Spitall Taxonomy Id: 35812

Genel özellikleri:

Gram boyanma : Negatif, basiller
Basiller : S veya virgül şeklinde kıvrık basiller
Respirasyon tipi : Aerob
Hücreye yerleşimi : Ekstrasellüler
Kolonileri : TCBS agarda yeşil koloniler yapar.
Motilite : Polar Monotrişiyöz flagella’ları ile hareket eder.
Kapsül ve glikokaliks : Yoktur.

Toksinleri:

1- Ekzotoksinleri :
* Enterotoksinleri : Besin zehirlenmesine neden olur.
* Sitotoksin :
2- Endotoksin :
* Lipopolisakkarit (LPS) :

Virulans faktörleri:

1-Ekzotoksin
2-Endotoksin (O antijenleri). Antijenik varyasyon sağlar.
3-Flagella ve kıvrık şekil.
*Güçlü hareketi sağlar. Böylece mukus tabakası içine penetre olabilirler.
*Antijenik varyasyon sağlar (H antijeni)
4-Halofilik :
*Tuzlu su ve tuzlu besiyerlerinde yaşayabilir.

Klinik infeksiyonları:

Endotoksin (O antijenleri) Antijenik varyasyon sağlar. Flagella adı verilen kıvrık şekil vardır. Bu fiziki yapısı ona güçlü hareketi kabiliyeti kazandırır. Böylece mukus tabakası içine rahatlıkla yerleşebilir. Tuzlu su ve tuzlu besiyerlerinde yaşayabilirler.

Kaynak ve bulaşma yolları:

V. parahaemolyticus tuzlu sularda serbest olarak yaşar. Özellikle kontamine deniz suyu ile kirlenmiş besinlerle veya çiğ ya da az pişmiş deniz ürünleri ile bulaşır.

Tanı için uygulanan testler:

Laktoz (MacConkey, Endo veya EMB agarda), (Pembe koloniler) Oksidaz testi, İndol Poz Methyl red testi, Üreaz testi, Neg %7 NaCl’de üreme testi, Ürer Alkali ortamda üreme testleri ile kesin tanı konulabilir.

Konak savunması ve immünite:

Mide asidi Vibrio parahaemolyticus’u öldürür. Bu nedenle ancak çok büyük sayıdaki mikroorganizma infeksiyona sebep olabilir. Mikroorganizmanın çeşitli komponentlerine karşı salgılanan IgA ve IgG tipi antikorlar koruyucudur. Enterotoksine karşı güçlü akut inflamatuvar reaksiyon gelişir.

Korunma:

Aşı ve toksoidi yoktur.

Tedavi:

İnfeksiyon genellikle kendini sınırlar. Oral veya iv yoldan sıvı ve elektrolit replasmanı gerekir.

Korunma:

Hijyen şartlarına uyulmalı. Tüm deniz ürünleri iyice pişirilmelidir.

Spitall Taxonomy Id: 35785

Tanım:

Cryptosporidium  türleri bir hayvan enfeksiyon etkeni olarak uzun süreden beri tanınmakta olup, yirmiden fazla türünün bulunduğu bilinmektedir. AIDS’li  hastalarda yaygın  olarak tespit edilmesiyle birlikte Cryptosporidium’ların insan sağlığı açısından  önemi ortaya konmaya başlamıştır. İnsanda ve  omurgalı hayvanlarda enfeksiyona en çok neden olan tür Cryptosporidium parvum  (C. parvum) olarak bilinmektedir.

Moleküler çalışmalar C. parvum’un sığır ve insan genotiplerinin (C. hominis) olduğunu ortaya çıkarmıştır.  C. hominis sadece insanları enfekte ederken, diğer genotip insanlar ve sığırlar başta olmak üzere diğer evcil hayvanları enfekte etmektedir. İnsanlarda  C. parvum, C. hominis, C. meleagridis, C. felis, C. canis, C. suis  ve C. muris  olmak üzere yedi türü enfeksiyon yapabilmektedir.

Çocuklar, beslenme yetersizliği olanlar ve immun (bağışıklık) sistemi baskılanmış kişiler Cryptosporidium enfeksiyonuna daha duyarlıdır. Enfeksiyon  Cryptosporidium ookistlerini içeren dışkıyla kontamine su ve besinlerin ağız yoluyla alınması veya enfekte havuz, göl ve ırmak sularında yüzme aracılığıyla bulaşmaktadır. Cryptosporidium enfeksiyonunun klinik belirtileri konağın immun sisteminin durumuna bağlı olarak değişmektedir. İmmun sistemi baskılanmış kişilerde günde yirmi litreye varabilen kolera benzeri ishale neden olup, yaşamı tehdit eden bir tablo oluşturabilmektedir.

Cryptosporidium enfeksiyonları gelişmekte olan ülkeler daha sık olmak üzere tüm dünyada görülmektedir. Yurt dışında ishal tanısı alan çocuklarda yapılan bir araştırmada Cryptosporidium spp. ookistleri %4,4 olarak saptanmıştır.

Gelişmiş toplumlarda dışkı taramalarında asemptomatik taşıyıcılık oranları %1’in altında tesbit edilirken az gelişmiş ve endüstrileşmemiş toplumlarda oranların %10-30’lara yükseldiği belirtilmektedir.

Organizmalar büyük sayılarda ve birkaç gün içinde bağırsak duvarında kolonize olabilirler. İnce ve kalın bağırsakta tutunup sık sık enfekte olurlar. Bağışıklık sistemi baskılanmış kişilerde, parazitler bazen mide, safra, pankreas kanalları ve solunum yolunu tutabilir.

Tanı:
ELISA testi. Enfeksiyonlar küçük çocuklarda ve immün sistemi baskılanmış kişilerde sık görülür.

Belirtileri:
ishal, karın ağrısı, bulantı, kusma, kilo kaybı ve karın krampları yanında ve elektrolit dengesizliği ortaya çıkabilir. Bağışıklığı baskılanmış kişilerde klinik belirtiler görülmektedir. Cryptosporidiosis olan (AIDS / HIV hastaları, kemoterapi hastaları ve organ nakli yapılmış hastalarda.) Belirtiler genellikle parazit alımından sonra on gün içinde görünür. Belirtileri sulu ishal, baş ağrısı, karın krampları, bulantı, kusma ve hafif ateş sayılabilir. Bu belirtiler ağırlık ve dehidratasyon (su) kaybına yol açabilir. Sağlıklı bireylerde belirtiler genellikle bağışıklık sistemi tarafından 1-2 hafta içinde ortadan kaldırılır.

Sebebi:
İçme suyuna karışmış dışkı parazitleridir.

Tedavi ve korunma:
Şu anda, cryptosporidiosis için etkili bir ilaç tedavisi yoktur. Cryptosporidiumdan korunmanın yolu uygun filtrasyon ile su arıtımı yapılmasıdır.

Spitall Taxonomy Id: 35774

Tanım:

Bir bağ dokusu hastalığıdır. Atardamar duvarla­rında oluşagelen bir değişiklik sonucu, damar içinde kan pıhtılaşır ve böylelikle damar tıkanır, bazen de atardamarın hastalıklı bölümünden, çevre dokunun içine kanama olur. Hastalığın nedeni bi­linmemektedir. Atardamar sisteminin herhangi bir bölümü hastalanabileceğinden, herhangi bir organda yıkım oluşa­bilir. En sık etkilenen organlar, böb­reklerdir ve bu durumda, yüksek kan basıncı ve üremi ortaya çıkar. Kalp et­kilendiğinde, koroner tıkanma ve belki de kalp yetmezliği belirir. Akciğerler, karaciğer, barsaklar, kaslar, eklemler, göz, sinir siteminde de hastalık belirebilir. Tedavi için kullanılan steroidlere er­ken başlanırsa, hastanın ömrü oldukça uzatılmış olur.

Poliarteritis Nodosa

Periarteritis Nodasa, panarteritis nodosa adları ile bilinen poliarteritis nodosa; çeşitli organların küçük ve orta çapta damarlarının nekrotizan arteriti (damar iltihabı) ile karakterize bir immün kompleks hastalığıdır. Hastalık yaşlılarda ve erkeklerde daha çok görülür.

Belirtileri ve Bulgular

Hastalık arterit yaptığı organa göre belirti ve bulgu verir. Böbrek tutulumunda; hematüri, proteinüri, hipertansiyon ileri dönemde üremi,

Kalp tutulumunda; iskemi, enfarktüs, hipertansiyon, konjestif kalp yetmezliği, miyokardit

Merkezi sinir sistemi tutulumunda; bayılmalar, hemiparezi, periferik nöropati,

Deride ülserasyonlar, hemorajik nekrozlar ve gangrenöz deri değişiklikleri,

Gezici kas ve eklem ağrıları,

Genel olarak da yüksek ateş, kilo kaybı, bazen hipotansiyon, mezanter arter tutulumu nedeni ile akut batın sendromu görülebilir.

Poliarteritis Nodosa Tanısı

Laboratuvar incelemeleri (kan sedimentasyon hızında artma, lökosit ve trombosit sayısında artma, idrar bulguları, proteinüri hematüri), Biyopsi incelemeleri (kas, deri, böbrek hatta sinir biyopsilerinde nekrotizan arterite ait değişiklikler) ile koyulur. Olguların yarısından çoğunda viral hepatit B antijeni veya antikoru pozitifliği de vardır.

