Spitall Taxonomy Id: 35807

Diğer adları: San Joaquin Valley fever; Valley fever

Tanım:
Koksidyoidomikoz, Coccidioides immitis adlı bir mantarın sporlarından bulaşan bir enfeksiyondur.

Nedenleri, Görülme sıklığı ve Risk faktörleri:

Koksidyoidomikoz en sık güneybatı ABD’nin çöllerinde yetişen bir mantar enfeksiyonudur.Mantar parçacıklarının atmosfere dağılması sonucu solunum yolu ile akciğerlere bulaşması ile başlar.

Akut, kronik ya da dissemine şeklinde görülen üç formu vardır.

• Akut pulmoner Koksidyoidomikoz. Çoğunlukla hiçbir belirti vermez ve tedavi olmadan atlatılır. Kuluçka dönemi – sporların solunumu ile hasta olma arasındaki zaman – 7-21 gündür.
• Kronik akciğer Koksidyoidomikoz. İlk enfeksiyondan 20 yıl sonra da tekrarlayabilir. Akciğerde enfeksiyonlar (akciğer absesi) oluşabilir. Akciğerler ve kaburgalar (plevral boşluk) arasında irin (ampiyem) birikir.
• Dissemine Koksidyoidomikoz. Bu türü en yaygın olanıdır. Enfeksiyon deri, beyin, kemik, kalp bigi vücudun diğer bölümlerine yayılır. Menenjit kadar yaygındır.

Mantarlara çok kez maruz kalma ciddi bir enfeksiyon geçirme riskini yükseltir.
AIDS veya diyabet gibi bağışıklık sistemi zayıf olan hastaların etkilenmesi daha kolaydır. Bu nedenle bağışıklık sistemini güçlendirici ilaçlar verilir.

Semptomlar
Enfeksiyona maruz kalan insanlarda çoğu kez belirti vermez. Nezle, zatürre veya grip şeklinde belirtiler gösterir.  Belirtiler genellikle mantar enfeksiyonuna maruz kaldıktan 5-21 sonra ortaya çıkar.

• Mental durum değişikliği,
• Göğüs ağrısı (hafiften şiddetliye kadar değişebilir),
• Öksürük (muhtemelen kanlı)
• Ateş,
• Baş ağrısı,
• Eklem tutukluğu ve ağrısı,
• İştahsızlık,
• Kas ağrıları,
• Boyun tutukluğu,
• Gece terlemeleri,
• Alt bacaklarda ağrılı, kırmızı lekeler (eritema nodosum),
• Işığa karşı hassasiyet,
• Kilo kaybı,

Bu hastalık ile ilgili ek belirtiler:
• Ayak bileği veya ayak şişmesi
• Büyümüş lenf düğümleri
• Eklem şişliği
• Deride döküntüler, yaralar

Ayırıcı Tetkiler ve Testler:

• Kan tahlili
• Bronkoskopi
• Tam kan sayımı (CBC)
• Akciğer grafisi
• Lenf nodu ya da akciğer biyopsisi
• Balgam kültürü
• Balgam yayma (KOH) testi

Tedavi
Akut hastalık hemen hemen her zaman tedavi olmadan geçer. Grip benzeri belirtilerin tedavisi ve ateşin düşmesi için yatak istirahati tavsiye edilir.

Dissemine veya ağır geçen hastalıklar, amfoterisin B, ketokonazol, flukonazol veya itrakonazol ile tedavi edilmelidir.

Prognoz
Hastalığın hafif biçimlerinin seyri genellikle kişinin bağışıklık sistemine bağlıdır. Hastalığın tekrarlama olasılığı vardır. Enfeksiyona çok kez maruz kalan kişiler yüksek ölüm oranına sahiptir.

Komplikasyonlar
Dissemine Koksidyoidomikoz tedavisinde zayıf bağışıklık sistemi olanlarda şu tür ciddi komplikasyonlar görülür:

• Anti-tümör nekroz faktörü (TNF) tedavisi
• Kanser
• Kemoterapi
• Diyabet
• Glukokortikoid ilaçlar (prednizon)
• Kalp-akciğer (kardiyopulmoner) koşulları
• HIV
• Organ nakli (ve ilişkili medicates)
• Gebelik (özellikle ilk trimester)

Koksidyoidomikoz diğer komplikasyonları şunlardır:
• Plevral efüzyon
• Tekrarlayan enfeksiyon (relaps)  

Bu enfeksiyonun tedavisinde kullanılan ilaçlar ateş, titreme ve bulantı gibi yan etkilere neden olabilir.

Önleme
Genel sağlık bakımı enfekiyonun atlatılmasına yardımcı olacaktır. Bağışıklık sisteminin güçlenmesi hastalığın diğer formlarından korunmayı sağlayacaktır.

Spitall Taxonomy Id: 35802

Tanım

Dünyanın her tarafında yaygın olarak bulunan bu bakteri spiral şeklinde bir yapıya sahiptir. Bu bakteri aslında bir zoonoz nedenidir. Ancak insanlarda da hastalık oluşturabilir. Bakterinin biriktiricileri fareler, yabani kemirgenler, köpekler gibi çok farklı hayvanlar olabilmektedir. Bu hayvanlar leptospiraları idrar ve dışkıları ile 3-4 hafta boyunca çıkarırlar ve etrafa bulaşmasına neden olurlar. Özellikle de durgun sularda bakteri birkaç hafta boyunca canlı kalır. İnsanlar bu suların içilmesi, içinde yürünmesi ya da yüzülmesi ile bu bakterileri alırlar. Bu nedenle bazı meslek grupları daha fazla risk altındadır. Pekçok tipi olan bakterinin ülkelere göre farklı tipleri hastalık oluşturmaktadır.

Korunma taşıyıcı hayvanların yok edilmesi ve gıda ve su temizliğine dikkat edilmesi iledir.

Leptospiroz bazı hayvanlardan geçen bir enfeksiyondur ve etkeni leptospira adlı bakterilerdir. İnsanda kan yoluyla yayılan bir enfeksiyona neden olur; bunu, değişik organlarda yerleşim gösteren ikinci evre izler. Böbrek, karaciğer, beyin zarı gibi yapılardaki yerleşimler, hastalığın değişik klinik tiplerini oluşturur.

Nedenleri
Leptospira, çapı 0,1 mikron olan, uzunluğu ise yaşadığı ortamın koşullarına göre büyük değişiklikler gösterebilen (215 mikron ya da daha çok) bir mikroorganizmadır. Birbirine yakın çok sayıda ince kıvrımdan oluşur ve uçları tipik olarak çengel biçiminde kıvrılmıştır. Kıvrılma hareketleriyle ilerler.
Leptospiranın fiziksel ve kimyasal etkenlere direnci azdır. Yaşadığı ortamın kuruması, 50°C sıcaklık, donma, hafif dezenfektanlar, ölmesi için yeterlidir. Hastalık yapıcı leptospiralar, dış ortamda su ve çamur gibi koşullarda bir ay ya da biraz daha uzun süre yaşayabilir. Ama çoğunlukla Ömürleri daha kısadır.

Bulaşma Yolları
Yabanıl ve evcil hayvanlarda çeşitli sptospiroz biçimleri görülür. Hastalık, ısanlara her zaman hayvan enfeksi Dnlanndan bulaşır. Besin zinciriyleayvandan hayvana geçen enfeksiyon, ısanda rastlantı sonucu ortaya çıkar. Sptospiroz çok sayıda hayvan türünde jörülebilir. Ender olarak bazı hayvan ağır bir hastalık geçirdikten sonraşıyıcı olurlar. Bazıları ise hiçbir zarar görmeden tüm yaşamları boyunca lep spiralan taşıyabilir. Başlıca doğal taşyıcılar kemiriciler, özellikle fare ve yanlardır. Çoğunlukla evcil hayvanlar töpek, domuz, kedi, at, inek, öküz, koyun) ile birçok yabanıl hayvan türü de (tilki, kirpi, şempanze, kuyruksüren, bazı uçan hayvanlar) taşıyıcı olabilir. Böbrek havuzu ve idrar yolları, leptospiralann gelişimi için en uygun ortamdır. Vücuttan da idrar yoluyla atılırlar. Dış ortamda dirençleri azdır, uzun süre yaşayabilmeleri için bazı toprak, su ve iklim koşullan (sıcaknemli iklim, 25°C-30°C kadar sıcaklık, havada yüksek oksijen oranı) gereklidir. Leptospiralar genellikle bataklık sularda, bazı bitkilerin (pirinç, şekerkamışı, keten) yetiştirilmesine elverişli topraklardaki sularda ve madenlerdeki çamurda bulunur. Elleriyle ayaklan mikroplu suların içinde uzun süre kalarak pirinç tarlalarında çalışan işçiler, enfeksiyona kolayca yakalanır. Sağlıklı, ama sürekli su içinde kaldığından yumuşamış olan deriden ya da derideki küçük sıyrıklardan leptospiralar vücutla girebilir. Pirinç tarlalarında çalışanların dışında kanal ve kanalizasyonlarda çalışanlarda, tatlısu balıkçılannda ve akarsularda yıkananlarda da leptospiroz görülebilir. Hastalığın sıklıkla görüldüğü bir başka grup ise leptospira çıkaran hayvanlan, yani domuzlan yetiştirenlerdir. Köpeklerle ilişki sonucu bulaşma daha enderdir; at ve öküzlerden bulaşmaya ise yok denecek kadar az rastlanır. Leptospiralar çoğunlukla deriden vücuda girmekle birlikte, konjunktiva ve (ırmak sulan içildiğinde) ağız yoluyla da bulaşabilirler.
Kazayla suya düşen insanlann solunum ve sindirim yollanna denetim dışında bol su girdiğinden mukoza yoluyla leptospira bulaşması kolaylaşır. Bu durumda hastalık kapma olasılığı yüksektir. Yüzücüler arasında da en çok serbest stilde, yani ağza su girmesine neden olacak biçimde yüzenlerde enfeksiyon görülür.

Belirtileri
Hastalığın çok çeşitli belirtileri vardır; bazıları ağır, bazılan ise hafif ve iyi gidişli birçok klinik tablo bilinir. En iyi bilinen iki biçimi karaciğer ve böbrek hastalığıdır; bunlann bulunması tanıya götürücü değer taşır. Ama karaciğerin etkilenmesine bağlı sanlık ya da böbrek bozukluğu ile ilgili. Belirtilerin bulunmadığı pek çok olgu da vardır. Klinik belirtiler iki ana başlık altında toplanabilir: Sarılıklı leptospiroz (% 10-30) ve sarılıksız leptospiroz (% 70-90).
Kuluçka süresi, enfeksiyon etkeninin üreme hızına, enfeksiyonun bulaşma yoluna ve hastayla ilgili etkenlere bağlı olarak değişir. Bu süre genellikle 5-15 gündür; en çok 320 gün arasında değişebilir.
Kuluçka dönemi genellikle belirtisiz seyreder. Olgulann üçte birinde hafif bir genel kırıklık ve halsizlik görülebilir.

• Ateş  Hastalığın başlangıcı, etken olan bütün leptospira türlerinde aynıdır: Ani olarak ağır septisemi (kana bakteri yayılması) belirtileriyle başlar. Ateş birkaç saat içinde şiddetli titremeyle birlikte 39°C-40°C’ye yükselir. Buna şiddetli baş ağrısı, uykusuzluk, kas ve eklem ağnlan, genel halsizlik, şiddetli terleme, iştahsızlık, bulantı, kusma, kan basıncında düşme, yüzde kızarma, dilde paslanma ve kenarlarında kızarma gibi belirtiler eşlik eder.

Ateşin hastalığa özgü bir gidişi yoktur. Genellikle arada azalsa da belirli bir yükseklikte kan zehirlenmesi belirtileri geçici iyileşme gösterebilir. Beşinci ve yedinci günde ateşin nöbet biçiminde düşmesi, leptospiroz olasılığını düşündürmelidir. Bunu birkaç saat ile 1-2 gün arasında değişen kısa bir ateşsiz dönem izler. Sonraki dönemde ateş, başlangıçtaki kadar olmasa da yüksektir. Ama ateşin gidişi her olguda aynı değildir. Düşmesi bazen birkaç gün sürebilir. Olguların büyük bölümünde ateş 10-14 gün, hafif biçimlerde 2-3 gün sürer. Hastalık etkeni çok yavaş Ürediği ve ateş ha fif yükseldiği için gözden kaçabilen hafif olgular da vardır.
Kas ağrıları (miyalji) hastalığın başlangıcında ortaya çıkan kas ağrıları, şiddeti ve belirli kasları etkilemesi nedeniyle en önemli belirtilerden biridir; sağlıksız biçimlerde tanı açısmdan büyük Önem taşır. Hastalık etkeninin kana yayıldığı dönemde Özellikle önemli olan kas ağrıları, hastalık belirtilerinin ortaya çıkması ve ateşin düşmesinden sonra geçer. Bütün vücuda yayılmakla birlikte en çok bel, ense ve karında şiddetlidirler. Hareket ve basınç da ağrıları artırır.

• Beyin zarı tahrişi belirtileri  Bütün olgularda başlangıçtan beri şiddetli baş ağrısı bulunur; tahlillerde belirlenmese de bu, beyin zarlarının etkilendiğini gösterir. Beyin zarında tahriş belirtileri her zaman tam olarak ortaya çıkmaz. Bazen hiç klinik belirti yoktur. O zaman hastalık, beyinomurilik sıvısından (BOS) leptospiraların ayrıştırılması ve sıvıdaki değişikliklerle saptanabilir. Belirtiler geçici ve hafif de olsa, seröz bir menenjit (beyin zarı iltihabı) tablosunu kanıtlamaya yeter.

