene açık kalma sonucu ortaya çıkan kronik zehirlenmelerde, aplastik anemi ve agranülositoz belirir, çünkü kan hücrelerinin yapıldığı kemik iliği yıkılmıştır.

Spitall Taxonomy Id: 35483

Tanım:

Anilin, aminobenzindir ve anilin zelirlenmesinden söz edilirken, benzin ve klorbenzinin, nitrobenzin ve tri-nitro-toluen (TNT) gibi, nitro ve amino bileşikleriyle zehirllenmeler kastedilir. Bu maddeler, deri veya ağız yoluyla etkilidir. Belirtileri: Baş dönmesi, baş ağrısı, bulantı, solunum güçlüğü. Hasta morarabilir. Özelikle, TNT etkisiyle, karaciğer yıkımı olabileceğinden, bu durumların sonunda sarılık ortaya çıkabilir. Teşhis: Akut vakalarda kolaydır, çünkü kişinin anilinle temas ettiği bilinir. Kronik vakalarda, zehir uzun süre zarfında ve yavaş yavaş vücuda girdiğinden, teşhis güçleşebilir. Kronik zehirlenmede, hasta kendini yorgun ve bitkin hisseder, sıksoluk kesilmeleri olur. Huzursuzluk şikayetleri ve sarılık da sık görülür. Tedavi: Akut vakalarda, bütün vücut yıkanmalı ve solunum güçlüğü çok fazla ise, oksijen verilmelidir. Hasta yatırılmalı ve kesinlikle alkol verilmemelidir. İyileşme döneminde, hastaların çoğunda demir gereksinimi artar, çünkü bu durum, anemiye neden olabilir. Anilin zehirlenmesine karşı özel bir antidot yoktur.

Spitall Taxonomy Id: 35295

İnsidansı: 34/1000

Tanım:

Erişkin tip Still hastalığı (ETSH), iç organları, eklemleri ve bazen de vücudun diğer kısımlarını da tutabilen inflamatuar bir durumdur. Hastalığın nedeni ve oluşum şekli tam olarak anlaşılamamıştır. Klinik özellikleri aralıklı yükselen ateş, artralji, makuler veya makulo-papüler döküntü, boğaz ağrısı, kas ağrıları, lenfadenomegali ve splenomegalidir. ETSH, nadir olarak ilk defa gebelik esnasında tanı alabilir. Bu hastalık özellikle viral ekzantemlerle seyreden enfeksiyöz hastalıklarla, malignitelerle (lenfomalar) ve bazı romatolojik rahatsızlıklarla karışabilir. Sıklıkla pek çok laboratuar ve radyolojik incelemelere başvurulur ve bu durum tanı ve tedavinin gecikmesine neden olur. Serum ferritin yüksekliğinin akut gelişen Erişkin tip Still hastalığında önemli bir tanı değeri vardır.1 Bu yazıda gebelikte plasenta dekolmanı ile kendini gösteren erişkin tip Still hastalığı klinik ve laboratuvar özellikleriyle incelenerek sunulmaya çalışılmıştır.

ANA, ACA ve romatoid faktör ayrıca kan, idrar ve boğaz kültürü negatif olarak bulundu. Bu tabloya neden olabilecek enfeksiyöz, malign ve inflamatuar nedenlerin ekarte edilmesinden sonra, Yamaguchi kriterlerine dayanılarak erişkin tip Still hastalığı tanısı konuldu. Hastada belirgin olarak artmış olan serum ferritin düzeyi (>13.000 mg/ml) erişkin tip Still hastalığında spesifik belirti olarak değerlendirilmektedir (normal değerler 15-300). Servikal bölgeden yapılan lenf nodu incelemesinde, Still hastalığı ile uyumlu olabilecek reaktif lenfositoz saptandı. Günlük olarak 30 mg kortizon başlanmasını takiben hastanın semptomları tedavinin başlamasından 12 saat sonra dramatik olarak düzeldi; ateşi düştü ve tekrar çıkmadı, kas ve eklem ağrıları kayboldu, hasta yatağından yardımsız olarak kalkabildi. Bu iyi yöndeki gelişmelerden 10 gün sonra vajinal kanaması başlayan hastada ultrasonografide dekolman plasenta tanısı konuldu, intrauterin fetal ölüm gerçekleşen hastaya indüksiyon ile doğum yaptırıldı.