Poliarteritis Nodosa Tedavisi ve Hemşirelik Bakımı

Poliarteritis nodosa tedavisinde en etkili ilaç grubu kortikosteroidlerdir. Başlangıçta yüksek dozda hastalığın genel belirtileri düzeltilir, hastanın durumu iyileştikçe ilacın dozu yavaş yavaş azaltılarak ke­silir. Poliarteritis nodosa, etkilediği organa göre çeşitli yakınma ve belirtiler verdiği için, hemşirelik bakımı da buna bağlı olarak deği­şiklik gösterir. Örneğin bazı hastalar böbrek hastası gibi bakım ge­rektirirken, bazı hastalar da kalp ve akciğer hastası olarak öne çı­karlar. Bu açıdan hemşirelik bakımında temel ilke; poliarteritis nodosalı hastanın her organının olaydan etkilenebileceğini düşüne­rek, çok dikkatli olmak, hastadaki belirti ve bulguları iyi izlemek ve değişiklikleri zaman geçirmeden hekime haber vermektir. Bu arada, kortikosteroidlerin özellikle yüksek dozlarda kullanımlarında ciddi yan etkileri olduğu, bunların iyi gözlenmesi ve ilacın kesinlikle hasta tok iken, süt ve antiasitle verilmesi gereği de unutulmamalıdır.

Spitall Taxonomy Id: 35751

Tanım:

Yumuşak doku sarkomları primitif mezenkimden köken alan heterojen bir malin tümör grubudur. Kas, bağ dokusu, destek dokusu ve damar dokusundan köken alırlar. 15 yaş altındaki çocuklardaki yumuşak doku sarkomlarının nerdeyse yarısını rabdomyosarkoma (RMS) oluşturur. Diğer yumuşak doku sarkomlarının sıklığı yaş ilerledikçe artma gösterir. Bu tümörler lokal olarak yayılma ve lokal nüks etme özeliği gösterirler. Metastazlarını daha çok kan yoluyla, daha az da lenfatik sistem aracılığı ile gerçekleştiriler. Ortak çalışmalar sonucunda RMS’in tedavisinde dramatik ilerlemeler kaydedilmiştir. Diğer yumuşak doku sarkomları ise erişkindekilerden daha iyi prognoza sahiptirler.

Epidemiyoloji

Rabdomyosarkoma çocukluk çağının en sık görülen yumuşak doku tümörüdür. 0-14 yaş arasındaki çocuklarda milyonda 4.6 sıklıkla ortaya çıkar. Çocuklardaki tüm malin solid tümörlerin %5.8’ini oluşturur. Beyin dışı solid tümörler arasında nöroblastoma ve Wilms tümöründen sonra üçüncü sırada gelir. 2-6 ve 15-19 yaşlar arasında en sık görülür. İlk yaşta en sık görülen fibrosarkoma, rabdomyosarkoma dışı yumuşak doku sarkomlarının (RMSDYDS) en çok rastlananıdır.

Patolojik sınıflama

RMS’in çocukluk çağında görülen lenfoma, Ewing sarkomu, PNET ve nöroblastoma gibi diğer yumuşak doku tümörlerinden ayırmak için;

* elektron mikroskopisi

* immünhistokimya

* sitogenetik

gibi tekniklerin kullanılması gerekir. RMS’nin değişik histolojik tipleri vardır:

* embryonal RMS (%57) genellikle 3-12 yaşlar arasında ve baş boyun bölgesi, göz, genütoüriner yol gibi bölgelerde görülür.

* botiroid tip (%6) 0-8 yaş arasında, mesane, vajina, nasofarinks ve safra kanalında görülür.

* spindle hücreli tip (%3) 2-12 yaşlarda ve testis çevresinde ortaya çıkar.

* alveoler tip (%24) 6-21 yaş arasında, kol ve bacaklarda, gövdede ve adolesanlarda perine bölgesinde görülür.

* farklılaşmamış (%3.5) tip bir yaş altında kol ve bacaklarda ve gövdede en çok görülür.

* diğer (%6.5) tip heterojen bir gruptur, 6-21 yaşlarda gövdede ve kol ve bacaklarda ortaya çıkar.

Moleküler genetik faktörler

Alveolar RMS 13q14 ile 2q35 arasında veya daha az sıklıkla 1p36 kromozomları arasında translokasyon ile karakterizedir. Embroyonal RMS 11p13 bölgesinde heterozigosite kaybı ile karakterizedir RMS tümör hücrelerinden IGF-2 yapım ve salınımı söz konusudur. Bu hormon RMS hücrelerinin gelişimini de uyarmaktadır. RMS da görülen diğer kromozom anomalileri 5q+, 9q+, 16p+, 12p+, del (1) ve bazı kromzomların kopya sayısında artma şeklindedir. DNA miktarı veya ploidi RMS da prognozu etkileyen bir faktördür. Diploid tümörler hiperdiploid tümörlerden daha iyi prognoza sahiptir. Hiperdiploid hücrelerde 51 veya daha fazla kromozom bulunmaktadır.

Klinik genetik faktörler

RMS Li-fraumeni sendromu ile ilişkisi olan bir tümördür. p53 tümör baskılayıcı geninde germ hücresi düzeyinde meydana gelen bir mutasyon sonucunda aile bireylerinde meme kanseri, sarkomlar, beyin tümörleri ve böbrek üstü bezi kanserleri görülebilmektedir. RMS, NF-1, basal hücreli nevomatosis, akciğer adenomatosisi gibi hastalıklarla ilişkilidir. Merkezi sinir sistemi, genitoüriner sistem, gastrointestinal sistem ve kardiyovasküler sistemle ilişkili anomaliler görülebilmektedir. Anne ve babanın esrar ve kokain kullanması ile çocukta RMS gelişmesi arasında ilişki olduğu düşünülmektedir.

Klinik bulgular

RMS vücutta çizgili kasın bulunduğu her yerden veya hiç çizgili kasın olmadığı mesane veya ana safra kanalı gibi yerlerden çıkabilir. En sık baş ve boyun bölgesinden kaynaklanır. Göz, nasofarinks, orta kulak, paranasal sinüsler, infratemporal ve pterigopalatin boşluklar sayılabilecek yerlerdir. Bu bölgeden çıkan tümörler en sık akciğer beyin ve kemiğe metastaz yaparlar. RMS ikinci sıklıkla genitoüriner bölgeden çıkar. Mesane ve prostat, vajina, uterus ve testis etrafındaki dokular bu bölgede sayılabilecek organlardır. Akciğer, kemik, kemik iliği ve bölgesel lenf bezlerine metastaz görülür. Gövde RMS’leri 3. sıklıkta karşımıza çıkarlar. Daha çok kol ve bacaklardan kaynaklanırlar. En sık akciğere ve kemiğe metastaz yaparlar.

RMS en sık kitle şeklinde kendini gösterir. Primer tümörün çıktığı yere göre verdiği belirtiler değişiklik gösterir. Boyun bölgesinde yumuşak doku kitlesi, ses kısıklığı, yutma zorluğu gibi belirtiler ortaya çıkarken nasofarinks tümörlerinde ağrı, sinüzit, burun kanaması ve yutma zorluğu görülür. Paranasal sinüslerde sinüs tıkanıklığı, sinüzit, tek taraflı burun akıntısı, lokal ağrı, şişlik ve burun kanaması ortaya çıkar. Ortat kulak ve mastoid bölgeden çıkan tümörlerde kronik otit, kulaktan kanlı akıntı, periferik yüz siniri felci meydana gelir.

Göz tümörlerinde göz küresinde öne doğru çıkma, ve göz siniri felçleri görülebilir. Vajina ve uterus tümörlerinde kanama, vajinadan dışarı çıkan üzüm salkımı şeklinde kitle, üretra tümörlerinde idrar yaparken yanma, prostat tümörlerinde idrar yaparken zorlanma ve kabızlık saptanır. Mesane tümörleri ise zor idrar yapma ve idrarda kan görülmesi şeklinde belirti verirler. Testis etrafındaki dokulardan çıkan RMS’ler ağrısız skrotal veya inguinal kitle oluştururlar. Periton arkasında ise RMS karın ağrısı, karında kitle ve barsaklarda tıkanıklık meydana getirirler. Ekstremite ve gövde tümörleri ise belirtisiz veya ağrılı kitle ile kendini gösterirler. Baş ve boyun bölgesinde parameningeal bölge tümörlerinde %25-35 olasılıkla merkezi sinir sistemi tutulumu meydana gelir. Beyin zarlarına yakın olmayan tümörlerin ise yine %7 kadarı merkezi sinir sistemine metastaz yapabilirler. Karaciğer ve safra yolları RMS’lerin %3 kadarının çıktığı bölgelerdir. Tıkayıcı sarılık ve büyük bir kitle meydana getiriler. Ana safra kanalından çıkan bu tümörler karaciğerin her iki lobuna da yayılabilirler. Diğer ender tutulan bölgeler %2 sıklıkla göğüs boşluğu ve anüs etrafı bölgeleridir. RMS 10 yaş altındaki çocuklarda en sık baş boyun ve genitoüriner bölgelerden çıkarlar. Adolesanlarda ise en fazla ekstremite, gövde ve testis etrafında RMS’leri görülmektedir.