• Karaciğerin etkilenmesi  Önceden sanılanın tersine, insandaki leptospirozda her zaman sarılık bulunmaz, olgularm yalnız küçük bir bölümünde görülür. Sarılık gelişme oranı, ülkenin koşullarına, etken olan leptospira türüne, hastanın yaşadığı ortama ve Özellikle iyi gidişli sanlıksız olgular içinde tanı koyulabilenlerin sayısına göre değişir. Karaciğerdeki değişiklikler ancak ayrıntılı incelemelerle kanıtlanabilecek kadar hafif de olsa, sanlıksız gidişil olguların büyük bir bölümünde karaciğer etkilenmiştir. Karaciğer elle muayenede genellikle hafif ağrılı ve biraz büyümüş bulunur.
Olguların küçük bir bölümünde sarılık, hastalığın 5-6. gününde ortaya çıkar; başlangıcı genellikle ateşin düştüğü döneme denk gelir. Deri bu günlerde damar genişlemesi nedeniyle turuncu renk almıştır, bu durum genellikle alev ya da nar rengi olarak tanımlanır.

• Böbrek belirtileri  Böbreklerle ilgili belirtiler sıklık ve özellik açısından leptospira enfeksiyonunun temel bulguları olarak kabul edilir. Genellikle fazla şiddetli olmayan belirtilerle ortaya çıkan akut bir nefroz söz konusudur; bu durum çok seyrek olarak ağır ve ölümcüldür. Böbrek bozulmasının çeşitli derecelerde belirtileri gözlenebilir. Ödem ve yüksek tansiyon bulunmaması, hastalığın en önemli özelliğidir. Olguların büyük bir bölümünde böbreklerin etkilenmesi, birkaç gün içinde ortadan kaybolan bu belirtilerle kendini göstermeye başlar. Ağır biçimlerde ise idrar yoğunluğunda anlamlı bir azalma, ayrıca idrar miktarında azalma (olgun) ya da azoteminin artmasıyla birlikte tam bir idrar durması (amiri) görülür, İdrarda leptospira bulunması 6-7. günden başlayarak saptanabilir. İyi gidişli biçimlerde, değişken bir dönemden sonra idrar yeniden normale döner. Ağır olgularda ise hasta üremik komaya girerek birkaç gün içinde ölebilir.

• Kalpdolaşım sistemi belirtileri Leptospira enfeksiyonu az ya da çok belirgin bir kan basıncı düşmesine neden olur. Nabız yumuşaktır ve sıklığı ateşin gidişiyle uyum göstermez. Kalp kası da hafif biçimde etkilenir. Ek atımlarla (ekstrasistol) birlikte kalp atım düzeninde bozukluklar görülür. Zehirlenmenin önde olduğu enfeksiyon belirtileriyle seyreden bir miyokardi: (kalp kası İltihabı) tablosuna çok ender rastlanır. Yüksek tansiyon bütün hastalık donemi boyunca ve iyileşme döneminde de sürer. Olguların büyük bir bölümünde elektrokardiyografide önemli bir değişiklik saptanmaz.

• Kanama belirtileri  Hastalık özellikle Akdeniz bölgesinde sıklıkla konjunktiva ve ağtabaka kanamalan ile ortaya çıkar. Özellikle belirtilerin şiddetli olduğu ağır olgularda küçük odaksal kanamalar, derialtı ve derin dokularda hematomlar (kan oturması), makattan siyah kan gelmesi (melena), mideden kan gelmesi (hematemez), âdet dışı kanama düzensizlikleri (metroraji), beyni ve beyin zan (meninks) ya da solunum sistemi kanamalan gelişebilir.

• Göz değişiklikleri  Genellikle hafif, iyi huylu ve hastalığa özgü değişikliklerdir. Konjunktivanın küçük ve orta damarlarının genişlemesiyle gelişen kızarıklık, kılcal damarlar da genişlediğinde yüze tipik bir görünüm verir. Konjunktiva altı kızarıklık çok erken gelişir ve 5-7 gün içinde geriler. Hasta yanma duygusu, gözyuvarlarında hafif ağn, sulanma ve ışığa karşı aşırı duyarlılıktan yakımr. Ender olarak iridosiklit (iris ve kirpiksi cisim iltihabı), üveit (uvea iltihabı) ya da irit (iris iltihabı) gibi daha ağır enfeksiyonlar görülebilir.

• Derimukoza değişiklikleri  Leptospiralann salgıladığı zehirli maddelerin etkisiyle küçük damarlarda genişleme görülebilir. Hastanın yüzü kızarmıştır, mukozalarda hafif kanlanma artışı, konjunktivada şişme, deride ise kızarıklık bulunur. Genellikle olgulann yüzde 10′unda kızıl ya da kızamığa benzeyen yaygın bir döküntü ortaya çıkar; bu bazen sırt, omuzlar ve boyunda lekelerle sınırlı olabilir. Döküntü, hastalığın 2-3. gününde başlar ve birkaç saat içinde hızla geriler. En sık (olgulann yüzde 30′unda) görülen deri belirtilerinden biri de, dudaklardaki uçuk enfeksiyonudur.

• Solunum sistemi değişiklikleri olgulann yaklaşık yüzde 50′sinde yutakgırtlak bölgesinde kızarma, sıklıkla da belirli bir özelliği olmayan, sıradan mikroplara bağlı hafif bir bronşit görülür. Bronşakciğer enfeksiyonlan ender olarak gelişir ve bu enfeksiyonlann çok azında etken leptospiralardır. Leptospirozda gelişen akciğer değişikliklerinin önemli özelliği, solunum ağacından kan gelmesidir (hemoptizi).

• Sindirim sistemi değişiklikleri İştahsızlık, bulantı, kusma sık görülür. Dil genellikle düzleşmiş ve kenarları kızarmıştır. Bağırsak hareketlerindeki değişikliklerin belirli bir düzeni yoktur, bazen ishal, bazen de kabızlık görülür.

Klinik:
Karaciğer, böbrek ve beyin zarlanndaki ilerleyici değişikliklere bağlı olarak leptospiroz karaciğerböbrek iltihabı, böbrek hastalığı, ya da lenfositer (lenfositlerin egemen olduğu) beyin zan iltihabı tablolan oluşturabilir. Çeşitli leptospira türleri, bölgeden bölgeye değişen üreme hızlan, iklim, ortam ve hastanın vücut koşullan, yalnızca hastalığın gidişini ve şiddetini değil, enfeksiyonun klinik belirtilerini saptamak açısından da önemlidir.

• Karaciğer  böbrek iltihabı biçimleri  Hastalık ağır bir enfeksiyon tablosu ve genel durumda şiddetli bozulmayla başlar. Şiddetli baş ve kas ağnlan görülür. Olguların yansında ateş iki aşamalı bir gidiş gösterir ve 10-14. güne doğru hafifleyerek düşer. Beşinci güne doğru değişken bir şiddette sanhk ortaya çıkar; gözaklarının hafif sararmasıyla sınırlı olabileceği gibi, 12 gün içinde hızla şiddetlenebilir. Böbrek değişiklikleri, olgulann büyük bölümünde idrar tahliliyle ortaya konabilen hafif bozukluklar ya da kan azot düzeyinde belirgin bir artış biçimindedir.

Kanama bozuklukları hafif burun kanamalan, konjunktiva ya da dişeti kanamaları ve hafif derialtı kanama odaklanyla sınırlıdır; daha ender olarak idrarda çıplak gözle saptanabilen kan görülebilir. Başlangıçtan beri şiddetli olan ağır sinirsel değişiklikler, tifo belirtileri, çılgınlık hali, ajitasyon, erken ve şiddetli sanlık, kan azot düzeyinin hızla artması, belirgin idrar azalması ya da tam idrar durması ile seyreden az sayıda olgu görülmüştür. Bunlar ölümcül sonuç veren kötü gidişil biçimlerdir. Ölüm, hastalığın ilk gününde kalp dolaşım sisteminin iflası sonucunda ya da 7-10. güne doğru üremi ile gerçekleşir.

• Beyin zarı iltihabı  Sekizon gün süren iyi gidişli bir hastalık gibi başlar. Leptospirozlara özgü genel enfeksiyon belirtileri, bazen de belirgin beyin zan iltihabı bulgularıyla ortaya çıkar. Bu belirtiler çok ender olarak hafif şiddettedir. Bazı olgular çok hafif ve kısa süreli olduğundan dikkati çekmeyebilir. Dalak genellikle büyük, karaciğer normal boyutlardadır. Genellikle böbrek işlevlerinde hafif bir bozulma vardır. Sanlık pek görülmez. Bu biçimlerin özelliği, ateşin düşmesi ve beyin zan iltihabı bulgulannm hafiflemesiyle birlikte vücut sıcaklığının iki aşamalı gidişi ve ateş yeniden yükselirken hastalığın da yeniden alevlenmesidir.

• Böbrek hastalığı  Yalnız böbrek bozukluklarının Ön planda olduğu leptospiroz olgulan ender görülür ve özellikle nedenlerine yönelik veri olmadığında tanı konması güçtür. Böbreklerdeki değişiklikler nefron boıtıcuklannı ve böbrek dokusunu etkiler. Buna doku içinde kanamalara yol açan bir böbrek iltihabı da eklenebilir. Hastalık tipik olarak zehirlenme ve enfeksiyon belirtileriyle başlar, birkaç gün sonra nefron borucuklan ve böbreklerdeki belirtilere İdrar ve kanama belirtileri de eklenir. Kan basıncı yükselmesi ve ödem, kural olarak yoktur. Çok ender olarak tedaviye dirençli idrar durması ile birlikte hasta ağırlaşır ve birkaç saat içinde üremi gelişir; iyileşmeye yüz tutan biçimlerde birkaç gün sonra aşamalı olarak yeniden idrar çıkarılır, kan azot düzeyi ve idrar normallesin Kural olarak kalıcı doku yıkımı olmadığından, böbrek işlevi de tümüyle normale döner.

• Sarılıksız ateşli biçimler  özellikle Avrupa’da en sık görülen biçimlerdir ve değişik ülkelerde değişik adlarla anılırlar. Çeşitli ülkelerde klinik tablo ve ana özellikleri aynı olmakla birlikte, enfeksiyon etkeni ve çevre koşullarına bağlı olarak bazı değişiklikler gösterebilirler.

Almanya’da hastalık etkeni Leptospıra grippotyphosa Feldfieber (tarla ateşi) ya da Schlommfieber (çamur ateşi) diye bilinir. Bunlar çamurlu topı aklarda çalışan köylüleri etkiler ve genellikle salgına neden olur. İtalya’da son yıllarda pirinç tarlalarında çalışan işçilerin aşılanması hastalığın sıklığını belirgin ölçüde azaltmışsa da, leptospiroz hemen hemen her zaman pirinç tarımıyla bağlantılı olmuştur. Türkiye’de leptospiroz olgulannın büyük bölümü Karadeniz Bölgesi’nde görülmektedir.

Sanlıksız ateşli biçimlerin özelliği karaciğer, böbrek ve beyin zan bozukluklan olmadan, gribe benzer belirtilerle ortaya çıkmalarıdır. Ateş aniden başlar; olağan çalışmasını sürdüren işçi bu duruma şaşırır. Ateş birkaç saatte en yüksek düzeye ulaşır ve kısa iyileşme dönemleri dışında hastalığın sonuna değin yüksek kalır. Daha hafif gidişli olgularda (yaklaşık % 25) ateş birkaç gün boyunca 38°C’ nin biraz üstünde kalır.En yaygın belirti olan baş ağrısı erken başlar ve olguların % 25′inde beyin zarının belirgin biçimde etkilendiği görülür. Olguların yüzde 70′ inde şiddetli kas ağrılarının bulunması tanıyı kolaylaştırır.

Hasta konjunktivalannda kızarma ve yanma duyusu tanımlar; çok tipik bir yüz görünümü vardır. İştahsızlık, yutakta kızarıklık, genellikle hafif bronş yakınmaları görülür. Karaciğer ve böbrek belirtileri kural olarak bulunsa da çok şiddetli değildir. Olguların yaklaşık yansında karaciğer hafifçe büyümüştür ve elle muayenede hafif ağrılıdır. Kanda bilirubin düzeyi hafifçe artar, idrarda ürobilin, albümin, silindir ve alyuvar görülür. Hastalık 8-12 gün içinde iz bırakmadan geçer. İyileşme dönemi uzundur ve yoğun bir halsizlik vardır. Son derece hafif gıdişli, çok kısa süreli belirtilerin muayenede fark edilmediği biçimler de sık görülebilir.

Tanı
Karaciğerböbrek belirtileriyle ortaya çıkan ağır biçimlerin tanısı kolaydır. Ancak sarılık öncesi evrede, başka genel hastalıklardan (tifo ateşi, sepsis (kanda bakteri üremesine karşı tepki) vb) ayırt edilmesi güç olabilir, Daha az tipik belirtilerle ortaya çıkan biçimlerde ayırıcı tanı çok güçtür. Basit karaciğer iltihabıyla başlayan leptospirozda en büyük güçlük, viral hepatit ile ayırıcı tanı konmasıdır.

