Spitall Taxonomy Id: 34959

Tanım:

İdiopatik skrotal ödem sadece skrotum cildini ilgilendiren, kalınlaşmış skrotum içinde testislerin ağrısız ve normal olarak palpe edilebildiği, otoimmün, alerjik ya da psikosomatik nedenli bir hastalıktır. Bazen penis cildi ve prepüsyumda olaya katılabilir. Özel tedavisi yoktur, skrotal elevasyon ile birkaç gün içinde kendiliğinden düzelme gözlenir.

Yukarıda belirtilen patolojilerin yanında teratomlar, yolk sac tümörleri ve rabdomyosarkomlar gibi testiküler ve paratestiküler tümörler ile lenfoma ve lösemiye bağlı testiküler infiltrasyonların ve Henoch – Schönlein başta olmak üzere vaskülitlerin de skrotumda ani gelişen kızarıklık, şişlik ve ağrıya neden olabilecekleri unutulmamalıdır.

Testisin ani gelişen ağrı, şişlik ve kızarıklık ile seyreden akut skrotum patolojilerinin ayırıcı tanısı her zaman mümkün olmayabilir. Laboratuar incelemelerinin zaman alması ve her zaman kesin tanı koyduramaması nedeniyle cerrahi eksplorasyon uygulamaları en kötü olasılık olan testis torsiyonuna bağlı testis nekrozu görülmesini oldukça azaltmaktadır Bu nedenle akut skrotum düşünülen hastaların zaman geçirmeksizin, mümkünse ilk 6 saat içerisinde çocuk cerrahisi ya da çocuk ürolojisi birimlerine başvurdurulmaları büyük önem taşımaktadır.

Spitall Taxonomy Id: 34958

Tanım:

Skrotumda tunika vaginalis içinde travma sonucunda sıvı ve / veya kan birikebilir. Akut ortaya çıkması ile konjenital hidroselden, çok ağrılı olmaması ve kistik özelliği ile torsiyon ve orşiepididimitten ayırt edilir. Sıvı kendiliğinden rezorbe olacağından mecbur kalmadıkça drene edilmemelidir. Hematosel bazen testis kan akımını bozacak kadar kompartman sendromuna neden olabileceği için drenaj gerekli olabilir.

Spitall Taxonomy Id: 34955

Tanım:

Testis torsiyonu en sık görülen akut skrotum sebebi olmamakla birlikte sonuçları nedeniyle en önemli olanıdır. Acil cerrahi bir durum olan bu hastalıkta spermatik kord torsiyone olmakta, spermatik damarlar obstrükte olmakta ve eğer bu torsiyon uygun bir zaman diliminde detorsiyone edilmezse testis nekroza uğramaktadır. Torsiyon riski, testisin hacim ve ağırlık olarak belirgin gelişme gösterdiği puberte döneminde en fazladır. Ameliyat edilmemiş inmemiş testislerde de risk oldukça yüksektir.

İki türlü testis torsiyonu görülmektedir.

1. Testis ve epididimin tunika vaginalis içerisinde anormal ve/veya uzun mezenterik yapışıklığının olduğu durumlarda görülen intravaginal (intratunikal) torsiyondur. Bu fiksasyon anormalliği ‘bell clapper’ (çan dili) deformitesi olarak adlandırılmaktadır. Bu predispozan anomali sıklıkla diğer testiste de bulunmakta ve cerrahi tedavi esnasında torsiyonu engellemek için diğer testisinde skrotuma fiksasyonunu gerekli kılmaktadır. Seyrek olarak testis ve epididim arasında sadece ince bir bağlantı olan durumlarda (epididimo-testiküler füzyon anomalisi) torsiyon bu iki organ arasında olmaktadır. Tunika vaginalisin içerisindeki fiksasyonun henüz tamamlanmamış olması yada çok zayıf olması nedeniyle inmemiş testisler bu tür torsiyona daha fazla maruz kalmaktadırlar.

2. Ekstravaginal (ekstratunikal) torsiyon ise daha çok yenidoğanlarda görülen ve intravaginale göre daha seyrek olan bir torsiyondur. Bu olgularda testisin inişinin tamamlandığı ancak tunika vaginalisin etraf bağ dokusuna fiksasyonunun henüz tamamlanmadığı bir dönemde, testis areolar doku içerisinde bir torsiyon şansı bulmaktadır. Torsiyon, perinatal dönemde (prenatal yada erken postnatal) görülmekte, ağrısız kitle ve skrotumda renk değişikliği saptanmakta ve genellikle testiste tanı esnasında nekroz ile karşılaşılmaktadır.