Tanısal değerlendirme

Öncelikle iyi bir öykü alınması ardından da tam bir fizik inceleme yapılması gerekmektedir. Tam kan sayımı, serum biyokimya tetkikleri, LDH ve alkalen fosfataz, primer tümörün MRI veya BT ile görüntülenmesi, akciğer tomografisi, kemik sintigrafisi, iki yanlı kemik iliği aspirasyon ve biyopsisi ve şüpheli lenf bezlerinin biyopsisinin yapılması gerekmektedir. Parameningeal baş ve boyun tümörlerinde genel anestezi altında değerlendirme, göz muayenesi, beyin omurilik sıvısının hücresel incelenmesi, beyin MR’ı, kemik tutulumunun değerlendirilmesi için BT yapılmalıdır. Kesin tanı için cerrahi biyopsi gereklidir. Göz tümörleri hariç tümörün büyük ölçüde çıkartılması genellikle mümkün olamamaktadır. Genitoüriner tümörler ssitoskopi/vajinoskopi, ultrasonografi, ve lenf nodları için BT ile değerlendirilmelidir. Cerrahi veya sistoskopik biyopsi alınmalıdır. Toraks tümörleri akciğer grafisi, BT ve MRI ile incelenmelidir. Mümkünse tümörün tam çıkartılmasına çalışılmalıdır. Kol ve bacak tümörleri kemik grafileri ve MRI ile görüntülenmelidir. Bölgesel lenf bezlerinin örneklenmesi ve tümörün geniş bir cerrahi ile çıkartılmasına çalışılmalıdır. Gövdeden çıkan tümörler MR ile değerlendirilmelidir ve tam çıkartılması mümkünse cerrahi olarak çıkartılmalıdır. Gastrointestinal tümörlerde karaciğer sintigrafisi yapılmalı ve tümör mümkünse cerrahi olarak çıkartılmalıdır.

Evreleme

Tümörün tam olarak evrelenmesi çok önemlidir zira tedavi ve prognoz evrelemeye göre belirlenmektedir. Tümörün büyüklüğü, lokal yayılımı, lenf bezlerini tutması ve uzak bölgelere metastaz evrelemede kullanılan parametrelerdir. Tümör aynı zamanda lokalize olup olmadığına, tam çıkartılıp çıkartılmadığına, tutulan lenf nodlarına ve tanı anında uzak metastaz olup olmadığına göre 1-4 arasında gruplara da ayrılmaktadır. Evreleme ve gruplama bir arada değerlendirilerek tümöre en uygun tedavi şekli belirlenmekte ve multidisipliner olarak uygulanmaktadır.

Tedavi

Genel prensipler

Tedavisinin başarıya ulaşması için hem lokal hem de sistemik hastalığın başarı ile tedavi edilebilmesi gereklidir. Lokal kontrol cerrahi ve/veya radyoterapi, sistemik tedavi ise kemoterapi ile gerçekleştirilir.

Cerrahi:

Eğer tümör etrafında yeterli derecede sağlıklı ve işlevsel bir doku bırakılarak cerrahi olarak tam çıkartılabiliyorsa çok iyidir. Eğer bu mümkün değilse geniş bir biyopsi alındıktan sonra önce kemoterapi ile tümör küçültülmeye çalışılır ve daha sonra ikinci bir cerrahi girişim ile geri kalan tümör çıkartılır. Göz, baş, boyun, kol ve bacakların belirli bölgelerinden çıkan tümörlerde geniş ve çıkartıcı cerrahiden kaçınılır. Tümör kemoterapi ve radyoterapi ile kontrol edilmeye çalışılır. Radikal cerrahi kemoterapi ve radyoterapiden sonra eğer geride hastalık kalmışsa uygulanır. Klinik olarak şüphelenilen lenf bezleri nerede olursa olsun çıkartılmalıdırlar. Lenf bezlerinin en çok tutulduğu bölgeler:

* kol ve bacaklar

* genitoüriner bölge

* anüs etrafı

* testis çevresi

Radyoterapi:

RMS radyasyona orta derecede hassastır ve bu nedenle yüksek doz radyasyon verilmesi gerekmektedir. Doz hastanın yaşına ve tümörün büyüklüğüne göre değişmektedir. Genellikle primer tümöre ve metastatik bölgelere verilecek radyoterapi tedavinin 9. haftasında başlar. Baş boyun bölgesindeki beyin sarlarına yakın bölgelerden çıkan ve bu zarlara uzanım gösteren tümörlere radyoterapi tedavinin başında uygulanmaya başlanmalıdır. Acil radyoterapiye gereksinim duyulan omurilik basısı gibi durumlarda radyoterapi hemen başlanmalı ve tamamlanmalıdır.

Kemoterapi:

Tüm hastalara kemoterapi verilmelidir. RMS‘de etkili kemoterapi ilaçları siklofosfamid, ifosfamid, melfalan, aktinomisin D, adriamisin, sisplatin, karboplatin, vinkristin, etoposit, topotekan ve irinotekandır. Tedavide en sık kullanılan vinkristin, aktinomisin ve siklofosfamid kombinasyonudur (VAC)

Tedaviden sonra izlem

Tedaviden sonraki ilk yıl 2 ayda bir muayene, akciğer filmi ve 3 ayda bir primer tümöre yönelik CT ve MR ile izlenmelidir. Ekokardiyogram ile 1. yılın sonunda muhtemel kardiyotoksisite değerlendirilmelidir. İkinci ve üçüncü yıllarda her 4 ayda bir muayene, akciğer grafisi ve primer tümörün görüntülenmesi yapılmalıdır. Dördüncü ve onuncu yıllar arasında ise yıllık muayeneler ve gerekli çalışmalar gerçekleştirilmelidir On yıldan sonra ise yıllık muayene veya telefon ile temas sağlanmalı, puberte, doğurma ve ikinci kanserler hakkında kayıtlar tutulmalıdır.

Genel incelemeler:

* fizik muayene

* yıllık kan basıncı ölçümleri

* cinsel gelişim evrelerinin kaydedilmesi

* erkellerde yıllık testis büyüklüğünün ölçülmesi

* kızlarda adet kanamalarının başlangıcının kaydedilmesi

* siklofosfamid alan hastalarda gonad işlevlerinin hormon çalışmaları ile değerlendirilmesi

Özgün bölgelere yönelik incelemeler:

Baş ve boyun: yıllık büyüme ölçümleri, yıllık göz muayenesi ve diş muayenesi yapılmalıdır.

Gövde: radyasyon almış kemiklerin yıllık grafilerinin çekilmesi, yıllık böbrek fonksiyon testleri, oturma ve ayakta durma yükseklik oranlarının ölçülmesi yapılmalıdır. Akciğer ve göğüse radyoterapi verilmişse eksersizde yorulma ve nefes darlığı öyküsü sorulması.

Genitoüriner bölge: yıllık böbrek fonksiyon testleri, kızlarda cinsel gelişmenin ve over işlevlerinin yıllık dğerlendirilmesi, erkeklerde ise boşalma işlevinin ve sperm işlevinin ve sayısının değerlendirilmesi gerçekleştirilmelidir.

Kol ve bacaklar: yıllık kol ve bacak ölçümleri yapılmalıdır ve primer tümör bölgesindeki kemik büyüme anormallikleri grafilerle değerlendirilmelidir.

Prognoz

RMS iyi tedavi edilen hastalarda %70’in üzerinde tedavi edilme şansı olan bir tümördür. Prognoz aşağıda sıralanan faktörlere bağlıdır; Lokalize ve cerrahi ile tam olarak çıkartılabilen tümörlerde prognoz yaygın ve cerrahi sonrası geride tümör kalan hastalara göre belirgin derecede daha iyidir.

Tanı anında tümör bükülüğü 5 cm den azsa prognoz daha iyidir. Tanı anında metastaz yapmış tümörler en kötü prognoza sahiptirler. Metastaz sayısı 2 veya daha az olanlar 3 veya daha fazla olanlara göre daha iyi bir gidiş gösterirler. Histolojik tipin de prognoz üzerinde önemi vardır. Alveolar histolojili hastalar en kötü prognoza sahiptirler. Bu histolojik tip genellikle kol ve bacak tümörlerinde görülür. Beyin zarlarına komşu olmayan baş ve boyun tümörleri ve prostat ve mesane dışındaki genitoüriner tümörlerde prognoz iyidir.

Bir ve 9 yaş arasındaki hastalar daha büyük çocuklara göre daha iyi bir prognoza sahiptirler. Bu durum büyük çocuklarda alveoler tip ve ileri evre hastalığın daha sık görülmesine bağlıdır.

En anlamlı prognostik faktör tedaviye verilen yanıttır. Tedaviye tam yanıt vermeyen tümöre sahip hastalar malesef sağ kalamazlar.

DNA indeksi normalin 1.5 katı olan tümörlerde tedaviye cevap ve prognoz daha iyidir.

Tekrarlayan hastalık

Tekrarlayan hastalığın prognozu kötüdür. Takrarlayan hastalıktan şüphelenildiğinde biyopsi yapılmalıdır. Patolojik teyitten sonra hastalığın ne kadar yayıldığı incelenmeli ve tedavi planlanmalıdır. Tedavinin bitiminden 12 aydan daha sonra olan tekrarlarda prognoz daha iyidir. Tekrarlayan hastalığın yaygınlığı ve daha önce verilen tedavi prognozu belirleyen faktörlerdir. Tümörün cerrahi olarak çıkartılması mümkünse tam çıkarım prognozu iyileştirir. Daha sonra kemoterapi ve eğer mümkünse radyoterapi ile tedaviye devam edilmelidir. Kemoterapi olarak daha önce kullanılmamışsa ifosfamid, karboplatin ve etoposit kombinasyonu kullanılabilir. Yaygın metastatik hastalığın tedavisi mümkün değildir. Metastazların çıkartılması geçici rahatlatıcı etki meydana getirebilir. Yüksek doz kemoterapiyi takiben otolog kök hücre nakli yapılması denenebilir ama hasta sayıları anlamlı bir avantajının olduğunu gösterecek kadar fazla değildir.