Erişkin tip Still hastalığına nadir rastlanmaktadır ve tahmin edilen sıklığı 100.000 kadında 0.34 olarak bildirilmektedir. İlk olarak 1896 yılında George Still tarafından tanımlanan hastalık, son yıllarda ‘juvenil idiopatik artrit’ olarak adlandırılmaktadır. Genellikle çocuklarda görülen Still hastalığının erişkin formu ilk defa Bywaters tarafından tanımlanmıştır.5 1980′de, Stein gebelikte ortaya çıkan ilk olguyu yayınlamıştır. 2004 yılında yapılan bir çalışmada, 17 erişkin tip Still hastasında saptanan 22 gebelik incelenmiştir.7 On hastada Still hastalığı ilk defa gebelikte ortaya çıkmış, daha önceden tanı konmuş hastalarda görülen 12 gebeliğin yedi tanesinde nüks görülmüştür. İlk olarak gebelikte tanı konan hastalarda, belirtiler genellikle ilk trimesterde ortaya çıkmış. Yalnızca üç gebeliğin sonucunun sorunsuz olduğu bildirilmesine rağmen muhtemelen gebelikte sorun gelişmeyen diğer hastalar bildirilmemiştir. Gebelikle ilgili olarak düşük, erken doğum, intrauterin gelişme geriliği ve neonatal ölüm bildirilmiştir. Erken doğum ve intrauterin gelişme geriliği, önceden tanı konmuş hastalarda nüksler sırasında saptanmıştır. Tekrarlamalar, en sık postpartum dönemde ortaya çıkmıştır. Maternal morbidite olarak bozulmuş glukoz toleransı ve preeklampsi bildirilmiştir. Çalışmadan anlaşıldığı kadarıyla gebelik durumu; tekrarlama ve iyileşme dönemleriyle sürüp giden hastalığı pek etkilememektedir. 2003 yılında yapılan başka bir çalışmada 24 hastada ortaya çıkan 33 gebelik incelenmiştir. Bu çalışmaya göre gebeliğin erişkin tip Still hastalığına veya erişkin tip Still hastalığının gebelik üzerine etkisine ilişkin olarak net kanıt ortaya konamamıştır. Makalede hastalığın başlangıcının antepartum veya postpartum dönemde olabildiği, ayrıca gebelik sırasında veya postpartum dönemde hastalık belirtilerinin düzeldiği, değişmediği veya tekrarlamaların görüldüğü bildirilmiştir. Erişkin tip Still hastalığı olan annelerden doğan çocukların uzun süreli izlemelerinde eğitim, meslek ve sosyal fonksiyonlar açısından herhangi sorun görülmemiştir. Klinik gidiş, tekrarlamalar ve iyileşme dönemleriyle genel olarak hafif seyretmektedir. Yaşamı tehdid eden iç organ tutulumu sık görülmez ama karaciğer yetmezliği, perikardit, akut respiratuar yetmezlik sendromu, kalp yetmezliğine yol açan myokardit, aritmiler, pansitopeni, trombotik trombositopenik purpura-hemolitik üremik sendrom ve yaygın damar içi pıhtılaşması görülebilir. Bizim olgumuzda, retroplasenter hematom ve plasenta dekolmanı görülmüştür. Ortaya çıkan dekolman bu hastalığın ağır seyreden bir şeklini göstermesi açısından ilginçtir. Muhtemelen hastalığın plasental damarları tuttuğunun göstergesi olabilir. Son yıllarda yapılan çalışmalarda, erişkin Still hastalığının aktivasyonu ile artmış serum ferritin düzeyi arasında bağlantı bulunmuştur. Serum ferritin konsantrasyonunun 10000 ng/ml üstüne çıkmasının hastalığın aktif dönemini gösterdiği düşünülmekte ve bu nedenle hastalığın sadece tanısında değil ayni zamanda aktivitesinin izlenmesinde kullanılmasını ileri sürmektedirler. Pek çok tanı kriterleri önerilmesine rağmen, Yamaguchi’nin kriterlerinin en yüksek sensitivite (%96.2) ve spesifisite (%92.1) sağladığı kabul edilmektedir.2 Erişkin tip Still hastalığı tanısı; 5 majör kriter (her biri ikişer puan) veya major ve minor kriterlerin (her biri birer puan) kombinasyonu ile 10 veya daha fazla puanla konulmaktadır (Tablo 1). Ayrıca beş veya daha fazla kriter ve bunlardan en az ikisi majör kriter olmalıdır. Olgumuzda saptadığımız erişkin Still hastalığı kriterleri; boğaz ağrısıyla birlikte iki haftadır süregelen ve aralıklı olarak yükselen ve zirve noktaları oluşturan, tekrar azalan ateş, ateşin azalmasıyla kaybolup, ateşin artmasıyla tekrarlayan makulo-papüller döküntü, lökositoz ve artraljidir. Ek olarak hastada artmış ferritin düzeyi diğer romatolojik hastalıklardan ayırt edilmesini sağlamış ve bu hastalıkta ortaya çıkan laboratuar bulgularıyla uyumlu çıkmıştır.

1. Fautrel B, Le Moel G, Saint-Marcoux B, Taupin P. Diagnostic value of ferritin and glycosylated ferritin in adult onset Still’s disease. J Rheumatol 2001; 28: 322-8.

2. Yamaguchi M, Ohta A, Tsunematsu T. Preliminary criteria for classification of adult Still’s disease. J Rheumatol 1992; 19: 424-30.