Klinik bulgular: Başlangıçta sıklıkla ani gelişen testis ve/veya aynı taraf iliak fossaya lokalize ağrı, bulantı ve kusma bulunmaktadır. Bazen de yavaş gelişen orta şiddetli bir ağrı vardır ve bu durum tanısal gecikmelere neden olabilir. Öyküde, daha önce aynı bölgede hissedilen kısa süreli ağrılar inkomplet ya da spontan rezolüsyon gösteren torsiyonları işaret edebilir. Testisin ayakta duran bir çocukta vertikal yerine horizontal durması torsiyon olasılığını kuvvetlendirir ve bu durum cerrahi eksplorasyon ve testis fiksasyonu için bir endikasyon oluşturur. Tamamen nekrotik olmadıkça şiş olan testis ve epididimde hassasiyet saptanır. Normalde skrotum altında yer alan testisin dönme sonucunda skrotum üst kısmına çıkabilmesi ve yukarı kaldırmakla testisteki ağrının artması (Prehn belirtisi) torsiyonu destekler. Tunika vaginalis içerisinde reaktif hidrosel ve skrotumda ödem sıklıkla eşlik eder. Testisteki şişliğin derecesi başlangıç ve tanı arasında geçen süre ve progresyon şiddeti ile değişkenlik göstermektedir. Hidrosel varlığı ve aşırı hassasiyet testisin palpasyonunu güçleştirebilir. Patolojik olaylar bir tunika vaginalis içerisinde geçtiği için sıklıkla bulgular da aynı taraftaki hemiskrotum ile sınırlı kalmaktadır.

Tedavi: Testis torsiyonu en sık orşiepididimitle karışır. Ayırıcı tanı için zaman kaybedilmesi testisin kaybedilmesine neden olacağından dolayı tanı aşamasında çok hızlı davranılmalıdır. Doppler ultrasonografi ve testiküler sintigrafi ile testis torsiyonunda azalmış, orşit ve orşiepididimitte ise artmış kan akımının gösterilmesi ayırıcı tanıda çok yararlı yöntemler olmakla birlikte, bu yöntemlerin uygulanması zaman alacaksa, çocuğun doğrudan ameliyata alınması testisin kurtarılması açısından daha uygundur. Skrotumun orta hattan ya da inguinal bölgeden yapılacak bir kesi ile acil cerrahi eksplorasyonu ve testis ve epididimin gözden geçirilmesi esastır. Halen canlı iseler testis ve epididim detorsiyone edildikten sonra skrotum içine tespit edilir. Bu yapılar nekrotik ise yapılacak işlem orşiektomi yani testisin çıkarılmasıdır. Torsiyona neden olan fiksasyon anomalisi büyük bir olasılıkla diğer testiste de bulunduğu için karşı taraftaki testisin de skrotum içerisine tespiti aynı seansta yapılmalıdır. Cerrahi uygulanmaksızın manuel detorsiyon denemesi erişkinlerde uygulanan ve çocuklarda fazlaca yeri olmayan bir yöntemdir.

Spitall Taxonomy Id: 34517

Tanım:
Testis tümörlerii tedavisi mümkün olan ve yüksek oranda kür elde edilebilen genç ve orta yaşlı erkeklerde daha sık izlenen tümörlerdir. Seminom grubu testis tümörleri radyoterapiye çok duyarlı olup orşiektomi ve ışınlama ile tüm evreler için % 90’nın üstünde kür oranı elde edilir. Non-seminom testis kanserlerinin tedavisinde efektif kemoterapi kombinasyonlarının kullanılmaya başlanmasıyla kür oranı % 40’lardan % 80’lere yükselmiştir.

PATOLOJİ
Testiküler malignitelerin çoğunluğu (%95) germ hücreli tümörlerdir. Germinal hücreli tümnörler seminom ve non-seminom olmak üzre iki ana gruba ayrılırlar. Seminomların klasik, anaplastik ve spermositik sub grupları vardır. Embryonel karsinom, koryokarsinom, yolk salk tümörü, teratomlar ise non-seminomatöz germ hücreli tümörlerin sub gruplarıdır.