Spitall Taxonomy Id: 35750

Tanım:

Çocuklarda karın zarı (periton) arkasında ikinci sırada görülen tümördür. Böbrekten en sık kaynaklanan tümör Wilms tümörüdür.

Klinik özellikler

Çocukluk çağı kanserlerinin %6’sını oluşturur. Çocukluk çağı kanserleri sıralamasında dördüncü sıradadır. 15 yaş altında 1/10.000 sıklıkta görülür. Erkek kız oranı tek taraflı tümörlerde 0.92/1.0 ve iki taraflı tümörlerde 0.6/1.0 dir. Hastaların %78’ine 1-5 yaş içinde tanı konur. En sık 3-4 yaşlarda görülür Genellikle sporadik olarak görülür ancak olguların %1’den azı ailevidir.

Birlikte görüldüğü doğumsal anomaliler

Olguların %12-15’inde konjenital anomaliler görülmektedir. En sık görülenler; gözde irisin bulunmaması (aniridi), vücudun bir yarısının diğer yarısına göre daha fazla gelişmiş olması (hemihipertrofi), idrar yollarına ait bozukluklar, Beckwith-Wiedemann sendromu (BWS), WAGR sendromu (wilms tümörü, irisin olmaması, genitoüriner anomaliler ve zeka geriliği) ve Denys-Drash sendromu (DDS) (Wilms tümörü, böbrek hastalığı, genital organlarda anomaliler), iskelet ve kas sitemine ait anomaliler (yumuk ayak, kaburgalarda birleşme, kalça çıkığı ve ellerin gelişmemesi), hemangioma adı verilen damarsal tümörler, vücutta benler, ve sütlü kahve lekeleri gibi bozukluklardır.

Aniridi Wilms Tümöründe 1/70 oranda görülmektedir. Ailevi olmayan aniridisi olan üç çocuktan birinde Wilms tümörü gelişme riski mevcuttur.

Wilms tümörü olgularının tümünde 11p13 kromozom bozukluğu görülmektedir.

Beckwith-Wiedemann sendromunda Wilms tümörü dışında; böbrek, böbrek üstü bezi, pankreas ve karaciğer gibi organlarda büyüme, karın duvarında defektler, dilin büyük olması başın küçük olması, seka geriliği ve kan şekeri düşüklüğü de görülmektedir.

Aniridi, hemihipertrofi ve BWS olan çocuklar 5. yaş doğum günlerine kadar her 3 ayda bir daha sonra yılda bir olmak üzere karın ultrasonografisi ve alfa feto protein düzeyleri (karaciğer tümörü de gelişebileceğinden) ile izlenmelidirler.

Wilms tümörünün belirti ve bulguları

* Karında ele gelen kitle (%60 sıklıkta)

* Hipertansiyon (%25), (tümör hücrelerinden renin salgılanması veya tümörün böbrek damarlarına bası yapması sonucunda)

* İdrarda kan görülmesi (%15), (sıklıkla mikroskopik)

* Kilo kaybı (%4)

* İdrar yolu enfeksiyonu (%3)

* İshal (%3)

* Bulantı, kusma, karın ağrısı, kasık fıtığı, akut cerrahi karın, akciğerde sıvı toplanması, kan hücrelerinde artma (polisitemi) ve kafa içinde sıvı birikmesi (hidrosefali (%8)

Polisitemi tümör hücrelerinden eritropoetin hormonu salgılanması sonucunda meydana gelir, daha büyük yaşlarda, erkeklerde ve erken evre tümörde görülür. Hastalarda edinilmiş kanama eğilimi (von Willebrand hastalığı) görülebilir.

Laboratuar çalışmaları

* Tam kan sayımı (polisitemi olup olmadığı anlaşılır)

* İdrar analizi

* Kan biyokimyası (böbrek ve karaciğer fonksiyon testleri, elektrolitler, LDH ve alkalen fosfataz)

* Pıhtılaşma sisteminin değerlendirilmesi (Pt ve aPTT, kanama ve pıhtılaşma zamanı, vWH ile ilgilki testler)

* Kalbin değerlendirilmesi( EKG ve ekokardiografi)

* Karın ultrasonografisi

* Karın tomografisi (hasta ve sağlam böbreğin değerlendirilmesi, kan damarlarının tutulup tutulmadığının anlaşılması, lenf nodlarının değerlendirilmesi, karaciğer metastazı olup olmadığının değerlendirilmesi)

* Akciğer grafisi

* Akciğer tomografisi (akciğer metastazlarının değerlendirilmesi)

* Kemik sintigrafisi (clear cell sarkomanın olduğu durumlarda)

* Beyin MRI (rabdoid böbrek tümörünün ve clear cell sarkomanın olduğu durumlarda)

* Kromozom analizi (doğumsal anomalilerin ve yukarıda adı geçen sendromların olması durumunda)

Anaplastik histoloji

Anaplastik histoloji Wilms tümöründe kötü prognoz işaretidir. Anaplazi tümör dokusunun dikkatle incelenmei sonucunda saptanabilen bir özelliktir. Fokal veya diffüz olabilir. Bu durum bile prognozu belirleyen önemli bir faktör olarak nitelendirilir. Anaplazi olup olmamasına göre iyi veya kötü histoloji olarak adlandırılır.

Wilms tümörünün sitogenetik ve moleküler özellikleri

Tümör baskılayıcı genler Wilms tümörünün oluşmasında önemli rol oynarlar. Wilms tümöründe 11 numaralı kromozomun kısa kolunda bir kopma (11p13) görülmektedir. Bu Wilms tümör 1 geni (WT1) normal böbreğin ve seks organlarının gelişiminde rol oynayan bir gendir. WT 1 geninde germ hücresi düzeyinde bilateral Wilms tümörü olgularının bir kısmında, WAGR ve DDS de mutasyonlara raslanmaktadır. Sporadik Wilms tümörlerinin ise %10′dan azında WT1 geninde mutasyonlar saptanabilmektedir. Bir başka Wilms tümörü geni olan WT2 ise 11 numaralı kromozomun kısa kolunun bir başka bölgesinde (11p15.5) görülmektedir. Bu bölgeye BWS da denk gelmektedir. Bu gende görülen mutasyonlarda ise Wilms tümörü ile birlikte BWS görülmektedir. Wilms tümörlerinin %20′den fazlasında kromozom 16′ya ait bozukluklar görülmektedir. Araştırmacılar Wilms tümörü ile ilgili henüz daha saptanamamış genlerin olduğunu düşünmektedirler.

Wilms tümörünün tedavisi

Wilms tümörünün tedavisi öncelikle cerrahi ile başlamaktadır. Cerrahiden amaç, tüm tümör dokusunun tamamen çıkartılmasıdır. Anormal olduğu düşünülen lenf nodları da çıkartılmalı, anormal görünen lenf nodu yoksa bir iki lenf nodunun çıkartılıp incelenmesi sağlanmalıdır.

Evre 1 ve 2 iyi histoloji ve evre 1 fokal veya diffüz anaplazili kötü histoloji olan tümörlerde radyoterapi verilmez, aktinomisin-D ve vinkristin’den oluşan kemoterapi uygulanır. Evre 3 ve 4 iyi histoloji gösteren tümörlerde; evre 2, 3 ve 4 diffüz veya fokal anaplazili kötü histoloji gösteren tümörlerde tümör yatağına radyoterapi ve aktinomisin-D, vinkristin ve adriamisinden oluşan kemoterapi kullanılmaktadır.

Büyüklüğü nedeniyle başlangıçta ameliyat edilemeyen tümörlere patoloji için biyopsi alındıktan sonra kemoterapi uygulanmalıdır. Yaklaşık 5 haftalık tedaviden sonra karın tomografisi çekilmeli, eğer tümör küçülmemişse radyasyon tedavisi verilmelidir. Radyoterapi sırasında haftalık vinkristin tedavisi verilmelidir. Tümör küçülmesi olduğunda ve tümörün tam çıkartılması durumu söz konusu olduğunda cerrahi yapılmalıdır. Cerrahi sonrasında radyoterapi ve kemoterapiye devam edilmeli, eğer histopatoloji diffüz anaplazi gösteriyorsa kemoterapi uygun olarak değiştirilmelidir.

Eğer hastada edinilmiş vWH gelişirse öncelikle DDAVP tedavisi uygulanmalı, cevap vermezse vWF’den zengin F VIII kullanılmalıdır.

Tedavi sonrası izlem

İlk ve ikinci yıl boyunca her 3 ayda bir karın ultrasonografisi ve akciğer grafisi yapılmalı, daha sonra 5 yıl boyunca aynı tetkikler 6 ayda bir tekrarlanmalıdır. Başlangıçta akciğer metastazı olan tümörlerde aynı sıklıkla akciğer tomografileri çekilmelidir.