Sarılıksız biçimlerin en önemlilerinden olan leptospiroz kökenli beyin zarı iltihabı, beyinomurilik sıvısının berrak olmasıyla, özellikle viral ve başlangıç evresindeki verem kökenli beyin zan iltihaplanna benzer. Yalancı grip biçimini gripten, yalancı romatizmal belirtilen de gerçek romatizmal hastalıktan ayırt etmek gerekir. Kesin tanı doğrudan mikroskop ve kültür incelemeleri ile dolaylı testlere (bağışıklık testleri) dayanır. Doğrudan mikroskopik inceleme, kanda leptospira bulunan evrede kana, enfeksiyonun ikinci haftasından sonra da idrar ve beyinomurilik sıvısına uygulanır. Ama tanı açısından çok önemli değildir. Tanıya götürücü inceleme yöntemi, alman örneğin (kan, beyinomurilik sıvısı, idrar, böbrek biyopsi örneği) uygun besiyerlerine ekilmesidir. Hastalığın erken evresinde kesin tam sağladığından kan kültürünün büyük Önemi vardır. Bağışıklık testleri çok kullanılır ve önemli yararlar sağlar. Ama bu testlerle ancak hastalığın 7-8. gününden sonra tam konabilir. En yaygın olarak kullanılan serolojik tepkime, çökelti testidir (aglütinasyon). Aşamalı olarak sulandmlan hasta serumlan leptospira antijeniyle karşılaştınlır. En sulandınlmış örneklerde bile antijenantikor tepkimesinin görülmesi, hastada güçlü antikor yanıtı bulunduğunu, dolayısıyla bu hastalığı geçirmiş olduğunu gösterir.

Prognoz (Hastalığın Seyri)
Leptospira enfeksiyonunun gidişi kural olarak olumludur. Ölüm oranı bölgeye, bulaşma yoluna, leptospira türüne ve özellikle hafif olgularda tam koyma süresine bağlı olarak büyük ölçüde değişebilir. Sanlıksız ve beyin zarı İltihabıyla seyreden biçimlerde büyük oranda iyileşme sağlanır. Avrupa’da karaciğerböbrek iltihabı biçimlerinden kaynaklanan ölüm oram % 7-25 arasında değişir. Ölüm hastalığın ilk günlerinde akut zehirlenme, daha sonra da böbrek yetmezliği sonucunda gerçekleşir. Belirgin tansiyon düşmesiyle birlikte kalp atım hızının artması (taşikardi), her zaman kalp kası iltihabına (miyokardit) işaret eder. Kalp bulgulan karaciğer ve böbreklerde belirgin bir bozulmaya eşlik ediyorsa, sonlanma kötü olur.
Hastalık beyin zarı, karaciğer ve böbreklerde kural olarak kalıcı iz bırakmaz, karaciğer sklerozu ya da sirozu ile kronik böbrek hastalığına dönüşmez. Hastalık kalıcı bir bağışıklık sağla artık hasta, aynı tür leptospıraların yo. açabileceği enfeksiyonlara karşı muştur.

Tedavi
Hastalığın tedavisi erken ve geç olmak üzere iki aşamada ele alınır. Yaygır olarak kullanılan antibiyotikler, bütur leptospira türlerine karşı belirgin biçimde etkilidir. Ama etkileri, tedaviye hastalığın ilk 2-3. gününde ya da en geç 4-5. gününde başlanmasına bağlıdır. Bl kadar erken bir aşamada hastalığın nedenlerine dayanan kesin tanı konabilirse, tedaviye başlanır.
Antibiyotik tedavisi daha geç dönemde, leptospiralar derin organlara yerleştikten sonra başlarsa, genellikle etkisiz kalır. Günümüzde hala en etkili ilaç penisilindir. Tedaviye olabildiğince erken başlanır ve her 4-6 saatte bir, damar yolundan sürekli olarak yüksek dozlar verilir. Antibiyotik uzun bir süre olası yinelenmeleri de önleyecek biçimde verilmelidir.

Daha ileri evrelerde tedaviden amaç leptospirozun en korkutucu belirtilerim, yani böbrek yetmezliğini önlemektir. Bu nedenle hasta dikkatle izlenmeli ve kan dolaşımı düzeltilerek böbrekteki dolaşımın bozulması engellenmelidir. Kan basıncındaki düşme ve dolaşım yetmezliği merkez sinir sistemini uyarıcı (analeptik) ilaçlar, kalp güçlendiriciler, böbreküstü bezi özütleri, kortizon grubu ilaçlar ve olanak varsa noradrenalinle tedavi edilmelidir. Yeterli miktarda sıvı vererek vücudun aşın sıvı yitirmesi önlenir; beslenmede protein alımı kısıtlanmalı ve özellikle toplardamar yoluyla günde 160-200 gram glikoz verilmelidir.

Spitall Taxonomy Id: 35784

Tanım:

Cyclospora cayetanensis insanlarda ve diğer primatlarda hastalığa neden olur. 1990 yılından önce bilinmeyen fakat o tarihten itibaren artış göstermeye başlayan paraziter bir hastalıktır. Seyahat edenlerin farklı bölgelerde yemiş oldukları bitkilerden kaptokları bir enfeksiyondur ve ishale neden olur. Bu yüzden adına seyehat ishali de denmektedir.

İsmini Perudaki Cayetano Heredia Üniversitesinden almıştır. Ancak daha önce taksonomik sınıflandırması yapılmıştı. Yapısı itibari ile küresel oluşu genital bölgeye yerleşme eğilimi gösterir.

Cyclospora cayentanensis apicomplexan olup kist görünümünde ortaya çıkar. Kendi kendini sınırlayan ishale neden olur. Boyutları 7.5 ile 10 mikrometre çapındadır ve aynı yapı içinde 50 adetten fazla bulunur ve ipliksi bir duvar görünümündedir.

Bu mikroskopik parazit bağırsak hastalığına neden olur. İnsanlar parazit buşlaşmış su ve gıdalardan bu hastalığı kapabilirler. ABD ve Kanada’nın ithal etmiş olduğu gıdalarda ortaya çıkmaktadır.

Her yaştaki kişiler enfeksiyon için risk altındadır. Tropikal ve tropikal altı kuşakta yer alan gelişmekte olan ülkelerde risk faktörleri artmaktadır. Mevsimsel olduğu konusunda bir yargıya varılmamıştır.

Belirtileri:
Uzun süren ishal, karın krampları, şişkinlik, iştahsızlık, kilo kaybı, uzun süreli yorgunluk, mide bulantısı, mide gazında artış, kusma, vücut ağrıları, hafif ateş ve diğer grip benzeri semptomlar görülebilir. Eğer tedavi edilmezse hastalık bir ay veya daha uzun sürebilir. Tedavi amacıyla remitting-relapsing takip edebilir. Bazı enfekte kişilerin cyclosporiasis endemik özellikleri asemptomatiktir (belirti vermez).

Sebebi:
Su veya gıdalara dışkı bulaşmasıdır.

Tedavi ve korunma:
En iyi korunma kirlenmiş su ve gıdalardan uzak durmaktır. Hastalığın bulaşmış olması durumunda ise antibiotik tedavisi uygulanır.

Spitall Taxonomy Id: 35739

Tanım:

HH olgularının belirli ailelerde veya belirli ırklarda toplanması genetik bir yatkınlık veya aynı nedensel ajana maruz kalma olasılığını artırmaktadır. HH ailelerinin incelenmesi sonucunda seks kromozomlarında bir mutasyona rastlanamamıştır. Ancak etkilenen ailelerin incelenmesi sonucunda ortak bazı HLA antijenleri bulunmuştur. Birçok yayında birinci derece akrabalarda (çocuklar da dahil) ve ebeveyn-çocuk çiftlerinde hastalığın birlikte görüldüğü bildirilmiştir. Eş yumurta ikizi olan ailelerde birinci derece akrabalarda HH olma riski üç kat, çocuklarda ise yedi kat artmış bulunmuştur.

Klinik özellikler

1-Lenfadenopati (olguların %90’ında)

Bir veya birden fazla yüzeysel lenf bezinin ağrısız olarak şişmesi (nadiren ağrı olabilir). Olguların %60-80’inde boyundaki lenf bezleri büyür, beraberinde %60 olguda göğüs boşluğu içindeki (mediastinal) lenf bezleri de büyümektedir. Koltuk altı, kasık ve karın zarı arkasındaki lenf bezleri de sıklıkla tutulabilir. Tutulan bezler genellikle iyi seçilebilen elastik ve lastik kıvamındadır. Hassasiyet nadirdir. Mediastinal lenf bezleri tutulduğunda inatçı kuru öksürük ve süperior vena kava sendromu (boyun damarlarında genişleme, ses kısıklığı, nefes almada ve yutmada güçlük) meydana gelir.

2-Splenomegali (dalağın büyümesi)

Dalak büyümesi sıklıkla fizik inceleme sırasında anlaşılır ancak büyümüş olması mutlaka dalağın tutulmuş olduğu anlamına gelmez. Dalağın tutulup tutulmadığını anlamak çok önemlidir ve bunun için hassasiyeti en fazla olan FDG-PET incelemesi yapılmalıdır. Dalak en sık lenfositten fakir, daha az sıklıkla ise karışık hücreli tipte tutulmaktadır.

3-Sistemik bulgular (olguların %30’unda)

Aralıklı olarak yükselen ateş, iştahsızlık, bitkinlik ve güçsüzlük, bulantı, gece terlemeleri ve kilo kaybı. Olguların %15-25’inde hafif kaşıntı görülür. Kaşıntı daha ziyade ileri evre hastalıkta görülmekte olup diğer sistemik semptomlarla birliktedir. Bazen HH’nın ilk belirtisi olabilir. Hastalık iyileştikçe kaşıntı kaybolur. Tekrar ortaya çıkması hastalığın tekrar ettiği olasılığını akla getirmelidir. %5’den az olguda alkol alındığında göğüsten başlayarak kollara, sırta ve bacaklara yayılan ağrı olur. Nedeni bilinmemektedir. Daha hastalık belirtileri ortaya çıkmadan görülebilmektedir. Tedaviyle azalarak kaybolur. Hastalık tekrarladığında olduğunda diğer belirtiler ortaya çıkmadan ağrı geri gelebilir.

4- Akciğer hastalığı (olguların %17’sinde)

Mediastinal ve hiler lenf nodlarından hastalık akciğere yayılabilir. Hodgkin hastalığında olguların 2/3’ünde göğüs boşluğunda tutulma vardır. bu nedenle mediastinal veya hiler lenfadenopati olan hastalar akciğer tomografisi ile incelenmelidirler. Akciğer tutulumu daha çok nodüler sklerozan tip HH da görülür.

5-Nörolojik belirtiler

Nörolojik bulgular genellikle hastalığın geç evrelerinde ortaya çıkar. Hastalık siniri sistemine omurga etrafındaki lenf bezlerinden sinirler, kan damarları veya lenfatik yolla veya hematolojik yayılma ile metastaz yapar. Orta hattaki sinir sisteminde hastalık dura zarının üstünde yer alır tuttuğu yeri ilgilendiren bası bulguları meydana getirir. Hastalık beyine yayılma gösterdiği zaman kafa içi basınç artışı bulguları, vücudun yarısında felçler veya duyu bozuklukları, fokal konvülsiyonlar, veya bazen göz dibinde ödem görülür. Nörolojik bulgular bazen intrakranial yayılma olmaksızın;

* metabolik bozukluklar

* enfeksiyonlar (herpez zoster, menenjit, ve beyin absesi)

* kemoterapiye bağlı nörotoksisite

* radyoterapi durumunda da meydana gelebilir.

6-Kemik hastalığı (olguların %2’sinde)

Tipik olarak kemik ağrısı ile kendini gösterir. Kemik tutulumunun radyolojik bulguları değişkendir ancak varlığı agresif bir gidişe işaret eder ancak son 10 yılda kemik tutulumu olan hastaların prognozunda iyiye gidiş görülmüştür. Omurga tutulması olan hastalarda görülen en önemli komplikayon kompresyon kırığı sonucu omurilik basısı veya tümörün epidural bölgeye uzanmasıdır.

7-Kemik iliği tutulması (tüm olguların %5’i)

Hemoglobinde ,lökosit sayısında ve trombosit sayısında düşüklük görülen hastalarda kemik iliği tutulmasından şüphe edilmelidir. Birden fazla bölgeden kemik iliği incelemesi yapılarak tanı konmalıdır çünkü HH kemik iliğini bölgesel olarak tutar.

8-Karaciğer hastalığı

Beraberinde neredeyse tüm olgularda dalak tutulması da vardır. Hafif karaciğer büyümesi ve karaciğer fonksiyon testlerinde bozulma, genellikle karaciğerin ne oranda tutulduğunu genellikle göstermez. Bu nedenle kesin tanı için karaciğer biyopsisi yapılmalıdır. Sarılık ortaya çıktığında eğer HH’na bağlıysa hastalığın çok ilerlediğini gösteren bir bulgudur. Ancak sarılığın tek nedeni HH değildir. Hemolitik anemi, viral hepatit, toksik hepatit veya kolestaz gibi durumlarda da sarılık görülebilir.

9-Deri bulguları

Spesifik deri lezyonları ve paraneoplastik lezyonlarla karakterizedir. Olguların %0.5-7.5’inde görülmektedir. Kırmızı nodüller ve papüller şeklinde kendini gösterir. Deri tutulması oludğnda genellikle diğer bölgelerde tutulmuştur ve prognoz çok kötü demektir. Lezyonların tedaviyle geriler. Tekrar ortaya çıkması hastalığın nüks ettiğini gösteren bir bulgudur. Deri lezyonları tümör hücrelerinden sitokin denen maddelerin salınması ile ortaya çıkar. Bazen bacakların ön yüzeyinde eritema nodozum denen iltihabi nodüller oluşur. Bu bulgu kemoterapi ile geriler. Hastalığn nüks etmesinden haftalar veya aylar önce tekrar ortaya çıkabilir.