KLİNİK GİDİŞ
20-34 yaşları arasında görülme sıklıkları artar. Testiste ağrılı veya ağrısız şişlik en sık izlenen semptomdur. Human koryonik gonodotropin (HCG) salgılayan tümörlerde jinekomasti izlenebilir.Paraortik tutulumda ilk bulgu bel ağrısı olabilir.
İlk yayılımları spermatik ven boyunca renal pedikül ve paraortik bölge lenfatiklerine doğru olur. Paraortik ve vena cava çevresindeki lenfatiklere yayılım çoğu kez retrograttır. Daha sonraki yayılım duktus torasikus yoluyla sol supraklavikuler bölgeye veya transdiyafragmatik lenfatiklere olur. Hematojen metastazlar ise direk vasküler invazyonla en çok akciğer, karaciğer, beyin, ve kemiğe olur. Seminomlar çoğunlukla erken evrede teşhis edilebilirken (% 65’i evre I ve % 25’i evre II) non-seminomlarda daha geç evrelerde tanı koymak mümkün olabilir (% 45’i evre I, % 35’i evre II, ve % 25’i evre III)

TANI ve EVRELEME ÇALIŞMALARI
Tanı histopatolojik olarak konulur. Testiste kitle varlığında değerlendirme için yüksek spermatik kord bağlanması yoluyla yapılan radikal inguinal orşiektomi ilk tercihtir. Transskrotal biyopsi tümörün skrotuma ve lokal lenfatiklere yayılma riski dolayısıyla kullanılmamalıdır. Transskrotal yaklaşımların retrospektif olarak incelenmesi sonucunda yüksek inguinal orşiektomi ile kıyaslandığında küçük ancak istatistiki olarak anlamlı fark bulunmuştur (transkrotal da nüks oranı % 2.9 iken yüksek orşiektomide % 0.4)
Evreleme çalışmasında fizik muayene, akciğer röntgeni, tam kan, rutin biyokimya (özellilke LDH), sedim gibi tetkikler mutlaka istenmelidir. Bipedal lenf anjiografi ve IVP bilgisayarlı abdominopelvik tomografi tetkikinin yoğun şekilde kullanılmasından dolayı artık sık kullanılmamaktadır. AFP (alfa fetoprotein) ve BHCG gibi tümör belirteçleride mutlaka istenmelidir. Seminomlarda % 10 -15oranında BHCG yükselebilir (Sinsidyotrofoblastik hücrelerden salınır). Ancak AFP yüksekliği izlenmez, eğer izleniyorsa bunlar non-seminom tümör gibi tedavi edilmelidir.. Nonseminom tümörlerin yaklaşık % 90’da BHCG ve AFP yükselir. BHCG’ nin yarı ömrü bir gün iken AFP ‘ de bu süre beş güne ulaşır.
Takipte akciğer filmi, AFP, BHCG, LDH, abdominopelvik bilgisayarlı tomogrofi istenmelidir. American Joint Comitee on Cancer (AJCC)’nin TNM evrelemesi sıklıkla kullanılır. Bunun yanı sıra Royal Marsden evrelemesi de kullanılan diğer bir sistemdir. Evre I kanser testise sınırlıdır.Skrotum invazyonu evreyi değiştirmez ancak inguinal lenf nodlarına sıçrama riskini yükseltir. Epididim, tunika albuginea, spermatik kord tutulumu da evreyi arttırmaz, ancak retroperitoneal nod tutulumu ve nüks olasılığını arttırır. Evre II’de paraortik ve retroperitenoal lenf nodları tutulmuştur. Beş lenf nodundan fazla tutulum, 2 cm’den büyük lenf nodu varlığı, ekstanodal yağ dokusu invazyonu nüks ihtimalini arttırır. 5 cm’den büyük lenf nodu (bulky hastalık) tutulumu kötü prognoza işaret eder. Evre III’de ise hastalık artık retroperitoneal nodları da aşmıştır.

TEDAVİ
SEMİNOMLAR:
Erken evre seminomlarda (Evre I ve II) yüksek orşiektomiyi takip eden radyoterapi ile % 90’nın üzerinde kür sağlanır. Mikroskobik yayılım riski altındaki lenf nodu bölgeleri (homolateral iliak ve retroperitoneal) “hokey sopası” şeklinde bir alandan 25 Gy dozda ışınlanır ve evre I’de %98 oranında kür sağlanır. Bu hastalarda aynı taraf iliak lenf nodlarının paraortik bölgeyle birlikte ışınlamasının sadece paraortik bölge ışınlaması ile karşılaştırılmasında üç yıllık nüks oranları sırasıyla % 96.0 ve %96.6 olarak bulunmuştur. Sağ kalımda benzer şekilde %100 ve %99.3 olarak bulunmuştur. Bu yüzden sadece paraortik bölge ışınlaması risk grubunda olmayan hastalarda alternatif bir tedavi yaklaşımıdır. Cerrahi sonrası ışınlama yapılmaksızın sadece takip yapılan hastalarda nüks oranı % 15 olarak bulunmuştur. Bu hastalarda nüks radyoterapi ve kemoterapi ile tedavi edilebilmiş, ve beş yıllık sebebe bağlı sağ kalım % 99.5 olarak bildirilmiştir. Bu yüzden düşük risk grubu hastalarda diğer bir alternatifde radyoterapisiz takip olabilir. Evre II’de gross hastalık bölgesine 10 Gy ek doz verilir. 5 yıllık sağ kalım % 90 civarındadır. Gerek duyularsa bu hastalarda mediasten ve sol supraklavikular bölgede ışınlanabilir. Evre IIB’de toplam doz gross hastalık bölgesinde 45 Gy’ e kadar çıkabilir. Cisplatin içeren kombinasyon kemoterapileride tedaviye eklenebilir. Bu grup hastalarda beş yıllık sağ kalım % 60 civarındadır. Evre III-IV hastalıkta ilk tedavi kemoterapi olmalı ve residüel hastalığa radyoterapi yapılmalıdır. En sık bleomysin, etoposid ve sisplatin kombinasyonları kullanılır. EP, PVB, VIP rejimleri de diğer kullanılan şemalardır.Bu grup hastalarda ise beş yıllık sağ kalım % 60’ın altındadır.