Nüks hastalığın tedavisi

Grup I

Elverişli faktörler mevcuttur:

1. İlk tanı anında iyi histoloji olması

2. İlk tanı anında tümörün evre 1 olması

3. İlk tanıdan sonra sadece vinkrsitin ve aktinomisin kullanılması

4. Sadece akciğerden nüks olması veya

5. Sadece karın içinde nüks olması ve başlangıçta radyoterapinin kullanılmamış olması veya

6. Tanıdan 12 ay veya daha sonra nüks olması

Akciğerden nüks: Her iki akciğere radyoterapi ve sistemik kemoterapi uygulanır.

Karaciğerden nüks: Tümör karaciğerin bir lobunda ise cerrahi ile o lobun çıkartılması + radyoterapi ve sistemik kemoterapi uygulanır.

Tümör yatağında lokal nüks: Cerrahi ile tümörün çıkartılması+ radyoterapi ve sistemik kemoterapi uygulanır.

Grup II

Elverişsiz faktörler mevcuttur:

1. İlk tanıda kötü histoloji

2. İlk tanıda iyi histoloji olmasına rağmen 3 ilaçla tedavi edilmiş olması, veya tümörün daha önce radyoterapi verilmiş olmasına rağmen karın içinden çıkması veya akciğer dışı başka yerlerden nüks etmesi.

Bu durumda 3 hafta arayla 2 kür ifosfamid, karboplatin ve etoposit (ICE) tedavisi verilir ve ardından cerrahi ve radyoterapi uygulanır. Kemoterapiye cevap veren hastalarda yüksek doz kemoterapi ve otolog kök hücre nakli kullanılabilir.

Prognoz

İyi prognostik faktörler şöyle sıralanabilir:

* Evre 1 ve 2

* Aort etrafındaki lenf bezlerinin tutulmamış olması

* Anaplastik veya sarkomatöz histolojinin olmaması

* Tümör kapsülünün yırtılmamış olması

* Tanı sırasında metstaz olan organlar (akciğer metastazları karaciğer metastazından daha iyi)

* Nüksün ilk tanıdan ne kadar zaman sonra ortaya çıktığı (15 aydan daha sonra ortaya çıkması iyi porgnoz)

İki taraflı Wilms tümörü

Tümör ya aynı anda veya birbiri ardından ortaya çıkabilir. Aynı konjenital anomaliler görülebilir. Genellikle iyi histolojik özelliklere sahiptir.

İki yaş altında ortaya çıktığında prognoz belirgin olarak daha iyidir. Evre 1 ve 2 nin prognozu evre 3 ve 4 den daha iyidir. Aynı anda çıkan tümörler birbiri ardından çıkan tümörlere göre daha iyi prognoza sahiptir.

Tedavi

Böbrek dokusunun maksimum korunması sağlanarak kısmi nefrektomi ile tedavi edilmelidir. Evreleme laparotomisi yapılarak her iki taraf da incelenmeli vebiyopsiler alınmalıdır. Eğer sağlam böbrek dokusu bırakılarak tümör tam olarak çıkartılabiliyorsa bu yol denenmelidir. Kemoterapi standart rejime göre uygulanmalıdır. Tedavinin 5. haftasında karın tomografisi yapılarak durum değerlendirilmeli ve inatçı ama cerrahi ile çıkartılabilecek duruma gelmiş tümörlerde ikinci cerrahi uygulanmalıdır. Bu aşamada en az tutulan böbrekten tümör tam çıkartılmaya çalışılmalıdır. Eğer bir tarafta işlev görebilecek bir tümör kaldığı gösterilebiliyorsa diğer böbrek tümör ile birlikte çıkartılabilir. Eğer ikinci cerrahi ile tümör tam olarak çıkartılamıyorsa o zaman radyoterapi ile birlikte ICE kemoterapisi uygulanmalıdır.

Nefroblastomatosis

Embryonal böbrek dokusunun sebat etmesine verilen isimdir. Bu patoloji Wilms tümörüne dönüşebilme özelliği gösteren premalin bir durumdur. Tedavisinde:

* Konservatif doku koruyucu cerrahi

* Kemoterapi

* Tek taraflı Wilms tümöründe tek veya her iki böbrekte nefroblastomatosis saptanan hastalar 10 yıl boyunca her yıl ultrasonografi ile izlenmelidir.

Clear cell böbrek sarkomu

Çocuklarda ikinci sıklıkla görülen böbrek tümörüdür. Hastaların %40-60’ında kemik metastazları görülür. En sık 3-5 yaşlarında ortaya çıkar. Tedavide böbreğin çıkartılması ile birlikte radyoterapi ve 24 hafta süresince vinkrisitin, siklofosfamid, etoposit ve doksorubisinden oluşan kemoterapi uygulanmalıdır.

Rabdoid böbrek tümörü

Böbrek tümörlerinin %2′sini oluşturur. Bu hastalarda 22q11-12 kromozom anomalisi görülür. Hastaların %50’sinden fazlası 1 yaşın altındadır. Akciğer, karaciğer ve beyine metastaz yapar. Prognoz kötüdür ve hastaların %80’i tedaviye rağmen kaybedilirler.

Renal hücreli karsinoma

21 yaş altındaki primer böbrek tümörlerinin %2-5’ini oluşturur. Erişkinlerde en sık görülen böbrek tümörüdür. Evre 1 hastalıkta tam çıkartılmanın ardından sağ kalım oranı %90’dır. Evre 2 ve 3’de sağ kalım %50′dir. Evre 4 hastalar ise yaşamazlar. Tedavi cerrahidir. Radyoterapiye cevap vermez, kemoterapiye cevap zayıftır.

Spitall Taxonomy Id: 35740

Tanım:

Non Hodgkin Lenfoma, lenfosit serisi hücrelerinin kontrolsüz çoğalması ile karakterize malin bir hastalıktır. Lenf bezi, peyer plakları ve dalak gibi organlarda en sık görülmelerine rağmen çocuklarda kemik iliği tutulumuna sık rastlanır. Seyrek olarak kemik ve merkezi sinir sistemi lenfoması da rapor edilmiştir.

NHL çocukluk çağı kanserlerinin %6-7’sini oluşturur. Kanserler arasında sıklık olarak 3. sırada yer alır ve milyonda 10.5 sıklıkla görülür.

Endemik görülen Burkitt lenfoma nedeniyle Orta Doğu ve Afrika ülkelerinde daha sık ortaya çıkmaktadır.

Yirmi yaşın altındaki tüm lenfoma olgularının %45’ini NHL oluşturmaktadır. 15 yaş altındaki çocuklarda son yirmi yıldır görülme sıklığında bir değişiklik olmamışken, 15-19 yaş arasında görülme sıklığında %50 artış saptanmıştır.

Erkek/kız oranı 2.5/1 şeklindedir. Tüm yaşlarda sabit bir oranda görülüyorken 15-19 yaş arasında görülme sıklığında bir artış saptanır.

Hastalıkla ilgili bazı risk faktörleri belirlenmiştir: İmmün yetmezlik hastalıklarında NHL görülme sıklığı artmaktadır. Kemik iliği veya solid organ nakli sırasında meydana getirilen bağışıklık baskılanması NHL riskini arttırmaktadır. Difenilhidantoin gibi epilepsi ilaçları alan hastalarda NHL fazla görülebilmektedir. Kemoterapi ve radyoterapi alan hastalarda görülme riski artmaktadır. Epstein-Barr virüs (EBV) ve HIV virüs enfeksiyonları NHL’ye yatkınlığı artırmaktadır.

Patolojik sınıflama

Çocukluk çağı NHL’sinin histolojik sınıflaması şöyledir:

1. Lenfoblastik lenfoma

* Çentikli hücreli

* Çentikli olmayan hücreli

* T öncül hücreli (%90)

* B öncül hücreli (%10)

2. Küçük yuvarlak hücreli lenfoma (Diffüz ve farklılaşmamış)

* Burkitt lenfoma

* Burkitt benzeri lenfoma

3. Büyük hücreli lenfoma

* Diffüz büyük hücreli lenfoma, B ve T

* Anaplastik büyük hücreli lenfoma, genellikle T

Lenfoblastik lenfoma genellikle %50-70 oranda ön mediastende ortaya çıkmaktadır. Tüm NHL’lerin %30-35’i bu gruba girmektedir. Akciğerde sıvı toplanması, boyun, koltuk altı ve kasıktaki lenf bezlerinde büyüme, bazen de karın içinde görülmesi gibi durumlar söz konusu olabilir. t(10;14), t(11;14) ve t(1;14), t(1;19) ve t(8;14) gibi kromozom anomalileri görülmektedir.

Küçük yuvarlak hücreli lenfoma ise genellikle B hücreli olup %90 olasılıkla karın içinde ortaya çıkar. Tüm NHL’lerin %40-50’si bu gruba girerler. 6 yaş üzerindeki çocuklarda barsak düğümlenmesine en sık neden olan hastalık NHL’dir. Genellikle beraberinde t(8;14), t(8;22), ve t(2;8) kromozom anomalileri görülmektedir.

Yüzde 15-20 oranında raslanan büyük hücreli lenfomalar ise genellikle karın içinde, bazen de sık olmayan bölgelerde görülürler. Anaplastik büyük hücreli lenfoma sıklıkla deri, merkezi sinir sistemi, lenf bezleri, akciğer, testis, kas, gastrointestinal sistem ve kemik gibi bölgelerden çıkar.

Klinik bulgular

Klinik bulgular tümörün ortaya çıktığı yere göre değişmektedir.