10-Böbrek bulguları

Olguların %13 kadarında HH direkt böbreği tutabilir. Tek böbrek tutulabileceği gibi her iki böbrek düz ve tutulabilir. Tutulma diffüz veya fokal olabilir. Üreter tıkanması veya renal ven trombozu sonrasında da böbrek fonksiyon bozukluğu meydana gelebilir. HH glomerülonefrit meydana getirebilir. En sık minimal chenge tipi görülmekle birlikte tüm glomerülonefrit tipleri HH ile birlikte görülebilmektedir. Nefrotik sendrom genellikle hastalığın seyri sırasında oluşur. Bazen de hastlalık ortaya çıkmadan önce nefrotik sendrom görülebilir. Tedaviye cevap verir ve nüks sırasında tekrar ortaya çıkar.

11-Hematolojik bulgular

* kemik iliği baskılanması dalağın fazla çalışması (hipersplenizm) veya kemik iliği tutulması sonucunda meydana gelir.

* pozitif Coombs testi hemoliz ile birlikte veya hemoliz olmaksızın görülebilir. Coombs testinin pozitif olması ileri evre hastalıkla ve sistemik semptomlarla birlikte görülür.

* olguların %1-2’sinde immün trombositopeni görülür.

* HH’da trombotik trombositopenik purpura da tarif edilen bir durumdur.

* otoimmün nötropeni HH da görülebilen bir hastalıktır ve hastalığın tanısı konmadan önce ortaya çıkabilir.

* hastaların %15’inde kanda eosinofil denen hücrelerde artma görülebilir. HH’nı meydana getiren hücrelerden salınan interlökin 5’in eosinofilleri arttırdığı gösterilmiştir.

12-Endokrin ve metabolik bulgular

HH ile en sık birlikte görülen metabolik bozukluk kanda kalsiyum düzeyinin artmasıdır. Bu durum genellikle hastalığın ileri evrelerinde görülür ve kötü prognoz belirtecidir. Nedeni D vitamini metabolizmasındaki bozulmadır. Nüks sırasında ortaya çıkabilir ve kemoterapi ile normale döner. Bir diğer metabolik bozukluk da HH sırasında ortaya çıkan laktik asidozdur. Kemoterapi ile ortadan kalkar. Antidiüretik hormonun uygunsuz salınımı da görülebilen diğer bir metabolik anormalliktir.

Laboratuar bulguları

Anemi, nötrofil sayısında artma, eosinofil sayısında artma, lenfosit sayısında azalma ve kemik iliği bulguları ortaya çıkan hematolojik laboratuar bulgularıdır. Biyokimyasal bulgular arasında serum bakır düzeyinde artma, serum ferritin düzeyinde artma, transferrin düzeylerinde azalma, eritrosit sedimentasyon hızında artma, fibrinojen düzeylerinde artma, haptoglobülin düzeylerinde artma, alkalen fosfataz düzeylerinde artma (kemik hastalığı), serum çözülebilir interlökin reseptör düzeyinde artma ve beta 2 makroglobülin düzeyinde artma sayılabilir.

İmmünolojik özellikler

Hodgkin hastalarında T hücre işlevlerinde inatçı bir baskılanma görülür. Hücresel immünitede bozukluk baskılayıcı monositlere ve baskılayıcı T hücrelerine anormal hassasiyet ve interlökin 2 üretiminin bozulması sonucu meydana gelir. T hücrelerindeki bu bozukluk Hodgkin hücrelerinden salınan sitokinlere bağlıdır. Hücresel immün bozukluğun yanı sıra humoral immünite de bozulmuştur. Bunun nedeni tedaviyi takiben B lenfosit işlevlerindeki geçici bozulmadır. Eğer hastalık nedeniyle dalağın cerrahi olarak çıkartılması gerekiyorsa bu işlemden önce hastalara pnömokok ve H. influenza B aşıları yapılmalıdır. İleri evre HH’da T ve B lenfosit sayılarındaki azalma sonucunda lenfositopeni meydana gelir. Bu bozuklukları saptamak amacıyla hastalarda mutlak lenfosit sayısı, T ve B hücre sayıları ve T hücre işlev çalışmaları testleri yapılmalıdır.

Evreleme

Abdominal ve pelvik tomografi hastalığın yayılmasını değerlendirmek açısından değerli yöntemlerdir ancak lenf nodu hastalığını ortaya koymakta yetersiz kalırlar. Dalak tutulumunu tomografi ancak %19 hassasiyetle saptayabilirler. Dalak tutulmasını en iyi (%92 oranda) saptayabilen FDG-PET tomografidir. MR görüntüleme sınırlı kullanım alanına sahiptir. Tomografide şüphede kalınan barsak lenf nodlarını ayırt etmek için kullanılır. Galyum 67 sintigrafisi diafram altı hastalıkta hastaların %40’nda doğru sonuç verdiği için dikkatli değerlendirmelidir. Laparotomik evreleme büyük bir cerrahi girişim gerektirir ve yera enfeksiyonu, karın içinde hematom ve abse gelişmesi, pankreatit ve akciğer problemleri gibi komplikasyonları beraberinde getirebilir. Çocuklarda cerrahi evreleme artık gerekli bulunmamaktadır, bunun nedeni;

* çocuklarda sistemik kemoterapi kullanımının ön planda olması

* tanısal görüntüleme teknolojilerindeki gelişmeler sonucunda karın zarı arkasındaki lenf bezlerinin de hassas bir şekilde saptanabilmesi

* cerrahi evrelemede dalağın çıkartılmasından sonra ciddi bakteriyel enfeksiyonların görülmesidir.

Tedavi

HH’nin çocuklarda tedavisi kombine tedavi olarak yapılmaktadır. Kombine tedavi kemoterapi ve ilgili alana verilen düşük doz radyoterapiden (25Gy) oluşmaktadır. Bazı seçilmiş hastalarda sadece kemoterapi ile tedavi mümkün olabilmektedir. Radyoterapi verilmeksizin kullanılan kemoterapi

* radyasyona bağlı büyüme bozukluklarını

* tiroid ve kalp-akciğer bozukluğunu

* radyoterapiye bağlı ikincil kanserleri engeller.

Kemoterapide sıklıkla dönüşümlü olarak COPP ve ABVD kemoterapisi kullanılmaktadır. Etoposit ile birlikte alkilleyici ajanlar ve antrasiklinlerin kullanılması tedavi cevabını arttırmaktadır ancak etoposit ile birlikte doksorubisin kullanılması sekonder AML gelişme riskini yükselttiği için önerilmemektedir. HH’nın modern tedavisi ya hastalığın evresine ve tedaviye verilen cevaba göre veya riske bağlı tedavi olarak iki şekilde yapılabilmektedir. Riske göre belirlenen tedavide risk olarak kabul edilen parametreler ateş, gece terlemesi ve kilo kaybı gibi semptomların bulunması, periferde ve göğüs boşluğunda büyük lenf nodu paketlerinin bulunması, hastalığın lenf bezlerinden etraftaki dokulara yayılması, birden fazla lenf nodu bölgesinin tutulması olarak sayılabilir. Erken evre hastalıkta 3 yıllık olaysız sağ kalım %89-98 arasındadır. İleri evre hastalıkta bu oran %86-92’ye düşer. Orta derecede riski olan hastalarda kemoterapi ile birlikte verilen düşük doz radyoterapi uzun dönemde başarılı bir sağ kalım oranı sağlayabilmektedir. Tüm ileri evre hastalarda kemoterapi’nin yanı sıra tutulan bölgeye radyoterapinin verilmesi de gerekmektedir. Erken evre hastalık ise radyoterapisiz sadece kemoterapi ile tedavi edilmektedir.

Tekrarlayan hastalık

HH’de tekrar genellikle tanıdan sonraki ilk 3 yıl içinde olur ancak bazı hastalarda 10 yıl sonra bile nüks görülebilir. Tedavi sırasında veya tedavinin bitiminden sonra ilk 12 ay içinde tekrarlayan hastalıkta prognoz çok kötüdür. Daha uzun süre sonra nükseden hastalıkta ise konvansiyonel kemoterapi ile %20-50 oranında iyileştirme sağlanabilir. Kemoterapide birçok farklı şema benzer etki yüzdeleri ile kullanılmaktadır. Yüksek doz kemoterapiden sonra yapılan kök hücre nakli de tedavi seçenekleri arasındadır.

Prognostik faktörler

Yaş: Yaşın genç olması iyi prognoztik bir faktördür.

Cinsiyet: Kızlarda prognoz erkeklerden daha iyidir.

Sistemik belirtiler: ateş, gece terlemesi ve kilo kaybı varlığında prognoz kötüdür. Tam remisyon: tam remisyon olan hastalarda yaşam beklentisi olmayanlara göre daha yüksektir. Histoloji: lenfositten zengin olan HH da prognoz en iyidir. Daha sonra giderek kötüleşen prognoz sırasıyla nodüler sklerozan, karışık hücreli ve lenfositten fakir tiplerde görülür. Nodüler lenfositten zengin diffüz olmayan tip yavaş giden ama yine de nüks edebilen bir tiptir. Hastaların %10 kadarı B hücreli non Hodgkin lenfomaya dönebilir. Diffüz olan tipte ise nüks nadirdir ama bir kez olursa gidiş daha hızlı ve agresiftir, sağ kalım düşüktür.

Evre: hastalık ne kadar ileri evredeyse prognoz o kadar kötüdür.

Komplikasyonlar

Tedaviye bağlı komplikasyonlar:

1. akciğer hasarı, radyasyon veya kemoterapiye (bleomisin) bağlı

2. kalp hasarı; radyasyon ve kemoterapiye (doksorubisin) bağlı

3. omurilik hasarı;radyoterapiye bağlı

4. radyasyon nefriti

5. sperm sayısının ve kalitesinin azalması kemoterapiye bağlı (hastalardan sperm alıp dondurarak saklama işlemi yapılmalı)

6. adet kanamalarının kaybolması; radyasyona veya kemoterapiye bağlı

7. tiroid bezinin yetersiz çalışması; radyasyona bağlı

8. yumuşak doku ve kemik hasarı, kemik büyümesinin duraklaması; radyoterapiye bağlı

9. dalak çıkartıldıktan sonra gelişen enfeksiyonlar

10. ikincil kanserler; radyoterapiye ve kemoterapiye bağlı.

Spitall Taxonomy Id: 35737

Tanım:

ALL, kendini yenileyerek sonsuz çoğalma kapasitesine sahip tek anormal bir öncül hücrenin malin özellik kazanması sonucu oluşan bir hastalıktır. Öncül hücreler normal gelişimleri sırasında spontan mutasyon geliştirme riskiyle karşı karşıya kalmaktadırlar. ALL’nin oluşabilmesi için tek bir mutasyon yeterli olabileceği gibi birden fazla mutajenik olay da gerekebilir. En sık görülen sitogenetik bozukluk kromozomlar arası translokasyondur. Ayrıca kromozomlardan bazı parçaların kopması (delesyon) ve DNA mutasyonları da saptanabilir.

Klinik bulgular

Ateş, halsizlik, iştahsızlık, güçsüzlük, kanama, dirençli enfeksiyonlar hatalığın başlangıç bulguları arasında sayılabilir. Başlangıç sinsi olabilir. Fizik muayenede solukluk, ciltte peteşi adı verilen kanamalar, ekimoz adı verilen morluklar, enfeksiyon, karaciğer ve dalakta büyüme ve lenf bezlerinde büyüme göze çarpar. Birçok hastalığı taklit edebilir. Eklem ve kemik ağrıları nedeniyle akut romatizmal ateş ile, karaciğer, dalak ve lenf bezlerinde büyüme nedeni ile enfeksiyöz mononükleoz ile, peteşi ve ekimozlar nedeni ile immün trombositopenik purpura ile, yüksek lökosit sayısı nedeni ile boğmaca ile, tüm kan hücrelerinde azalma nedeni ile aplastik anemi ile karışabilir. Hastalar özellikle AML’nin bir alt grubu olan M3 (APL) de olmak üzere kanama bulguları ile gelebilir. Böbreklerin tutulması nedeniyle idrarda kan görülmesi, hipertansiyon ve böbrek yetmezliği gelişebilir. Meningeal tutulum olduğunda baş ağrısı, kusma ve göz dibinde ödem meydana gelir.

Hastanın değerlendirilmesi

Öncelikle detaylı bir öykü alınmalı ve detaylı bir fizik inceleme yapılmalıdır. Tam kan sayımı, kan biyokimyası,kanama pıhtılaşma ile ilgili testler, hepatit testleri, viral serolojik testler ve tüberküloz deri testi yapılmalıdır. Tanı için kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi gerekmektedir. Alınan kemik iliği materyali patolojide incelenmeli ayrıca inceleme için akım sitometre, sitogenetik ve moleküler genetik laboratuarlarına da kemik iliği gönderilmelidir. Mediastinal tutulum olup olmadığını anlamak için de akciğer filmi çekilmesi uygun olur. Merkezi sinir sistemi tutulumunu ekarte etmek için hastaya lomber ponksiyon yapılmalı ve alınan beyin omurilik sıvısı hücresel açıdan incelenmelidir. Ateş olması durumunda tüm kültürler alınıp geniş spektrumlu antibiyotik başlanmalıdır. Hastaya kemoterapi başlanmadan önce diş ve göz muayenesi yapılmalıdır.