NON-SEMİNOMLAR
Effektif kemoterapi rejimlerinin gelişmesiyle bu tümörlerin iyleşmesinde hayli başarı sağlanmıştır. Erken evrede erişkinlerde abdominal yoldan testisin çıkarılması ve retroperitoneal lenf diseksiyonu uygulanan bir metoddur. (Bu metodun uygulandığı klinik olarak evre I olan % 27 hasta evre II ye yükselmiştir) Ancak çocuklarda retroperitoneal lenf nodu diseksiyonunun morbidite (tam empotans veya retrograt ejekülasyon) dışında tedaviye bir katkısı yoktur. Kemoterapi nüks düşünüldüğünde hemen uygulanmalıdır. Diğer bir alternatif de lenf nodu diseksiyonu uygulamadan yüksek inguinal orşiektomi yapılmasıdır. Hastalar kısa aralıklarla dikkatli olarak takip edilmelidirler. % 90-95 civarında kür elde edilebilir. İleri hastalıkta ( bulky evre II, evre III ve IV’de) kombinasyon kemoterapisi uygulanır (BEP, PVB, VIP). Kemoterapi orşiektomiyi takiben de uygulanabilir. Seçilmiş vakalarda kemoterapi sonrası residü hastalığı olanlarda residü kitlenin çıkarılması da bir alternatifdir (Ancak sağ kalım avantajı göstermez, fakat rasidüde malign hücrelerin varlığı kemoterapiyi uzzattırabilir). Diğer bir alternatif te mikroskobik hastalığa veya büyük lezyona radyoterapi uygulanmasıdır (40-45 Gy). Klinik çalışama olarak otolog kemik iliği nakli ve yüksek doz kemoterapi uygulamaları devam etmekte olup, sonuçları netleşmemiştir. İleri hastalık grubunda kür oranı % 60-80 arasında değişmektedir.

TEDAVİYE BAĞLI YAN ETKİLER

ERKEN DÖNEM
25 Gy dozunda uygulanan radyoterapide yoğun yan etkiler gözlenmesi nadirdir. Bulantı, iştahsızlık, diyare izlenebilir. Kemoterapiye bağlı olarak erken dönemde bulantı kusma, halsizlik, nötropeni ve allopesi gözlenir.
GEÇ DÖNEM
25-35 Gy dozlarında da geç etkiler sık izlenmez. Tedavi sırasında böbreğin aldığı doza dikkat edilmelidir. İkincil malignite oluşması oldukça nadir olup en erken tedaviden 10 yıl sonra gözlenebilir. Kemoterapiye bağlı oligospermi, ikincil lösemi, renal fonksyon bozukluğu, işitme kaybı (sisplatin içeren rejimlerde), pulmoner toksik etkiler (bleomisin içeren rejimlerde) gözlenebilir.

RADYASYONUN SAĞLAM TESTİSE ETKİLERİ
Testis radyasyona çok hassastır. 1 Gy oligospermiye, 6 Gy mutlak steriliteye neden olur. Pek çok hastada tedavi öncesi sperm bozuklukları veya oligospermi mevcuttur. Seminom olgularında radyoterapi uygulandığında radyasyonun saçılma etkisine bağlı olarak karşı testiste problem doğabilir. Saçılan doza bağlı olmak üzere radyoterapiden sonra sperm sayısında azalma izlenebilir (interfaz ölümü). Yedinci haftadan sonra oligospermi, onuncu haftadan sonra aspermiye rastlandığı rapor edilmiştir. Genellikle bir yıl içinde düzelme izlenir. Karşı testisi korumaya yönelik bloklama yapılırsa bu etkiler daha az oranda izlenir.