Karın içinde ortaya çıktığında karın ağrısı, bulantı ve kusma, kabızlık veya ishal, karında şişme, ele gelen kitle, barsak düğümlenmesi, karın zarı enfeksiyonu, karında sıvı toplanması, kanama, sarılık, karaciğer ve dalak büyümesi gibi bulgular görülmektedir.

Baş ve boyun bölgesinde ortaya çıktığında bu bölgedeki lenf bezlerinde ve parotis bezinde büyüme, çenede şişme ve tek taraflı bademcik büyümesi gibi belirtiler gösterir. Burun tıkanıklığı veya akıntısı, koku alamama ve kranial sinir felçleri de görülebilir.

Göğüs boşluğunda ortaya çıktığında hastalar süperior vena kava sendromu ile kliniğe başvururlar. Bu sendrom boyun venlerinde dolgunluk, boyunda ve yüzde ödem, solunum zorluğu, baş ağrısı ve sersemlik hissi, eğilmekle birlikte bilinç kaybı gibi bulgular ile karakterizedir. Lenfoma kitlesinin süperior vena kavaya bası yapması sonucu ortaya çıkar. Göğüs boşluğundan çıkan tümörler kemik iliğini tutma, lösemiye dönüşme, merkezi sinir sistemini ve üreme organlarını da içine alma eğilimi gösterirler. Çoğu T lenfosit kökenlidirler. Akciğer ve kalp zarları arasında biriken sıvı solunum ve dolaşım problemleri yaratabilir.

Tümör soluk borusuna da bası yaparsa hastalar yatar pozisyona getirildiklerinde veya genel anestezi aldıklarında ölüm riskiyle karşı karşıya kalabilirler.

Ateş ve kilo kaybı anaplastik büyük hücreli lenfoma dışında nadir görülen bulgulardır.

Tanı

NHL’li hasta aşağıda sıralanan değerlendirme şemasına göz önüne alınarak incelenir.

Detaylı bir öykü alınması ve fizik inceleme yapılmasından sonra tam kan sayımı, periferik yayma incelemesi, serum elektrolitleri, böbrek ve karaciğer fonksiyonlarının değerlendirilmesi yapılır. Serum LDH düzeyleri için kan gönderilir. EBV, CMV, Herpes virüs, Varisella virüs, HIV ve hepatit A,B,C virüsleri için serolojik inceleme yapılır. Hastadan iki taraflı kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi, lomber ponksiyon ile alınan beyin omurilik sıvısının, varsa karın içinden, akciğerden veya kalp etrafından alınan sıvının incelenmesi gerçekleştirilir. Akciğer grafisi, gerekiyorsa akciğer tomografisi, karın ultrasonografisi, kontrastlı karın tomografisi, galyum ve kemik sintigrafisi, gerekiyorsa ilgili bölgenin MR ile görüntülenmesi, Burkitt lenfomalı hastalarda diş muayenesi yapılmalıdır.

Evreleme

Hastalığın ne kadar yayıldığını, organ tutulumunun ve biyokimyasal bozulmanın derecesini saptamak amacı ile detaylı bir evreleme yapılmalıdır. Cerrahi evrelemenin NHL’de yeri yoktur.

Hastalığın birden fazla bölgeden çıkması nedeniyle ana tedavi şekli kemoterapidir. Erkeklerin %4’den azında testis tutulumu görülmektedir. NHL tutulma yerine göre sadece radyoterapi ile tedavi edilmemektedir.

Tedavi

NHL2li çocuklarda yaşamı tehdit eden iki komplikasyon görülmektedir.

1. Süperior vena kava sendromu (yukarıda bahsedildi).

2. Tümör lizis sendromu. Bu tablo Burkitt veya Burkitt benzeri lenfomada kemoterapi ile meydana gelen hücre yıkımı sonrası oluşan metabolik denge bozukluğudur.

Göğüs boşluğunda yer alan tümörlere yaklaşım

Hasta devamlı oturur pozisyonda tutulmalı ve mümkünse genel anestezi verilmemelidir. Tanı için:

1. Akciğer grafisi çekilip kitlenin büyüklüğü, hava yoluna basının derecesi ve kalp veya akciğer zarları arasında sıvı olup olmadığı değerlendirilir.

2. Ekokardiografi yapılarak kalbin durumu ve kalp zarlarının arasında sıvı olup olmadığı incelenir.

3. Eğer akciğerde sıvı varsa sıvı alınarak veya periferal bir lenf bezi biyopsi ile çıkartılarak tanı konulmaya çalışılır.

Eğer hastanın klinik durumu girişim yapılmasını engelliyorsa bu durumda hasta sınırlı doz radyoterapi ve kortikosteroidlerle tedavi edilir ve kitle yeterli derecede küçültüldükten sonra genel anestezi altında tanısal girişim yapılmalıdır.

Perikardial efüzyonun düzeltilmesi

Perikard efüzyonu yaşamı tehdit eden tamponada dönüşebilir. Tamponad oluşması halinde perikard sıvısı boşaltılmalıdır ve sıvının sitolojik incelemesi yapılmalıdır. Sıvının tekrar toplanmasını engellemek amacıyla hemen kemoterapi başlanmalıdır.

Gastrointestinal komplikasyonlara yaklaşım

Abdominal hastalık genellikle burkit lenfoma veya burkite benzer lenfomada görülür. Tümör ince barsağı terminal ileum veya çekum düzeyinde tıkayabilir veya barsak segmentlerinin iç içe geçmesine neden olabilir. Olguların %25 kadarında tümör cerrahi ile çıkartılabilir. Cerrahiden hemen sonra kemoterapi başlanmalıdır.

Mide kanaması veya perforasyonu durumunda endoskopik inceleme ile kanamanın yeri ve miktarı, tümör ile bölgenin ne kadar tutulduğu anlaşılmaya çalışmalıdır. Yüksek riskli hastalarda tümör cerrahi ile çıkartılmalıdır.

Lenfoblastların çoğalması çok süratli olur ve Burkitt lenfoma tipinde genellikle 24 saat içinde hücre sayısı iki katına çıkar. Tedavide kullanılan ilaçların bölünmüş dozlarda ve bir kısmının ise devamlı infüzyon şeklinde verilmesi tümör büyümesinin bu denli hızlı olmasındandır. Tedavide genellikle steroidler, vinkristin, daunorubisin, doksorubisin, asparaginaz, siklofosfamid, sitarabin, metotreksat ve merkaptopürin gibi ilaçlar hastalığın tipine ve evresine göre çeşitli şemalarda ve çeşitli kombinasyonlarda kullanılır. Hastalara intratekal kemoterapi verilerek merkezi sinir sistemi profilaksisi yapılmalıdır.

Radyasyon tedavisi genellikle elektif olarak kullanılan bir tedavi şekli değildir. Sadece başlangıç kemoterapisine dirençli ve yaşamı tehdit eden örneğin süperior vena kava sendromu gibi durumlarda kullanılmalıdır. Merkezi sinir sistemi tutulumu olan B hücreli NHL’de kranial radyoterapi verimemelidir. Merkezi sinir sistemi profilaksisi için kranial radyoterapinin kullanılması tartışmalıdır.

NHL’de cerrahinin rolü sınırlıdır. Eğer cerrahi ile tümör hastada bir problem oluşturmadan tam olarak çıkartılabilecekse denenebilir (lokalize barsak lenfoması). Yaygın lenfomalı hastalar cerrahiye aday değildirler.

Prognoz kullanılan protokolün uygunluğuna bağlıdır. Lokalize lenfoblastik lenfomada 5 yıllık olaysız sağ kalım %85 civarındadır. Lokalize T hücreli lenfomada ise bu oran %100 civarındadır. Evre III ve IV lenfoblastik lenfomada 6 yıllık olaysoz sağ kalım %90-95 dir. Lokalize Burkit, Burkit benzeri ve diffüz büyük hücreli lenfomada artan evreya göre 3 yıllık olaysız sağ kalım %98’den %89’a iner. Anaplastik büyük hücreli lenfomada hastalığın evresine göre 5 yıllık olaysız sağ kalım 579 ile %100 arasında değişmektedir.

Nüks hastalığın tedavisi

Nüks hastalık olduğunda nüksün yeri, tümör histolojisi, ilk tanı anındaki prognostik faktörler, daha önce verilen tedavi veya tanıdan ne kadar sonra nüks olduğu gibi faktörlerden bağımsız olarak prognoz kötüdür. Bu nedenle ilk tedavinin en uygun şeklide yapılması önem kazanmaktadır. Lenfoblastik lenfoma ve B hücreli lenfomada kemoterapi ile tedaviye başlandıktan sonra kök hücre toplanmalı ve tam veya kısmi düzelme sağlandıktan sonra tedaviye kök hücre nakli ile devam edilmelidir. Kemoterapiye dirençli hastaların genellikle kök hücre nakli ile iyileşme şansları düşüktür. CD20 pozitif B hücreli lenfomalı hastalar tedaviye rituksimab eklenmesinden yarar görebilirler. Anaplastik büyük hücreli lenfomalarda genellikle kök hücre nakli tedavi başarısını arttırmaz. Hastalar kemoterapi ile remisyona sokulabilirler. Cis-retinoik asit + interferon alfa bazı hastaları uzun süre remisyonda tutabilir.