Laboratuar bulguları

Anemi, lökosit ayısında artma veya azalma, nötrofil ve trombosit sayısında azalma, periferik kan yaymasında lösemi hücreleri görülür. Serum ürik asit düzeylerinde, potasyum, kalsiyum ve fosfor süzeylerinde artış görülür. serum LDH düzeyleri artar, Hastaların %30 kadarında immünglobülin düzeyleri düşmüştür. Serum PT ve aPTT düzeyleri artar ve biyokimyasal tetkiklerde bozukluk görülür.

Prognostik faktörler

İlk geliş lökosit sayısının <50.000/mm3 olması iyi prognoz işaretidir. Yaşın >1 yaş ve <10 yaş olması iyi prognoz işaretidir. 1 yaş altındaki bebeklerde prognoz kötüdür. Hastalığın köken aldığı hücre tipinin prognozda önemi vardır. Erken pre B iyi prognoz, olgun T hücresi daha kötü pronozugösterir. Olgun B hücresi de kötü prognostik bir işarettir. Günümüzde kullanılan modern tedavi protokolleri sayesinde hücre tipinin önemi giderek azalmaktadır. Hücrelerin DNA indeksinin>1.16 olması, hücrelerdeki kromozom sayısının normalin üzerinde olması da iyi prognoz göstergeleridir. Lösemi hücrelerinde görülen genetik anormalliklerin bir kısmı iyi, bir kısmı da kötü prognoz göstergesidir: 11q23 anomalisi, t(4;11), t(11;19), t(9;22) kötü prognoz gösteren anormalliklerdir. t(12;21), ve t(8;14) anomalileri ise iyi bir prognoz sağlarlar. Kemoterapiye erken cevap (tedavinin 7. ve 14. günlerinde yapılan kemik iliği incelemesindeki lösemi hücresi yüzdesi) prognoz belirleyicidir. Tedavi sırasında vücutta geride kalan lösemi hücre miktarı (Minimal residüel hastalık) prognoz belirleyicidir. (29. gün MRH) Başlancıçta merkezi sinir sistemi tutulumu olması kötü prognostik işarettir. Karaciğer ve dalak büyüklüğü, lenf bezlerinin büyümesi, trombosit sayısı, immünoloijk alt gruplar, karışık hücre tipli lösemi gibi özelliklerin artık prognostik önemi kalmamıştır.

Lösemi mi Lenfoma mı?

Hastalar bazen çok büyük karaciğer ve dalak, büyük lenf bezleri ve göğüs boşluklarında kitle ile gelirler. Bu durumda hastanın lenf bezi kanseri (lenfoma) mı yoksa lösemi mi olduğunu anlamak için kemik iliğindeki lösemi hücrelerinin sayısına bakılır. Eğer lösemi hücreleri tüm hücrelerin %25’inden fazla ise tablo lösemi, aksi taktirde lenfoma olarak adlandırılır.

Merkezi sinir sistemi lösemisi

Merkezi sinir sisteminin (MSS) tutulumu bazı belirtilerle kendini gösterir. Kafa içindeki basınç artışı sabah baş ağrıları, kusma, göz dibi ödemi ve 6. kafa siniri felci ile bulgu verir. Beyin dokusunun lösemi hücreleri ile tutulması sonucunda kafa sinirlerine ait felçler, kol ve bacaklarda felçler, konvülsiyon, yürüme bozukluğu ve el denge bozukluğu meydana gelir. Hipotalamik sendrom çok yemek yeme ve aşırı kilo alma, yüzde vevücutta kıllanma ile kendini belli eder. Arka hipofiz bezi tutulumu sonucunda diabetes insipidus meydana gelir Omurilik tutulumu sonucu sırt ve bacak ağrıları, zayıflık ve uyuşmalar görülür. Merkezi sinir sisteminde kanamalar meydana gelebilir.

Testis lösemisi

Testislerin birinde veya ikisinde birden ağrısız şişlik görülür Tedavi sırasında testisden nüks hastaların %10-23’ünde görülür. Tanı her iki testisten yapılan biyopsi ile konur. Biyopsi %10 hastada yalancı negatiflikle sonuçlanabilir. İlk lökosit sayısının >20.000/mm3 olması, T hücreli lösemi, göğüs boşluğunda kitle olması, belirgin lenf bezi, karaciğer ve dalak büyüklüğü testis lösemisi şansını artırır. Fizik incelemede şüphelenilmemesi durumunda biyopsi yapmaya gerek yoktur.

Tedavi

Lösemi tedavisinin remisyon indüksiyonu, MSS önleyici tedavisi, konsolidasyon, intensifikasyon ve idame gibi aşamaları vardır. tedavide amaç klinik ve hematolojik remisyon sağlamak ve bunu devam ettirmektir. Remisyon dendiğinde hastalığa atfedilebilecek ateş, kemik ağrısı vb. gibi bulguların olmaması, karaciğer, dalak ve lenf bezi büyümelerinin veya residüel löseminin klinik bulgularının düzelmesi, periferik kan bulgularının normale dönmesi, diğer açılardan normale dönmüş bir kemik iliğinde lösemi hücrelerinin %5’in altında olması ve merkezi sinir sistemi veya başka bir organda lösemi olmaması anlaşılır. MSS tedavisi için intratekal (IT) kemoterapi uygulanır ve tedavi süresince devam ettirilir. Tedavi Metotreksat veye metotreksat-hidrokortizon ve sitozin arabinosid’den oluşan 3 lü ilaç ile yapılır. IT metotreksat baş ağrısı, bulantı ve kusma ile karakterize araknoidit yapabilir. Bu tablo sıklıkla kendiliğinden iyileşir. Başlangıçta MSS lösemisi olan veya kemoterapiye erken cevap vermeyen hastalara radyoterapi de verilmektedir. Modern tedavi protokollerinde lösemi tedavisi 2.5-3.5 yıl arasında sürer. Kızlarda tedavi erkellerden daha kısadır. Tedavi bittikten sonra nüks olması durumunda prognoz tedavi sırasında nüks olmasına göre daha iyidir. Olgun B hücreli lösemi tedavisi diğer tiplere göre daha kısadır.

Kemik iliği transplantasyonu

Kemik iliği transplantasyonu (KİT) rutinde ikinci remisyondaki hastalara uygulanmaktadır. Remisyona girdikten 30 aydan daha uzun bir süre sonra nüks eden hastalar tekrar kemoterapi ile tedavi edilirler. KİT daha sonraki nüksler için saklanır. Yüksek riskli sitogenetik anomaliler taşıyan bazı lösemi hastalarına ve daha ilk remisyondayken KİT yapılmalıdır.

Testis ve MSS nüksü tedavisi

Tedavi sırasında oluşan MSS ve testis nüksünde prognoz kötüdür. Agresif kemoterapi ve radyoterapi ile tedavi edilmeye çalışılmalıdır.

Sağ kalım

1960′lı yıllarda akut lösemiden 5 yıllık sağ kalım %3 civarında iken bu oran günümüzde %88’e kadar yükselmiştir.

Destek tedavisi

Hastalığın kendisi ve tedavide kullanılan ilaçlar nedeniyle oluşan anemi ve trombositopeni eritrosit ve trombosit verilerek tedavi edilir. Nötropenik ateşler sırasında geniş kapsamlı antibiyotikler kullanılmalıdır. Pnömosistis Jiroveci enfeksiyonuna karşı trimetoprim-sulfomataksazol kemoprofilaksisi kullanılmaktadır. Su çiçeği virüsü ile karşılaşılması durumunda 72-96 saat içinde varisella zoster immünoglobülini verilmelidir. Tedavi başlangıcında lösemi hücrelerinin parçalanması ile ortaya çıkan tümör lizis sendromuna dikkat edilmeli ve uygun şekilde tedavi edilmelidir.

Spitall Taxonomy Id: 35736

Tanım:

Bu hastalarda kemik iliğinde oluşan yetmezlik immünolojik yolla gerçekleşen dokuya özgü organ hasarı şeklindedir. Olayı başlatan ajanın etkisiyle bağışıklık sistemi hücreleri ve sitokinleri kemik iliğindeki kök hücreleri öldürmekte ve bunun sonucunda pansitopeni (tüm hücre dizilerinin kaybolması) meydana gelmektedir. Bağışıklık sistemini baskılayıcı tedaviler genellikle kök hücre sayısında artış olmaksızın kemik iliğinin iyileşmesine yardımcı olabilirler. Aplastik anemili hastaların T lenfositleri gama interferon ve tümör nekrozis faktör (TNF) adı verilen sitokinler salgılarlar ve bu maddeler kemik iliğndeki erken ve geç evredeki kök hücreleri öldürürler. Gama interferon toksik bir gaz olan nitrik oksit yapımını uyararak da kemik iliği öncül hücrelerinin ölümüne neden olur. Arafından Sitotoksik T hücreleri üzerindeki Fas ligandı tarafından kök hücreler üzerindeki alıcıların aktifleştirilmesi ile kök hücrlerde ölüm sinyali ortaya çıkar. İmmünolojik mekanizma kan transfüzyonlarından sonra, hepatite bağlı olarak, gebelikte ve bazı ilaçların alımından sonra harekete geçebilir. Bazen de radyasyon ve kemoterapi gibi etkenlerin, petrol ürünlerinin ve yine bazı ilaçların direkt etkisiyle aplastik anemi meydana gelebilir. İlaçlar üzerinde biraz durmak gerekirse şöyle bir sonuç ortaya çıkar: Kemoterapi ilaçlarının bir çoğunda ve kloramfenikol adlı bir antibiyotik kullanılması durumunda öngörülebilen, doza bağlı ve geri döndürülebilen bir toksik etki meydana gelirken normal dozlarda kullanılan sulfonamidler, difenilhidantoin gibi epilepsi ilaçları, antiromatizmallerden altın ve fenilbutazon, diabet ilaçlarından tolbutamid ve klorpropamid, ve sıtma ilacı quinacrin gibi ilaçlar da aplastik anemi meydana getirebilirler.

Aplastik anemi nedeni belli olmayan (idiopatik) ve bir nedene bağlı olarak gelişen (sekonder) olarak sınıflandırılabilir. Olguların %70 kadarı idiopatiktir. Hastalık sinsi olarak başlar ve anemi, trombosit ve lökosit sayısında düşme ile kendini gösterir. Anemiye bağlı çabuk yorulma, halsizlik, solukluk ve iştahsızlık, trombosit sayısında düşüklüğe bağlı olarak deride peteşiler, kolay oluşan çürükler, ağır burun kanamaları, barsak ve böbrek kanamaları ve lökosit sayısında düşüklüğe bağlı olarak da enfeksiyonlara yatkınlık, ağızda yaralar meydana gelir. Hastalarda karaciğer ve dalak büyüklüğü varsa aplastik anemiden ziyade lösemi akla gelmelidir. Diş etlerinde büyüme ve kanamalar aplastik aneminin bir bulgusu olabilir.

Hastalığın laboratuar bulguları arasında anemi, trombositopeni, lökopeni, fetal hemoglobinde artış ve kemik iliğinde hematopoetik hücrelerde belirgin azalmayla birlikte yağ dokusunda artış görülür. Kromozom analizinin normal olması Fankoni anemisi ve myelodisplastik sendromdan ayırır.

Karaciğer ve böbrek fonksiyon testleri bu organların hastalıklarını ekarte etmek için yapılmalıdır. Hepatit A,B ve C virüsleri, Epstein Barr virüs, parvovirüs B19 virüsü’nü içeren viral serolojik testler yapılmalıdır. Otoimmün hastalıklar ANA, Coombs’ testi ve CH 50 testi ile ekarte edilmelidir.

Tedavide destek tedavisi önemlidir. Aşağıdaki hususlara dikkat edilmelidir:

* Hasta zararlı ilaç ve toksinlere maruz bırakılmamalıdır.

* Trombosit sayısı transfüzyonlarla 20.000/mm3’ün üzerinde tutularak yaşamsal önemli organlara kanama engellenmelidir.

* Trombosit işlevini bozan aspirin ve romatizma ilçaları kullanılmamalıdır. Kas içine enjeksiyon yapılırken çok dikkatli olunmalıdır. Adet gören kızlara doğum kontrol hapı verilerek adet baskılanmalıdır.

* Enfeksiyonlardan korunmalıdır. Hastalar mümkün olduğu kadar hastaneden uzak tutulmalıdır. Cilt ve ağız hijyeni çok iyi sağlanmalıdır. Makattan ateş ölçülmemeli ve bu bölge çok iyi temizlenmelidir.

* Yine de enfeksiyon olması durumunda olabilecek tüm bölgelerden kültür alındıktan sonra geniş etkili antibiyotikler başlanmalıdır.

* Hemoglobin düzeyi kan transfüzyonları ile sabit tutulmalıdır.

* Daha önce bağışıklık baskılayıcı tedavi almış hastalara verielecek kan ve kan ürünlerinin ışınlanmış olmasına dikkat edilmelidir.

* Uygun kardeş vericisi bulunan her aplastik anemi hastasına kemik iliği nakli yapılması yerinde olur. Kemik iliği nakli veya bağışıklık baskılayıcı ilaç tedavisi yapılan hastaların karşılaştırılmasında sağ kalım açısından anlamlı bir fark bulunamamış olmasına rağmen uzun dönem izlemlerde kemik iliği nakli yapılmış hastalarda daha za komplikasyon gelişmesi nedeniyle uygun kardeş vericisi olanlarda tercih edilmesi gereken tedavi şeklidir. Kardeş dışında vericiden yapılan nakiller ise ciddi bir hazırlık rejimi sonrası mümkündür ama bu hastalarda başarızılık riski daha fazladır.