3. Wakai K, Ohta A, Tamakoshi A. Estimated prevalence and incidence of adult Still’s disease: findings by a nationwide epidemiological survey in Japan. J Epidemiol 1997; 7: 221-5.

4. Still GF. On a form of chronic joint disease in children. Med Chir Trans 1897; 80:47. (Reprinted in: Arch Dis Child 1941; 6:56).

5. Bywaters EGL. Still’s disease in the adult. Ann Rheum Dis 1971; 30:121-133.

6. Stein GH, Cantor B, Panush RS. Adult Still’s disease associated with pregnancy. Arthritis Rheum 1980; 23:248-50.

7. Mok MY, Lo Y, Leung PY, Lau CS. Pregnancy outcome in patients with adult onset Still’s disease. J Rheumatol 2004; 31: 2307-9.

8. Pan VL, Haruyama AZ, Guberman C, Kitridou RC, Wing DA. Newly Diagnosed Adult-Onset Still Disease in Pregnancy. Obstet Gynecol 2003; 101:1112- 6.

9. Sampalis JS, Esdaile JM, Medsger TA, Partridge AJ, Yeadon C, Senecal JL. A controlled study of the long term prognosis of adult Still’s disease. Am J Med 1995; 98: 384-8.

10. Van Reeth C, Le Moel G, Lasne Y. Serum ferritin and isoferritius are tools for diagnosis of active adult Still’s disease. J Rheumatol 1994; 21: 890-5

Spitall Taxonomy Id: 35276

İnsidansı: 1/35.000 ile 1/40.000 arası

Tanım:

Hemanjiyomlar çocukluk çağının en sık görülen doğumsal lezyonlarıdır. Genellikle yüzeyel yerleşimli tümörler olup, üzerlerindeki deride kırmızı-morumsu renk değişikliğine yol açarlar. Çoğunluğunun zaman içinde gerileyip pubertal gelişimden önce neredeyse silinmesine karşın, özellikle büyük ve derin yerleşimli olanlar erişkin dönemde de varlıklarını sürdürme eğilimindedir. von Hippel-Lindau sendromu gibi bazı genetik hastalıkların multipl hemanjiyomlar (hemanjiyomatozis) ile ilişkili olduğu bilinse de, çoğu hemanjiyom sporadiktir ve etiyolojik faktörler kesin olarak ortaya konamamıştır. Karaciğer ve dalak, hemanjiyomların görüldüğü iki büyük iç organdır. Hemanjiyomlar genel olarak zararsız lezyonlar olmalarına karşın, bazı komplikasyonlara neden olabilirler. Hızlı büyüme sonucu rüptür ve kanama dışında trombositopeni, anemi ve koagülopati ile öne çıkan bazı hematolojik anormallikler ciddi komplikasyonlar arasında sayılabilir. Kanama eğilimi ile seyreden bu ağır hematolojik tablo Kasabach-Merritt sendromu olarak bilinir ve mortalite oranı etkilenen vakaların üçte birine kadar ulaşabilir.

Renal hücreli karsinom bütün kanserlerin % 2 sini oluşturur. Renal hücreli karsinom tanılı olgularda beklenmedik organ ve doku metastazları saptanabilmektedir. Von Hippel Lindau hastalığı tanısı olanlarda renal hücreli karsinom tanısı konulabilmektedir. Literaütür değerlendirildiğinde, tiroid ve parotis metastazı birlikteliği saptanmamıştır. Bu olgu sunumunda, klinik olarak Von Hippel Lindau hastalığı tanısı düşünülen bilateral renal hücreli karsinom tanısı alan ve tiroid ve parotis bezi metastazı birlikteliği olan olgu sunulmuştur.

Von Hippel-Lindau Sendromu (VHLS) retinanın veya santral sinir sisteminin kapiller hemangioblastomu ile karakterize, ender görülen otozomal dominant bir hastalıktır. Renal veya pankreatik kist, hipernefroma ve feokromositoma patolojiye eşlik edebilir.

Retina hemanjiomları retinanın iyi huylu vasküler tümörleri olup, neoplazi özelliği göstermezler. Kapiller ve kavernöz hemanjiomlar olarak başlıca iki gruba ayrılırlar. Rasemöz hemanjiomlar artık daha çok artero-venöz (A-V) malformasyon olarak kabul edilmektedir.Tanı, fundus floresein anjiografi yardımı ile fundus incelemesi ile yapılır. Yardımcı yöntem. Radyolojik tetkikler sistemik tutulumun araştırılması için gerekir. Tedavi daha çok kapiller hemanjiomlarda yapılmakta olup, lezyonun yerleşimine ve büyüklüğüne bağlı olarak değişmektedir. Literatürde son zamanlarda klasik tedavilerin (laser ve kriyoterapi) uzun dönem sonuçlarının yanı sıra, yeni tedavilerin (fotodinamik tedavi ve sistemik vasküler endotelyel büyüme faktörü inhibitörleri) kullanımı ile ilgili yayınlar görülmektedir.