Spitall Taxonomy Id: 35724

Tanım:

Lohusalık dönemi bir yandan bebeğinizin ihtiyaçlarını karşıladığınız, öte yandan gebeliğe bağlı oluşan etkilerin silinmeye başladığı bu dönemde çeşitli yakınmalarla başa çıkmaya çalıştığınız bir dönemdir. Her ne kadar tümüyle seyreden bir gebelik ve doğumun lohusalığı da sıklıkla sorunsuz seyretse de aşağıdaki yakınma ya da belirtilerden birini gözlemlediğinizde doktora başvurmalı ve gerekli tetkik ve tedavinin yapılmasını sağlamalısınız.

Aşağıda yeralan belirtiler sizde mutlaka normaldışı bir durum varlığını göstermezler, ancak mutlaka doktor incelemesi gerektirirler.

Ateş

Vücut ısısı yükselmesi en az iki adet ölçümde vücut ısısının 38 derece ve üzerinde olmasıdır ve her zaman aydınlatılması gereken bir durumdur. Lohusalıkta en sık ateş nedeni memelerin aşırı dolgun olmasıdır (süt ateşi, lohusalık ateşi). Bunun dışında endomiyometrit (uterus ve uterus iç zarı enfeksiyonu) ve idrar yolu enfeksiyonu lohusalıkta sıklıkla ateş yapan iki enfeksiyon türüdür. Epizyotomi yarasının enfeksiyonu, sezaryan cilt ve ciltaltı yarası enfeksiyonu da ender olarak ateşe neden olabilirler. Ayrıca ateş, lohusalıkta tesadüfen geçirmekte olduğunuz diğer bir enfeksiyonun (grip, üst solunum yolu enfeksiyonu gibi) belirtisi olabilir.

Karın ağrısı

Lohusalıkta karın ağrısının en sık görülen nedeni uterusun “toparlanma” yani gebelik öncesi döneme geri dönme sürecinde kasılması ve bunun anne tarafından “ağrı” olarak algılanmasıdır. Bunun dışında endomiyometrit (uterus ve uterus iç zarı enfeksiyonu) ve idrar yolu enfeksiyonu da karın ağrısı şeklinde belirti verebilir.

Aşırı kanama, pıhtı düşürme

Lohusalığın ilk günlerinde kanama normal kabul edilir. Ancak günlük kanama miktarının normal adet kanamasından iki kat ya da daha fazla olması mutlaka doktor değerlendirmesi gerektirir. Muhtemel neden plasentanın bir parçasının uterus içinde kalması olabileceği gibi endomiyometrit (uterus ve uterus iç zarı enfeksiyonu) de söz konusu olabilir.

Kötü kokulu ve/veya miktarca fazla akıntı

Lohusalık döneminde akıntı normal kabul edilir ve akıntının nitelikleri lohusalığın dönemine göre değişkenlik gösterir. Lohusalık akıntısı ya da “loşi” adı verilen bu akıntı doğumdan sonraki 4-6 hafta boyunca devam eden özel bir akıntı türüdür. Amacı uterusun içindeki “gebeliğe bağlı kalıntıların” atılmasıdır. İlk günlerde kanama şeklinde olan bu akıntı kısa zamanda pembeleşir, daha sonra rengi sararır ve nihayet beyazlaşarak lohusalık bittiğinde tümüyle biter. Gebelik öncesi dönemde fizyolojik (herhangi bir soruna bağlanmayan) akıntısı olan kadınlarda lohusalık bittiğinde bu fizyolojik akıntı genellikle geri döner.

Lohusalık akıntısı özellikle sabah kalktığınızda daha fazla olabilir. Bunun nedeni gece boyunca yatmaya bağlı olarak vajinada biriken akıntının ilk ayağa kalktığınızda nispeten daha hızlı boşalmasıdır.

Yukarıdakilerden farklı özellikler taşıyan her akıntı doktor tarafından değerlendirilmelidir. Kötü kokulu bir akıntı enfeksiyon belirtisidir. Özellikle beraberinde karın ağrısı ve ateş gibi belirtiler de söz konusu olduğunda sıklıkla endomiyometrit (uterus ve uterus iç zarı enfeksiyonu) söz konusudur. Tek başına kötü kokulu akıntı basit bir bakteriyel vajinit belirtisi olabileceği gibi epizyotomiyle normal doğum yapmış olan annelerde epizyotomi tamir edilirken kanamanın görüş sahasını kapatmasını engellemek amacıyla vajinaya yerleştirilmiş ve tamir sonrası çıkarılması unutulmuş bir tampon da söz konusu olabilir. Köpüklü bir akıntı trikomonas enfeksiyonuna işaret ederken, peynir kesiği gibi bir akıntı ve beraberinde vajina ve/veya vulvada kaşıntı sıklıkla bir mantar enfeksiyonuna işaret eder.

Bacaklardan birinde ya da ikisinde ağrı, kızarıklık, şişme

Gebelik dönemi özellikle toplardamarlarda pıhtı oluşumuna zemin hazırlar ve bu risk lohusalığın ilk günlerinde devam eder. Derin ven trombozu (DVT) (dokunun derinlerinde yeralan bir toplar damar içinde pıhtı oluşumu) adı verilen durum kendini tıkanıklık oluşan bölgenin gerisinde kızarıklık, ağrı, şişme ve bölgesel ısı artışı şeklinde belli eder. Bu belirtilerin tümü birden oluşabileceği gibi özellikle hastalığın başında yanlızca biri söz konusu olabilir.

DVT tedavi edilmediğinde toplardamar içinde oluşan trombüs (pıhtı) yerinden kalkarak akciğer atardamarlarından birinin tıkanmasına neden olabilir. Pulmoner emboli (“akciğer damarı tıkanıklığı”) adı verilen bu durum anne ölümlerinin başta gelen nedenlerinden biridir. Bu nedenle yukarıdaki belirtilerin varlığında en kısa zamanda doktora başvurulmalı ve tedaviye hemen başlanmalıdır.

Memelerde aşırı ağrı, ısı artışı, bölgesel kızarıklık

Memelerde emzirme döneminde çeşitli sorunlar ortaya çıkabilir. Bu sorunlar basit bir angorjman (“dolgunluk”) şeklinde olabileceği gibi bakterilerin meme(ler)de enfeksiyon yapması (mastit) söz konusu olabilir. Her iki durumda da memelerden birinde ya da ikisinde ısı artışı, dolgunluk, ağrı ve vücut ısısında artış söz konusudur. Bunlara ek olarak memelerden birinin diğerine göre çok daha ağrılı olması, o meme üzerinde “baş vermiş” bir absenin ele gelmesi meme absesi düşündürür. Meme absesi sıklıkla erken aşamalarında tedavi edilmemiş basit bir mastit sonucunda gelişir.

Memelerin aşırı dolgunlaşması durumunda sıklıkla birkaç tedbirle tedavi sağlanırken, mastit durumunda sıklıkla antibiyotik tedavisi gerekir. Abse ise cerrahi bir işlemle boşaltılması gereken bir durumudur. Meme enfeksiyonu belirtilerinin erken tanınması ve tedavisi abse gelişiminin önlenmesi açısından önemlidir.

Bariz ruhsal değişiklikler

Lohusalık depresyonu anne tarafından her zaman farkedilmeyebilir ve bu durumlarda ailenin diğer bireyleri ve sıklıkla kadının eşi doktora başvurulması gereken durumları tanımalıdır.

Perine bölgesinde ağrı

Normal doğum yapmış ve özellikle de doğum esnasında epizyotomi uygulanmış annelerin bu belirtiye çok duyarlı olmaları gerekir. Epizyotomi tamir edildikten sonraki ilk saatlerde bölgede ortaya çıkan ağrı bir epizyotomi hematomuna işaret edebilir (hematom: bölgede kan toplanması). Yine ilk günlerde ortaya çıkan ağrı epizyotomi dehisansı (dehisans: dikişlerin açılması) ve/veya epizyotomi yeri enfeksiyonuna işaret edebilir.

Epizyotomi ya da sezaryan dikişlerinde ağrı, akıntı, bölgede kızarıklık

Bu belirtiler bölgesel bir enfeksiyona işaret edeler ve doktor tarafından değerlendirilmelidirler.

Makattan kanama

Gebelik dönemi hemoroid (basur) oluşumu için zemin hazırlar ve risk lohusalıkta da devam eder. Özellikle dışkının kanla boyalı olduğunun görülmesi beraberinde ağrı olsa da olmasa da mutlaka doktor değerlendirmesi gerektiren bir durumdur.

Değerlendirme gerektiren diğer belirtiler

İdrar yaparken yanma (idrar yolu enfeksiyonuna işaret eder), idrar boşaltamama hissi (epizyotomi ağrısı idrarın tümüyle boşaltılmasını engellediğinde bu his ortaya çıkabilir), halsizlik-uykuya eğilim-üşüme gibi kansızlık belirtileri, gaz ya da dışkı kaçırma (doğumda perinenin ileri derecede yırtılması neticesinde gaz ve dışkı tutucu mekanizmanın hasar görmesi) gibi belirtiler doktor değerlendirmesi gerektiren diğer durumlardır.

Spitall Taxonomy Id: 35714

Tanım:

Adrenal korteks kanseri, kanser hücrelerinin adrenal bezin dışındaki tabaka olan adrenal kortekste bulundunan nadir bir kanserdir. Adrenal korteks kanserine adrenokortikal karsinom da denir. Üst abdomenin arka kısmında her böbreğin üst kısmında bir tane olmak üzere iki adrenal bezi vardır. Adrenal bezlere suprarenal bezler de denir. Adrenal bezin iç kısmına adrenal medulla denir. Adrenal medulladan başlayan kansere feokromasitoma denir.