Hastalık kemik iliği nakli ile daha önce kan almış hastalarda %70, almamış hastalarda %85 oranında iyileştirilebilir. Nakil erken gerçekleştirilirse sağ kalım şansı daha fazladır.

* Bağışıklık sistemini baskılayıcı ilaç tedavisi ise antitimosit globülin (ATG), metilprednisolan ve siklosporin A ile yapılır.

* Literatürde kemik iliği nakli yapılmayan hastalarda yüksek doz siklofosfamid tedavisi ile de başarılı sonuçlar alındığını bildiren yazılar vardır.

Spitall Taxonomy Id: 35701

Tanım:

“National Cooperative Dialysis Study” e göre; Gastrointestinal hastalıklar en sık hospitalizasyon nedenidir.

Gastrointestinal sistem semptomları sürekli diyaliz tedavisi gören hastaların % 80′inde izlenir.

Hammer. J. Osteroreicher. C. Koch. U. et al. Prevalence of Gl symptoms and Helicobacter pylori in patients undergoing chronic hemodialysis. Gastroenterology 1995; 108: A107.

Sık Görülen Gastrointestinal Semptomlar

İştahsızlık:

Nonspesifik bir semptomdur, üremin bir belirtisi olabileceği gibi diyaliz işlemi ile ilgili çeşitli nedenlere bağlı da olabilir.

Bulantı-Kusma:

1. Sıvı elektrolit dengesizliği

2. Diyalize başlamadan önceki bulantı genellikle üremik toksinlerin uzaklaştırılması ile ortadan kalkar.

3. Diyaliz tedavisine başladıktan sonrada hala devam eden bulantıda yetersiz diyaliz düşünülmelidir

4. Diyaliz tedavisi sırasındaki bulantı hipotansiyona bağlı olabilir.

5. Diyaliz dışı nedenlere (Serebral ve GİS) bağlı olabilir.

Sık Görülen Gastrointestinal Semptomlar

Dispepsi:

Batının üst kısmında sürekli veya tekrarlayıcı rahatsızlık hissi olarak tanımlanır.

1. Peptik ülser

2. Gastroözofagial reflü

3. Gastrit

4. Duedenit

5. Gastroparezi

6. ilaçlara özellikle fosfat bağlayıcılara ve demir preparatlarına

Tedavide:

1. Prokinetik ajanlar

2. Antiasitler

3. H2 reseptör blokerleri kullanılır.

Dispepsi

Dispepsi son dönem böbrek yetersizliği olan hastalarda sıklıkla izlenen ve spesifik olmayan bir semptomdur.

102 hastayı içeren bir çalışmada;

Hammer, J, Osteroreicher, C, Koch, U, et al. Prevalence of Gl symptoms and Helioobacter pylori in patients undergoing chronic hemodialysis. Gastroenterology 1995; 108:A107.

Konstipasyon:

1. Sıvı ve posalı gıdaların az alınması konstipasyon sıklığını artırır.

2. Kalsiyum veya aliminyum içeren fosfat bağlayıcılar ve demir ilaçları.

3. Aktivitede azalma.

4. Kodein, meperidin gibi analjezik amaçla kullanılan narkotikler.

Komplikasyonları:

1. Obstruksiyon,

2. Perforasyon,

3. Divertikül,

4. Hemoroid

Tedavisi:

1. Lif içeriğini artıracak diet.

2. Yumuşatıcı- Docuzat sodyum 100 mg PO 1-3 kez.

3. Stimulan- Bisacodyl (Bekunis) 5 mg 1-3 PO.

4. Hiperosmotik- Lactuloz (Duphalac) 30 ml PO.

5. Sodyum polisteren sulfonat (Kayexalat) dan barsak nekrozu nedeni ile kaçınılmalıdır. 6. GOLYTELY yüksek elektrolit içeriği ve aşırı hacime rağmen endoskopik incelemeler öncesinde kullanılabilir.

Diyare:

1. Ozmotik

2. Sekretuar

3. Barsak motilitesinin bozulması

4. inflamasyon

- Özellikle hemodiyaliz sırasında karın ağrısı, ateş, sepsis bulguları ve hipotansiyon ile birlikte gelişen kanlı diyare atağı iskemik barsak hastalığı veya barsak infarktüsünü düşündürür.

- Uzun süreli antibiyotik kullanımından sonra diyare gelişti ise clostridium difficile enteritini akla getirilmelidir.

- İnfeksiyoz olmayan diyarede loperamid hidroklorür (Lopermid- diadef 2mg) veya atropin sülfat (Lomotil)kullanılabilir.

Hıçkırık:

Diyafrağmanın ani, ritmik ve istemsiz bir şekilde kasılması ve glottisin kapanması sonucu oluşan inspiratuar sestir.

1. Diyafrağma irritasyonu

2. Hiponatremi

3. Üremiye bağlı olabilir.

Tedavide: Etkin diyaliz, klorpromazin (Largactil 25-100), metaklopromid (Metpamid).

Diyaliz hastalarında gastrointestinal sistem kbmplikasyonları

Gastrointestinal kanama

1. Helikobakter pilori ve peptik ülser hastalığı

2. Anjiodisplazi

3. Alt GİS kanama

4. Gizli GİS kan kaybı

Pankreatit

1. Akut pankreatit

2. Kronik pankreatit

Viral hepatitler

Mide boşalması

Gastroözofageal reflü

Amiloidoz

KBY, GİS kanaması için bir risk faktörü müdür? Neden?

GİS kanaması olan 482 hastanın 59′unda (%12) KBY

KBY grubunda en fazla ÜGİS kanama nedenleri Anjiodisplazi (p:0,001) ve erozif duodenit (p:0,01) olarak saptanmıştır.

Rekürran kanama KBY grubunda %25, diğer grupta %11 bulunmuştur.

Zuckerman, GR, Cornette, GL, Clouse, RE. et al. Upper gastrointestinal bleeding in patients with chronic renal failure. Ann Intern Med 1985; 102:588.

KBY; peptik ülser için risk faktörü oluşturmakta mıdır?

Transplantasyon bekleyen 249 hasta

- Duodenal ülser %11,

- İnflamatuar değişiklikler %34

Andriulla, A, Malfi, B, Recchia, S, et al. Patients with chronic renal failure are not at a risk of developing chronic peptic ulcers. Clin Nephrol 1985; 23:245.

Transplantasyon bekleyen 75 hasta

- Peptik ülser %8 (Duodenal 5, gastrik 1)

- Süperfisiyal gastrit %66

- Duodenit %40

- Atrofik gastrit %15

- Hipergastrinemi %64

Milito, G, Taccone-Gallucci, M, Brancaleone, C, et al. Assessment of the upper gastrointestinal tract in hemodialysis patients awaiting renal transplantation. Am J Gastroenterol 1983; 78:328.

Hemodiyalize giren 114 hasta

- Peptik ülser %2

- Eritem, peteşi, erozyon %51

Kang. JY. Wu. AY. Sutherland. Vathsala, A. Prevalence of peptic ulcer in patients undergoing maintenance hemodialysis. Dig Dis Sci 1988; 33:774

Peptik Ülser

Her ne kadar önceki çalışmalarda kronik böbrek hastalarında peptik ülser insidansının artmış olduğu söylense de

Milito, G, Taccone-Gallucci, M, Brancaleone, C, et al. Assessment of the upper gastrointestinal tract in hemodialysis patients awaiting renal transplantation. Am J Gastroenterol 1983; 78:328.

Daha sonraki çalışmalarda bu sıklığın artmadığı gözlenmiştir

Andriulla, A, Malfi, B, Recchia, S, et al. Patients with chronic renal failure are not at a risk of developing chronic peptic ulcers. Clin Nephrol 1985; 23:245.

GİS KANAMA NEDENLERİ

6 yılda

41 hasta

53 GİS kanaması

Üst GİS Özofagus. mide, duedenum mukozal inflamasyon %68

Alt GİS Divertikül %33

Anjiodisplazi %15

Recurrens Üst GİS %20 Alt GİS %0

Int Surg. 1990 Apr-Jun;75(2):93-5.

H. pylori

Bir çok çalışmada Helikobakter pilori insidansı diyalize giren ve girmeyen hastalarda benzer olarak saptanmıştır.

247 kontrol, 202 Renal Tx, 76 HD hastası

HP oranı %29-36 ile benzer oranda bulunmuştur.

HD grubunda daha fazla dispepsi %35, %10 (p:0,001)

Tx grubunda HP(+) olanların %98′i, HP(-) olanların %84′ü steroid alıyor.

Davenport, A, Shallcross, TM, Crabtree, JE, et al. Prevalence of Helicobacter pylori in patients with end-stage renal failure and renal transplant recipients. Nephron 1991; 59:597.

Rowe, PA, El Nujumi, AM, Williams, C, et al. The diagnosis of Helicobacter pylori infection in uremic patients. Am J Kidney Dis 1992; 20:574.

HP Gastrin

44 nonüremik HP(+)

45 Üremik HP(+)

Pre-post eradikasyon (2 ay) gastrin seviyesi (pg/ml)

Nephrol Dial Transplant. 1999 Nov; 14(11):2688-91

NSAİİ

NSAİİ ler diyaliz hastalarında sıklıkla kullanılmaktadır, ancak GİS kanama riskini NSAİİ kullanmayan gruba göre daha fazla artırdıkları için kullanımları kısıtlanmalıdır.

ÜST GİS KANAMASI

Aspirin kullanımı kanama zamanını uzatarak Üst GİS kanama riskini artırır, bu nedenle aspirin yarar zarar hesabı yapılarak kullanılmalıdır.

Kanama zamanı uzama; sadece siklooksijenaz enzimi üzerine farmakokinetik etkisi ile açıklanamamaktadır.

Gaspari, F, Vigano, G, Orisio, S, et al. Aspirin prolongs bleeding time in uremia by a mechanism distinct from platelet cyclooxygenase inhibition. J Clin Invest 1987; 79:1788.

ÜST GİS KANAMASI-Angiodisplazi

Anjiodisplazi böbrek yetersizliği olan hastalarda olmayanlara göre üst GİS kanama nedeni olarak daha sık olarak izlenmektedir.

60′ı KBY olan 727 Üst GİS kanamalı hastanın incelendiği bir çalışmada

Chalasani, N, Cotsonis, G, Wilcox, CM. Upper gastrointestinal bleeding in patients with chronic renal failure: Role of vascular ectasia. Am J Gastroenterol 1996; 91:2329.

GIS Gizli kan kaybı

Kronik böbrek hastalarında hematokritte düşüş olmamasına rağmen-gizli kan kaybı- sık görülen bir durumdur.

Bu durumun en sık nedeni gastroduedenal inflamasyondur.

Genel populasyonu hemoccult test ile GİS’i taramak cost-efektiftir.

Ancak böbrek hastalarında yanlış pozitif bulgu arttığı için cost-efektif oran azalır.

Gizli kan kaybına hematokritte düşme ve demir eksikliği eşlik ediyor ise endoskopi düşünülmelidir.

Rockey DC. N.Engl J Med 1993; 329(23):1691-95

TEDAVİ

Üst GİS kanamalı hastaya yaklaşım;

Böbrek hastalığı olan ve olmayanlarda benzerlik gösterir.

Ancak, trombosit fonksiyon bozukluklarının düzeltilmesi gibi bazı özgün tedavi yaklaşımlarını da gerektirir.

Bu sorunun fizyopatolojisi tam olarak aydınlatılamamakla birlikte önde gelen nedenin kalitatif trombosit bozuklukları olduğu gösterilmiştir. Kanama zamanı uzunluğu, trombosit agregasyon testlerindeki bozukluklar ve genellikle protrombin ve parsiyel tromboplastin zamanlarının normal oluşu da patolojinin primer hemostaz aşamasında olduğunu kanıtlamaktadır.

Livio, M., Benigni, A., Remuzzi, G.: Coagulation abnormalities in uremia. Semin. Nephrol 5: 82 (1985).

Bu hastalarda hastanın uyguladığı renal replasman tedavisinin en optimum şekilde yapılması ile diğer komplikasyonların olduğu gibi hemostaz bozukluklarının da oluşmadan önlenmesi sağlanabilir, ideal bir replasman tedavisini sürdüren hastanın toksik metabolitleri istenilen düzeylerde tutulacak, anemi ve hiperparatroidi gibi hemostazı olumsuz etkileyen parametreler ortadan kaldırılmış olacaktır.

1. Bu nedenlerle tedavinin ilk basamağını renal replasman tedavisinin efektif şekilde yapılması oluşturmalıdır. Gerekirse hastaların diyaliz sıklıkları ve süreleri artırılmalıdır. Çoğu kez bu değişiklikler hemostaz bozukluğunu düzeltmede yeterli olmaktadır.

Vigano, G., Remuzzi, G.: Bleeding and coagulation abnormalities. ‘Textbook of Nephrology. Editör: Shaul G. Massry and Richard J. Glassock. VVİlliams and Wilkins, Baltimore, 3. Baskı (1995).