Adrenal korteksteki hücreler vücudun düzgün çalışabilmesine yardımcı olan önemli hormonları yaparlar. Adrenal korteksteki hücreler kanserleşince, yüksek kan basıncı, kemiklerde zayıflama veya diyabet gibi semptomlara neden olan bir veya daha fazla hormonu aşırı olarak salgılarlar. Eğer erkeklik veya kadınlık hormonları etkilenirse, vücutta seste kalınlaşma, yüzde kıllanma, üreme organlarında büyüme veya göğüslerde şişme gibi değişiklikler görülür. Hormon salgılayan kanserlere işlevsel tümörler denir. Adrenal korteks kanserlerinin çoğunluğu fazladan hormon üretmez ve bunlara işlevsel olmayan tümörler denir.

Aşağıdaki semptomlar ortaya çıkar ve kaybolmazsa doktora başvurulmalıdır: Karın ağrısı, diyet yapmadan kilo kaybı veya Güçsüzlük
Eğer işlevsel bir tümör varsa birçok hormonun neden olduğu semptom ve bulgular görülebilir. Eğer semptomlar mevcutsa, doktor vücuttaki hormon miktarlarının normal olup olmadığını görmek için kan ve idrar testleri isteyecektir. Doktor, ayrıca, karnınızın içinin resmini gösteren abdominal tomografi de isteyebilir. Ne cins bir tümörün olduğunu anlayabilmek için başka özel filmler de çekilebilir. İyileşme şansı (prognoz) kanserin ne kadar yayıldığına (evre) ve doktorun kanserin tamamını ameliyatla çıkartabilmesine bağlıdır.

Spitall Taxonomy Id: 35710

Tanım:

Işın tedavisi sonucu kalın bağırsağın son bölümünde gözlenen iltihabi değişikliklere radyasyon proktiti denir. Kalın bağırsağın son bölümü olan rektumun içini örten mukoza tabakasının ışın tedavisi (radyoterapi) sonucu hasar görmesiyle gelişir. Hasar gören bu bölgede iyileşmeden sonra damar yumakları oluşur. Bu damar yumakları kanama odaklarını oluşturur.

Bağırsağın iç yüzeyinin görünümü: Endoskopi resmi

Belirti ve Bulguları Nelerdir ?

Radyasyon proktitinden etkilenen hastalarda dışkılama ile beraber kanama, karın ağrısı, ishal, makat etrafında ağrı, kaşıntı şikayetleri olur. Işın tedavisinden sonra, erken dönemde hastalarda ishal ve bunu takip eden dönemde de kanama şikayetleri başlar.

Hangi Hastalıkların Tedavisinde Radyasyon Proktiti Gelişir ?

Pelvis (leğen kemiği) içindeki organların ışın tedavisi sırasında kalın bağırsağın son kısmı etkilenir. Sıklıkla erkekte prostat, kadında genital organ hastalıkları için uygulanan radyoterapi (ışın tedavisi) sonrasında gelişir.

Kimler Daha Çok Etkilenir ?

Pelvik radyoterapi sonrası çoğu hastada belli derecelerde radyasyon proktiti gelişir. Fakat dolaşım yetmezliği olanlarda (şeker hastalığı, kalp ve periferik damar hastalığı, tansiyon hastalığı) ve inflamatuvar bağırsak hastalığı olanlarda hastalık daha şiddetli seyreder.

Ne Zaman Gelişir ?

Radyoterapiden aylar veya yıllar sonra gelişebilir. Bulgular ortaya çıkınca altta yatan olası başka nedenlerin olup olmadığı incelenmelidir.

Nasıl Tedavi Edilir ?

Kalın bağırsağın son bölümünde (rektum), radyoterapi sonrası meydan gelen değişiklikler, damar yumaklarının oluşumuna yol açar. Kanama odakları olan bu damar yumakları, laser tedavisiyle yok edilir. Bazı vakalarda ilaçlı lavman tedavisi yararlı olabilir. Özellikle %4 lük formalin ile rektumun yıkanması iyi sonuç verir. Ağızdan kullanılan steroid, sulfasalazin ender olarak problemi giderebilir.

Makattan olan akıntı problemini gidermek için lifli gıdaların tüketilmesi yararlı olur, fakat tek başına problemi gidermez.

Spitall Taxonomy Id: 35703

Tanım:

Peritonit; Periton zarının (karın zarı) iltihaplanmasıdır.

Nasıl Peritonit Oluruz?

Peritonit, mikropların periton boşluğuna ulaşmaları sonucunda meydana gelir. Mikropların periton boşluğuna ulaşmaları farklı yollardan olabilir;

1- Steril bağlantılara dokunma: Periton boşluğu steril, yani mikropsuzdur. Bu nedenle periton boşluğu ile temas edecek her şeyin de mikropsuz olması gerekir.

Steril bağlantı, transfer setin ucu, diyaliz torbasının bağlantı ucu, mini kapağın iç kısmı, steril gazlı bezler, steril olan ve dokunulmaması gereken malzemelerdir.

2- Kateter çıkış yeri iltihabı: Kateter çıkış yeri iltihabı sırasında mikroplar kateter yolu boyunca ilerleyip kann boşluğuna ulaşabilir ve peritonite neden olur. Bu nedenle kateter çıkış yeri pansumanının düzenli yapılması ÇOK ÖNEMLİDİR.

3- Diyaliz işlemi sırasında öksürmek-aksırmak: Ağız veya burnumuzda bulunan mikroplar öksürme, aksırma ile bağlantı yerine, oradan periton boşluğuna ulaşıp peritonite neden olabilir.

Bu nedenle diyaliz işlemi sırasında maske takılması ÇOK ÖNEMLİDİR.

4- Ellerin yetersiz yıkanması

5- Kateterde veya kullanılan diyaliz sıvısının torbasında delinme. Diyaliz işleminden önce daima torbada delik olup olmadığı kontrol edilmelidir.

Peritonit Olduğumuzu Nasıl Anlarız?

Peritonit olduğumuzu gösteren 4 belirti vardır. Bu dört belirtinin iyi bilinmesi çok önemlidir.

1- Karından boşaltılan sıvının bulanık olması; Diyaliz işlemini tamamladıktan sonra mutlaka çıkan sıvıyı bulanıklık açısından kontrol edin. Çıkan sıvının bulanık olması peritonit işareti olabilir. Bu durumda mutlaka bağlı bulunduğunuz hastanenize haber veriniz.

Unutmayın! Bulanık sıvı peritonit demektir.

2- Karın ağrısı; Karın ağrısı peritonit belirtisi olabilir.

3- Bulantı kusma,

4- Yüksek ateş; Yüksek ateş, vücutta bir enfeksiyon göstergesidir. Bu durumda çıkan sıvı daha dikkatlice gözlenmelidir.

Yukarıda belirtilen durumlardan bir veya ikisi ile karşılaşıldığında mutlaka bağlı bulunduğunuz merkeze başvurulmalıdır. Eğer çıkan sıvı bulanıksa diğer belirtiler yoksa bile, diyaliz işlemi tamamlandıktan sonra hastaneye gidilmelidir.

Bulanık sıvı atılmadan hastaneye getirilmelidir.

Peritonit tedavi edilmediği zaman ciddi bir hastalığa dönüşebilir.

Bu nedenle peritonit belirtileri olan

• Bulanık Sıvı
• Karın Ağrısı
• Bulantı, Kusma
• Ateş göz ardı edilmemelidir.

Peritonit sırasında karından boşaltılan sıvı bulanıklaşır. Ancak bazı durumlar da çıkan sıvının görünümünün normalden farklı olmasına neden olabilir. Bunlar;

Fibrin: Diyaliz işlemi sırasında zaman zaman karından boşaltılan sıvıda beyaz renkli ve pamuk ipliğini andıran küçük tortular görülebilir. Buna fibrin denir. Bu tortular, kateterin deliklerinin tıkanmasına ve sonuçta diyaliz işlemi sırasında sıvı verirken veya boşaltırken problem yaşanmasına neden olabilir.

• Berrak
• Bulanık
• Tortulu
• Kanlı

Çıkan sıvıda fibrin görüldüğünde merkezinizi aramayı unutmayın. Karından boşaltılan sıvının bulanık mı, tortulu mu olduğunun ayırt edilmesi önemlidir.

Bunun için yapılması gereken; Boşaltma torbasının altına yazılı herhangi bir kağıt yerleştirildiğinde yazılar net olarak okunabiliyorsa sıvınız berrak, okunamıyorsa sıvınız bulanık demektir.

Boşaltma torbasında küçük tortular varsa ancak altta kalan yazılar okunabiliyorsa fibrin var demektir.

Kanlı Diyaliz Torbası; Eğer karından boşaltılan sıvı pembe renkli bir görünümde ise çıkan sıvı kanlı demektir. Karın zarınızdan az miktarda kanama önemli değildir.

Kadınlarda adet dönemlerinde çıkan sıvı hafif pembe renkte olabilir. Bunun yanında aktif egzersiz yapıldığında, ağır kaldırıldığında, şiddetli öksürme sırasında karın zarında hafif kanama meydana gelebilir.

Ancak kanlı sıvı gelmesi gün boyunca devam ediyorsa mutlaka merkezinizi arayınız.

Karından boşaltılan sıvıda herzamankinden farklılık söz konusu ise,

bulanıklıktan şüphe ediyorsanız ve bu konuda endişe taşıyorsanız

mutlaka merkezinizi aramalısınız.