Üremik hemostaz bozukluğunda patogeneze etkili olan faktörler

Trombosit fonksiyon bozuklukları

1. Trombosit faktör 3 düzeyinde azalma

2. intrasellüler seratonin ve ADP düzeyinde azalma

3. intrasellüler cAMP düzeyinde artış

4. Tromboksan A2 üretiminde azalma

5. Siklooksijenaz aktivitesinde bozulma

6. Trombosit kalsiyum içeriğinin değişimi

7. Üremik toksinler, paratiroid hormon

Trombosit – damar duvarı ilişkisinin bozulması

1. Vasküler PGI2 üretiminin artması

2. PGI2 metabolizmasında değişiklik

3. FVIII-vWF deki değişimler

Anemi

1. Trombosit adezyonunun bozulması

2. Kan akım paternindeki değişiklikler

Nitrik oksit (NO)’in aşırı üretimi

Vigano, G., Remuzzi, G.: Bleeding and coagulation abnormalities. “Textbook of Nephrology. Editör: Shaul G. Massry and Richard J. Glassock. VVİlliams and VVİlkins, Baltimore, 3. Baskı (1995)

TEDAVİ

Hızla düzeltilmesi gerekli olan hemostaz bozukluklarında tedavi alternatifleri 4 grupta toplanabilir.

1. Eritrosit süspansiyonu transfüzyonu

2. Desmopressin (dDAVP)

3. Kriyopresipitat

4. Konjuge östrojenler

1. Eritrosit süspansiyonu transfüzyonu:

Her transfüzyon sonrasında 4 günlük süre boyunca kanama zamanının normal olarak bulunduğu saptanmıştır. Bu nedenle ancak birkaç saatlik etkinlik sağlayan kriyopresipitat veya dDAVP uygulamasından daha etkili olarak kabul edilir.

Günümüzde son dönem böbrek yetersizliği nedeniyle oluşan aneminin etkili şekilde tedavisini sağlayan rekombinant insan eritropoetini (rhuEpo) da hematokrit (hct) değerindeki yükselmeye paralel olarak kanama zamanı kısaltmaktadır.

Aynı zamanda son senelerdeki yayınlarda rhuEpo nun doza bağlı olarak trom-bopoezi de uyardığı gösterilmiştir.

Hct’in % 26 üzerinde tutulması hedeflenmelidir.

Ellison, R.T., III , Corro, W.M., Fox, M.J., Braman, S.S.: Spontaneous medi-astinal hemorrhage in patients on chronic hemodialysis. Ann Intern Med 95: 704 (1981). El-Shahawy, M.A., Francis, R., Akmal, M., et al.: Recombinant human ery-tropoietin shortens the bleedlng time and corrects the abnormal platelet aggregation in hemodialysis patients. Clin Nephrol 41: 308 (1994). Vigano, G., Benigni, A., Mendogni, D., et al.: Recombinant human erytropoietin to correct uremic bleeding. Am J Kidney Dis 18: 44 (1991).

2. Desmopressin (dDAVP):

Doğal vasopressin analoğu olan dDAVP’nin üremik kanamalardaki etkinliği gösterilmiştir.

Hemostaz üzerine olan etkisini endojen vWF düzeyinin artırılması ile yapar. Genellikle hastaların % 50-75′sinde etkili olur.

Yan etkileri çok sık olmamakla birlikte yüzde kızarma, hafif taşikardi, su retan-siyonu, hiponatremi, arteriyel tromboz ve hafıza kaybı yapabileceği bildirilmiştir.

Aktif üremik kanamalarda ve cerrahi sırasında ortaya çıkabilecek kanamalarda seçilebilir. Ancak tekrarlanan dozlarda etkinliğini kaybeder. Intravenöz, sübkutanöz ve intranasal yollarla uygulanabilir.

Vigano, G., Remuzzi, G.: Bleeding and coagulation abnormalities. “Textbook of Nephrology. Editör: Shaul G. Massry and Richard J. Glassock. Williams and Wilkins, Baltimore, 3. Baskı (1995).

3. Kriyopresipitat:

Faktör VIII, vWF, fibrinojen ve fibronektinden zengin bir plazma ürünüdür. Etki mekanizması tam olarak açıklanamamıştır.

Trombosit, fibrinojen düzeylerinde ve vWF düzeyinde hafif artışa neden olmaktadır.

Janson, P.A., Jubelirer, S.J., Weinstein M.J., et al.: Treatment of the bleeding tendecy in uremia with cryopresipitate. N Engl. J Med 303: 1318 (1980).

4. Konjuge östrojenler:

Etki mekanizması tam olarak anlaşılamamıştır.

Nitrik oksit prekürsörü olan L-arginin ile hemostaz üzerine olan etkilerinin geri döndürülebilmesi nedeni ile nitrik oksit üzerinden etkili olduğu düşünülmektedir.

Özellikle uzun süreli etkileri nedeni ile tercih nedeni olabilirler

Liu, K.Y., Kosfeld, R.E., Marcum, S.G.: Treatment of uraemic bleeding with conjugated estrogen. Lancet, 2: 887 (1984).

TEDAVİ-Hormonal tedavi

Mide veya kolonda anjiodisplaziye bağlı gelişen GİS kanamalı 7 hasta ortalama 12 ay süre ile östrojen ve progesteron kombinasyonu ile tedavi edilmiş ve hastaların tamamında GIS kanama kontrol altına alınmıştır.

Broner, MH, Pate, MB, Cunningham, JT, et al. Estrogen-progesterone thera-py for bleeding gastrointestinal telangiectasias in chronic renal failure: An uncontrolled Mal. Ann Intern Med 1986; 105:371.

Ancak kontrollü ve ramdomize diğer çalışmalarda benzer sonuçlara ulaşılmamıştır.

Lewis, B, Salomon, P, Rivera-MacMurray, S, et al. Does hormonal therapy have any benefit for bleeding angiodysplasia? J Clin Gastroenterol 1992; 15:99 Foutch, PG. Angiodysplasia of the gastrointestinal tract. Am J Gastroenterol 1993; 88:807.(23-24)

GİS Kanama (TXA yeni bir umut olabilir mi?)

12 E, 8 KOrt. Yaş 63

36 kanama epizodu

16 epizotta TXA

20 mg İV + 4 hafta 10 mg/kg/48 saat PO

Nephrol Dial Transplant. 2003 Jul;18(7):1388-91.

GASTROPAREZİ

Muhtemelen üremi ile ilişkili motilite bozuklukları; iştahsızlık, bulantı ve kusmaya yol açabilir.

Bu durum diyalize başlamanın sık bir nedenini oluşturur ve renal replasman tedavisi başlandıktan sonra genellikle düzelir.

Diyalize cevapsız gastropareziler ise genellikle diyabete bağlı gelişen otonom nöropatiye bağlıdır.

McNamee, PT, Moore, GW, McGeown, MG, et al. Gastric emptying in chronic renal failure. Br Med J Res Ed 1985; 291:310.

Gizli gastropareziler SDBY’li hastalarda malnutrisyona yol açabilirler.

Açılanamayan hipoalbuminemisi olan

6 nondiyabetik hastada sintigrafik olarak gizli gastroparezi tespit edilmiştir. Bu hastalarda prokinetik ajanların kullanılması ile serum albumin konsantrasyonunda artış izlenmiştir.

Ross, EA, Koo, LC. Improved nutrition after the detection and treatment of occult gastroparesis in nondiabetic dialysis patients. Am J Kidney Dis 1998; 31:62.

Bulantı kusması olan diyaliz hastalarında gastroparezi erken dönemde araştırılmalıdır.

Sintigrafi çalışmaları bu amaç için ideal yöntemdir.

GASTROPAREZİ TEDAVİSİ

Hastalar genellikle metoklopramid ve eritromisin gibi prokinetik ajanlara yanıt verir.

Metoklopramid’in hem antiemetik hem de prokinetik etkiniği vardır.

- Oral kullanımda etkisi 60 dakika sonra başlar.

- SDBH’da doz sınırlanmalıdır.

- Yan etkileri arasında; dengesizlik, huzusuzluk, distonik reaksiyonlar, depresyon ve hiperprolaktinemi vardır ve bu yan etkiler ilaç bırakıldıktan sonra genellikle kaybolur.

Eritromisin’in ortalama dozu 3X250 mg/gündür.

- Yan etkiler arasında GİS toksisite, psödomembranoz kolit ve ototoksisite dikkati çeker.

Safra kesesi ve bilier hastalıklar

Risk

Prevelans konusunda yayınlar arasında tam bir uyum olmamakla birlikte;

- 73 hemodiyaliz hastasının ultrasonografi ile değerlendirildiği bir çalışmada: kolesistit ve kolelitiazis riski sırasıyla %16 ve %26 bulunmuştur.

Hojs, R. Cholecystolithiasis in patients with end-stage renal disease treated with haemodialysis: A study prevalence. Am J Nephrol 1995; 15:15.

- Polikistik böbrek hastalığı olan hastalarda diğer böbrek hastalarına oranla safra yolu dilatasyonuna daha sık rastlanır.

Ishikawa, I, Chikamoto, E, Nakamura, M, et al. High incidence of common bile duct dilatation in autosomal dominant polycystic kidney disease patients. Am J Kidney Dis 1996; 3:321.

Tanı ve tedavi

Üremik olmayan hastalarla benzerdir.

Pankreatit Risk

Hemodiyaliz hastalarında pankreatit riski artar.

- 716 ESRD hastasının değerlendirildiği bir çalışmada 46 hastanın (%6,4) pan-reatit geçirdiği izlenmiştir.

Padilla, B, Pollak, VE, Pesce, A, et al. Pancreatitis in patients with end-stage renal disease. Medicine (Baltimore) 1994; 73:8.

Etyoloji

Alkol, safra taşı gibi klasik faktörlenin yanı sıra vaskuler hastalıklar, ilaçlar, hiper-paratiodizm, polikistik böbrek hastalığında da risk artmaktadır.

Bruno, MJ, van Westerloo, DJ, van Dorp, WT, et al. Acute pancreatitis in peri-toneal dialysis and hemodialysis: risk, clinical course, outcome, and possible etiology. Gut 2000; 46:385.

Fizyopatoloji

Pankreas bazal bikarbonat sekresyonu azalmıştır, ancak sekretin ile stimulasyona normal yanıt verir.

Kolesistokinin, glukagon, sekretinin’in yanı sıra amilaz ve lipaz seviyesinde de artış gözlenir.

Tanı

Amilaz ve lipaz seviyesi normalin 3 kat üzerinde olması, pankreatik izoamilaz aktivitesinin %80′i aşması; pankreatit tanısını güçlendirir.

Royse VL, Jensen DM, Corwin HL: Pancreatic enzymes in chronic renal failure. Arch Intern Med 147:537, 1987.

Şüpheli durumda görüntüleme yöntemlerinden yararlanmalıdır.

Silverstein, W, Isikoff, MB, Hill, MC. Diagnostic imaging of acute pancreatitis: prospective study using CT and sonography. AJR Am J Roentgenol 1981; 137:497.

Pankreas Tedavi

Üremik olmayan hastalardaki gibidir. Safra taşı yada alkol gibi klasik etyolojik faktörlerin yanı sıra ilaçlar ve hiperkalsemi de düşünülmelidir. Ek olarak teorik risk nedeni ile heparin kısıtlı kullanılmalıdır.

Prognoz;

Alkole bağlı pankreatitlerde ESRD hastalarının psödokist gelişimi ve mortalitesi daha yüksektir.

Joglar, FM, Saade, M. Outcome of pancreatitis in CAPD and HD patients. Perit Dial Int 1995; 15:264.

ALT GİS

Diyaliz hastalarında bazı önemli alt GİS hastalıkları nedenleri.

1. Üremik kolit

2. İskemik barsak hastalığı

3. Spontan kolon perforasyonu

4. Kayexalata bağlı kolon nekrozu

5. Fekaloma

6. Anjiodisplazi

7. Divertiküler hastalık

8. Diyalize bağlı amiloidoz

Üremik kolit:

Günümüzde nadiren gözlenmektedir. Rutin kolonoskopi incelemede sıklığının arttmış olduğu belirtilmektedir.

Brown, KM. Isolated ascending colon ulceration in a patient with chronic renal insufficiency. J Nat Med Assoc 1992; 84:185.

İskemik barsak hastalığı:

1. İleri yaş

1. Periferik damar hastalığı

1. Hipotansif atak.

Klinik:

1. Asemptomatik

2. GİS kanama

3. Karın ağrısı

4. Dolaşım kollapsı.

Küçük bir çalışmada; iskemik barsak tespit edilen 6 hastanın karın ağrısından önce, tümünde lokositoz, 5′inde hipotansiyon, 4′ünde gaitada gizli kan izlenmiştir.

Dahlberg, PJ, Kisken, WA, Newcomer, KL, Yutuc, WR. Mesenteric ischemia in chronic dialysis patients. Am J Nephrol 1985; 5:327.

Spontarı kolon perforasyonu:

Akut karın ağrısı olan hastalarda akla gelmelidir.

1. Aliminyum içeren antiasitler

2. Baryumlu çalışmalar

3. Fekalom

4. Dehidratasyon.

Prognoz;

Üremik olmayan hastalara göre daha kötüdür.

Bischel, MD, Reese, T, Engel, J. Spontaneous perforation of the colon in a hemodialysis patient. Am J Gastroenterol 1980; 74:182.

Kayexalate bağlı kolon nekrozu:

Esas sorumlu karışımdaki sorbitoldur.

1. Azalmış kolon motilitesi (postoperatif ileus, opioit)

2. Hipertonik sorbitolin direkt mukozal hasarı

Koruyucu girişimler

1. Kayexalate enema olarak verilecek ise sorbitolden kaçınılması

2. Oral kayexalate verilecek ise lactuloz ile birlikte kullanımı

3. Postoperatif dönemde kayexalat’dan kaçınılması.

Roy-Chaudhury, P, Meisels, IS, Freedman, S, et al. Combined gastric and ileocecal toxicity (serpiginous ulcers) after oral Kayexalate in sorbitol thera-py. Am J Kidney Dis 1997; 30:120.

Fekalom:

1. Fosfat bağlayıcılar

2. Demir içeren ilaçlar

3. Analjezikler

4. Sedanter yaşam

Tedavi agresif olmalıdır.

1. Liften zengin diyet

2. Analjezik ve aliminyum içeren antiasitlerden kaçınma

3. Artmış fiziksel aktivite

4. Laksatifler (Lactulose 15-30 ml/gün. Bisacodyl 5 mg 1*1 PO veya 10 mg supp.)

5. Konservatif tedaviye yanıt yok ise, intestinal obstruksiyon varsa cerrahi tedavi yapılmalıdır.

Anjiodisplazi:

- Alt GİS kanamaların %30′unu oluşturur.

Zuckerman, GR, Cornette, GL, Clouse, RE, et al. Uppergastrointestinal bleed-ing in patients with chronic renal failure. Ann Intern Med 1985; 102:588.

Divertiküler hastalıklar:

- PKBH hariç diyaliz hastalarında risk artmamıştır.

Sheff, RT, Zuckerman, G, Harter, H, et al. Diverticular disease in patients with chronic renal failure due to polycystic kidney disease. Ann Intern Med 1980; 92:202.

- Daha genç yaş grubunda görülür

- Daha ciddi seyreder

- Fekal peritonit ihtimali daha yüksektir.

- NKF-DOQI Sık divertikülit episodları PD için relatif kontrendikasyon oluşturur.

- Transplant hastalarında semptomlar (İS) silik olabileceğinden, mortalite dahayüksektir.

Church, M, Braun, WE, Novick, AC, et al. Perforation of the colon in renal homograft recipients. A report of 11 cases and a review of the literatüre. Ann Surg 1985; 203:69.

Semptom ve tedavisi üremik olmayan hastalarla benzerdir.

Spitall Taxonomy Id: 35444
ICD – 10 -B 66.1

Tanım:

Clonorchiasis bulaşıcı bir hastalıktır. Clonorchiasis kolanjiokarsinom gelişiminde bilinen bir risk faktörü, safra sistemi tümörü olduğu bilinmektedir. Çiğ balık tüketimi sonrasında parazit enfeksiyon olarak ortaya çıkar ve farklı gastrointestinal belirtileri vardır.

Clonorchis sinensis, Anisakis, Diphyllobothrium gibi parazit solucanlar 10 – 25mm boylarında ve hayatlarının uzun bir kısmını karaciğer safra kanallarında geçirirler.

Solucanların yumurtaları daha sonra yumuşakçalar tarafından yutulur ve dışkı yoluyla iletilir. Az pişmiş, tütsülenmiş ve salamura yemekler veya tuzlanmış tatlı su balığı yemek enfeksiyonlara neden olur. Tatlı su balıkları parazit solucanlar için ikinci bir ara ana konaktırlar. Solucanlar, yumurtalarını (cercaria) konak balığın içine bıraktıklarında, larvalar konak balığı tüketmeye başlarlar, bu da enfeksiyonun başlangıcıdır ve bulaşabilir özelliktedir. İlk ara konak olan su salyangozu (miracidium) embriyolarını dışkı yolu ile dışarı çıkartır, bu da solucan larvalarının gelişim sürecini başlatır(sporocyst, rediae ve cercariae). Endemik Clonorchiasis, Kore, Japonya, Tayvan, özellikle Uzak Doğu ve Güney Çin bölgelerinde sık görülür. Endemik Clonorchiasis olmayan bölgelerde Amerika Birleşik Devletleri de dahil olmak üzere vaka bildirimleri olmuştur. Bu gibi endemik olmayan bölgelerde vaka sebebi Asyalı göçmenler ve ithal edilen az pişmiş ya da tatlı su balıklarıdır.

Spitall Taxonomy Id: 35443

Tanım:
Konjenital hepatik fibrozis çocukluk çağında oldukça ender görülen, otozomal resesif geçişli ve bazen sporadik olabilen bir hastalıktır. Tanı konulduğunda belirti ve bulgular sadece hepatosplenomegalinin bulunduğu asemptomatik çocuktan, çok ciddi özofagus kanamalarına kadar değişen derecelerde olabilir. Konjenital hepatik fibrozis ile birlikte infantil polikistik hastalık sık görülmektedir.

Spitall Taxonomy Id: 35437

Tanım:

Biri akciğerin dış yüzünü diğeri ise göğüs duvarının iç yüzünü saran 2 akciğer zarı (plevra) arasında kalan potansiyel boşlukta sıvı birikmesi olarak tanımlanan plörezi, birçok akciğer ve akciğer dışı hastalığa bağlı olarak ortaya çıkar. Normalde bu 2 plevra yaprağı arasında kayganlığı sağlayacak çok küçük miktarda sıvı mevcuttur. Bu sıvı akciğerin dış zarından salınır ve esas olarak akciğerin dış yüzünü örten iç zardan geri emilir. Yani plevra boşluğunda sürekli bir sıvı hareketi olmakla beraber salınan ve geri emilen sıvı denge halinde olduğundan sıvı miktarı yaklaşık 20 mililitre(ml) düzeyinde sabit kalmaktadır. Birçok akciğer ve akciğer dışı hastalığa bağlı olarak salınan sıvı miktarında artma ya da geri emilimde bir blokaj meydana geldiğinde, bu denge bozularak plevra boşluğunda sıvı miktarı artar ve plörezi adı verilen klinik tablo ortaya çıkar.
Plöreziye neden olan akciğer hastalıkları
Verem, akciğer ve akciğer zarı kanseri, zatürre, pulmoner emboli, sarkoidoz, akciğer absesi gibi birçok akciğer hastalığı sıklıkla plöreziye neden olmaktadır. Ülkemizdeki gibi verem sıklığının yüksek olduğu bölge ve ülkelerde, plörezinin başlıca nedeni verem hastalığıdır. Verem hastalığı nedeniyle ortaya çıkan plöreziler her yaş grubunda görülmekle birlikte daha çok genç erişkinlerde karşımıza çıkar. Verem kontrolünde başarılı olmuş ülkelerde ve ileri yaş grubundaki hastalarda, plevrada sıvı birikimine yol açan başlıca hastalık akciğer kanseridir. Akciğer kanserinde kanser dokusunun doğrudan komşuluk yoluyla plevrayı istila etmesi ya da kan dolaşımına kaçan kanser hücrelerinin kan yoluyla plevraya yerleşmesi neticesinde ortaya çıkan plevral hastalık sıvı birikimine neden olmaktadır. Yine bakteri ve virüslere bağlı ortaya çıkan pnömoni hastalığında plörezi bir komplikasyon olarak gelişebilir. Ülkemizde olduğu gibi asbest ve doğada bulunan bazı minerallerle temasın yüksek olduğu bölgelerde, bu maddelere bağlı olarak gelişen akciğer zarı kanseri de çoğunlukla plevra boşluğunda sıvı birikmesine yol açmaktadır.
Plöreziye neden olan akciğer dışı hastalıklar
+ Kalp yetersizliği,
+ Böbrek yetersizliği, üremi,
+ Karın zarında batın içerisindeki hastalıklara bağlı olarak ortaya çıkan sıvının diyaframdan plevra boşluğuna kaçması,
+ Troid hastalıkları,
+ Akciğer dışı kanserlerin plevra ve akciğere metastazları (meme, over Ca gibi),
+ Yemek borusu kanserlerinin plevraya yayılması,
+ Lenfomalarda göğüs içi lenf bezlerine ya da doğrudan plevraya yayılma,
+ Kardiak by-pass operasyonları sonrası,
+ Kalp enfarktüsü sonrası,
+ Yemek borusunda yırtılma olması,
+ Karaciğer sirozu,
+ Romatoid artrit, Sistemik Lupus eritematosus gibi konnektif doku hastalıkları,
+ Ailevi akdeniz ateşi,
+ Bazı ilaçların kullanılması,
+ Göğüse radyoterapi uygulanması,

gibi birçok hastalık ve durumda plevra boşluğunda sıvı birikimi yani plörezi görülebilir.

Plörezinin belirti ve bulguları
Plöreziye neden olan akciğer ya da akciğer dışı hastalığa ait belirtilerin dışında göğsün yan kısmında hissedilen batıcı tarzda ağrı, toplanan sıvının miktarına bağlı olarak değişen şiddette nefes darlığı en sık rastlanılan belirtilerdir. Ağrı bazı hastalarda omuz veya karında hissedilebilir. Sıvının ilk toplanmaya başladığı dönemlerde hastalar derin nefes alma esnasında, hasta tarafta bir gıcırtı sesi hissedebilirler. Bu ses 2 plevra yaprağının birbirine sürtünmesiyle oluşur ki hastaların muayenesi sırasında hekim tarafından da duyulabilir. Sıvı toplanmasına ait bu belirtilerin dışında altta yatan hastalığa ait şikayetlerin sorgulanması ayırıcı tanı yönünden önemli olabilir. Yüksek ateş, üşüme ve titreme ile başlayan hastalık tablosu daha çok akciğere ait bir enfeksiyon ve bunun komplikasyonu olarak gelişmiş plöreziyi düşündürürken, akciğer tüberkülozlu bir hasta ile teması olan ve iştahsızlık, kilo kaybı, gece terlemeleri, öksürük gibi yakınmaları olan hastada plevra zarının tüberküloz hastalığı akla gelmelidir.
Plörezide tanısal yaklaşımlar
1. Görüntüleme yöntemleri
Yukarıdaki yakınmalarla hekime başvuran hastada ayrıntılı bir anamnez sonrası yapılan muayenede, sıvı toplanan tarafta solunum seslerinde azalma ya da kaybolma saptanması ile plöreziden kuşkulanılır. İlk tanısal tetkik genellikle standart akciğer grafisinin çekilmesidir. Akciğer grafisinde birçok olguda sıvının oluşturduğu gölge görülebilmekle beraber minimal sıvı birikiminde akciğer grafisinde bulgu olmayabilir. Eğer hekim yine de plöreziden şüpheleniyorsa göğüs ultrasonografisi isteyerek az miktardaki sıvıyı saptayabilir. Gerek görülen olgularda bilgisayarlı tomografik tetkikle sıvının özellikleri ve akciğer dokusu hakkında daha detaylı bilgi edinilir.
Akciğer grafisi veya bilgisayarlı tomografide plevra boşluğunda toplanan sıvının yanısıra sıvıya neden olan esas akciğer hastalığına (örneğin akciğer kanseri, verem vs.) ilişkin bulgular saptanabilir.
2. Torasentez
Torasentez bir enjektör yardımı ile göğüs duvarından plevra boşluğuna girilerek bu alanda biriken sıvının alınması işlemidir. Plörezide 2 amaçla torasentez yapılır. Hastada nefes darlığına neden olmayan az miktarda sıvı birikimi söz konusu olduğunda tanıya yönelik tahlillerin yapılması amacıyla gerçekleştirilen torasentez, gerektiğinde sıvıyı boşaltarak hastanın nefes darlığının giderilmesine yönelik olarak da uygulanır.
Torasentezle elde edilen sıvının birçok özelliği sıvı birikimine neden olan asıl hastalığın ortaya konulmasında yol göstericidir. Bazen enjektöre çekilen sıvının görünümü bile daha hiçbir laboratuar yöntemine başvurmadan tanı koydurucu olabilir. Örneğin elde edilen bu sıvı sarı-yeşil iltihap görünümünde ve kötü kokulu ise hastada plevranın enfeksiyonu olan ampiyem tanısı konulabilir ve daha diğer tetkikler devam ederken antibiyotik tedavisi başlanılır. Bakteriyoloji laboratuarına gönderilen sıvıda bakteri varlığı araştırılırken biyokimyasal incelemede sıvının içerdiği protein, LDH (laktik dehidrogenaz enzimi), Ph gibi özellikleri değerlendirilir. Ayrıca patoloji laboratuarına gönderilen sıvıda kanser hücresi olup olmadığı incelenir.
3. Açık plevra biyopsisi ve Torakoskopi
Açık plevra biyopsisi genel anestezi altında göğüs duvarının küçük bir kesi ile açılıp doğrudan plevradan parça alınması anlamına gelmektedir. Torakoskopik yöntemlerin gelişmesi ile günümüzde sınırlı sayıda olguda uygulanmaktadır.
Bugün için yaygın olarak uygulanan yöntem olan torakoskopide yine genel anestezi altında göğüs duvarından açılan küçük bir delikten endoskop ile plevra boşluğuna girilerek ve cihaza bir de kamera ilave edilerek tüm plevra boşluğu görülebilir hale getirilir. Bu görüntülü yöntem sayesinde, hasta olan bölgeden biyopsi alınmasıyla olguların çok büyük bir kısmında kesin tanıya ulaşılır.
Tüm bu yöntemlerin elde mevcut olmasına rağmen çok az sayıda plörezi olgusunda plevrada sıvı birikimine neden olan hastalığın tanısına ulaşılamamaktadır. Bu tür olgularda hastanın uzun süre ile takibi gerekir.
Tedavi
Plörezide sıvı birikimine neden olan hastalığa yönelik olarak cerrahi veya tıbbi tedavi uygulanır.