Spitall Taxonomy Id: 35799

Tanım:

POEMS sendromu, polinöropati ve multisistemik tutulum ile seyreden oldukça ender görülen bir plazma hücre diskrazisidir. Semptomlardan plazmasitom tarafından salgılanan vasküler endotelyal büyüme faktörü sorumlu tutulmaktadır.

Nadir görülen bir sendromdur. Literatürde birkaç yüz vaka tanımlanmıştr. Japon literatürlerinde rapor edilmiş vakaların baskınlığına rağmen spesifik ırksal ilişki saptanmamşlır. Erkeklerde kadınlardan daha sık görülür. Erkekler için ortalama başlangıç yaşı 48, kadınlar için 59’dur.

Genellikle baskın klinik görüntü tüm hastalarda görülen periferik nöropatidir. Semptomlar ayaklarda sızlama ve uyuşma olarak başlar, bunu motor tutulum izler. Şiddetli kas zayışığı hastaların yarısından fazlasında görülür. Sandalyeden kalkmada, tırmanmada ve objeleri sıkıca tutmada yetersizlik görülür. Ağrı olabilir. Seyir ilerler ve hastayı yatağa bağımlı kılar. Hastalar kas zayışığına bağlı olarak kilo kaybederler. Zamanla kas güçsüzlüğü duyu kaybından daha baskın olur.

Hastaların yarısında karaciğer büyüklüğü, daha az oranda dalak büyüklüğü ve lenf bezlerinde büyüme görülür. Lenf nodu ve dalak büyümesi çoğu hastada Castleman hastalığına sekonderdir. POEMS’li hastaların %11-30’unda Castleman hastalığı görülür.

Endokrinopatinin nedeni tam anlaşılmamıştır. Sık gözlenen anormallikler hipogonadizm, diyabetes mellitus, glukoz tolerans bozukluğu ve hipotiroididir. Diğer anormallikler hiperprolaktinemi, hipoparatiroidizm, sürrenal yetersizliktir. Erkeklerde testiküler atrofi ve jinekomasti, kadınlarda amenore yaygı n görülür.

Deri değişiklikleri hastaların yaklaşık %50-90’ında görülürken, en sık hiperpigmentasyon görülür. Diğer bulgular hipertrikozis, hiperhidrozis, tırnaklarda beyazlaşma, parmaklarda çomaklaşma, Raynaud fenomeni, ciltte kalınlaşma ve anjiomadır.

Trombositozis en az %50 hastada, eritrositoz %20 hastada görülür. Castleman hastalığı olmadıkça anemi ve trombositopeni nadirdir. Kalsiyum yüksekliği nadir görülür.
Osteosklerotik lezyonlar hastaların en az %95’inde görülür. Bunların %50’sinden fazlası multipldir. Lezyonlar hem osteosklerotik hem de osteolitik olabilir. Papilödem %50 vakada vardır.
Majör kriterler
Polinöropati
Monoklonal plazma hücreli-proliferatif bozukluk
Sklerotik kemik lezyonları
Castleman hastalığı
Vasküler endotelyal growth faktör yüksekliği

Minor kriterler
Deri değişiklikleri (hiperpigmentasyon, hipertrikozis,
pletore, hemangiomata, beyaz tırnak)
Endokrinopati (adrenal, tiroid, pituiter, gonadal, paratiroid,
pankreas)
Organomegali (hepatomegali, splenomegali, lenfadenopati)
Ekstravasküler sıvı fazlalığı (periferik ödem, plevral
efüzyon, asit)
Papilödem
Trombositoz/Polisitemi

İlişkili Durumlar
Çomak parmak
Kilo kaybı
Hiperhidroz
Pulmoner hipertansiyon
Restriktif akciğer hastalığı
Vitamin B12 eksikliği
Diyare
Trombotik hastalıklar

Muhtemel ilişkili durumlar
Artralji
Kardiyomiyopati
Ateş

Ayırıcı tanı
Nöropati ile ilişkili önemi bilinmeyen monoklonal
gamapati (MGUS)
Kronik inşamatuvar demyelinizan nöropati
Primer sistemik amiloidoz
Kriyoglobulinemi

Prognoz
Kronik seyirli bir hastalıktır. Ortalama yaşam bir dekattan fazladır. POEMS kriterlerinin sayısı sağkalım da etkili değildir. Otolog periferik kan kök hücre nakli ile tedavi edilen hastalarda yaşam süresi daha uzun bulunmuştur. Ekstravaskuler volum artışı (efüzyon, ödem, asit) ve çomak parmak daha kısa sağkalım ile ilişkili iken yaş, alkilleyici ilaç kullanımı, kemik lezyonlarının sayısı, endokrin tutulum, kilo kaybı, organomegali, Castleman Hastalığı, papilödem, serum ve idrar M proteini, trombositoz sağkalımda belirleyici bulunmamıştır. Respiratuvar semptomların komplikasyonlara yol açtığı saptanmı ştır.

Dispne, göğüs ağrısı, ortopne, pulmoner hipertansiyon, göğüs radyografisindeki anormal bulgular, pulmoner fonksiyon test anormallikleri sağ- kalımda etkili bulunmazken öksürük ve solunum kasları zayışığı kısa sağkalımla ilişkili bulunmuştur. İlk semptomdan sonra kısa bir sürede teşhise ulaşmak, plazma hücreli bozukluğun büyüklüğü ve tedaviye yanıtı prognozda önemlidir. Tedaviye yanıt tek litik kemik lezyonu olanlarda en iyi, kemik iliği tutulumu olanlarda en kötüdür. Multipl litik kemik lezyonu olan hastalar intermediate bir prognoza sahiptir. Plazma hücreli bozukluk tedaviye cevap verdi- ği zaman diğer semptomların tümü genellikle iyileşir.

Tedavi
POEMS sendromunun standardize edilmiş bir tedavisi yoktur. Tedavi ile ilgili bilgilerin çoğu retrospektif olarak elde edilmiştir. Bunlar radyoterapi, alkilleyici tedavi, kortikosteroidler, yüksek doz kemoterapiyi izleyen otolog periferik kan kök hücre nakli ve destek tedavisidir. Osteosklerotik lezyonlar bir alanda sınırlı ise radyoterapi, osteosklerotik lezyonlar yaygınsa ya da diffüz kemik iliği plazma hücre hastalığı varsa kortikosteroidler, kemoterapi ya da yüksek doz kemoterapiyi izleyen otolog periferik kan kök hücre nakli tedavi seçenekleridir. Standart tedaviye yanıt oranları radyoterapide %50, standart doz alkilleyici tedavide %40, kortikostroidlerde %15 ve yüksek doz kemoterapiyi izleyen otolog periferik kök hücre naklinde %90 üzerindedir.

Cerrahi eksizyon
Izole plazmositomların cerrahi eksizyonu sendromun komplet tedavisiyle sonuçlanabilir.

Radyoterapi
Tek ya da sınırlı bir alanda multipl sayıda lezyonu olan hastalarda uygulanabilir. izole plazmositomlu bir hasta için ilk seçilecek tedavidir. Sınırlı alanlara 40-50 cGy dozlarında radyoterapi hastaların yarısından fazlasında osteosklerotik lezyonları düzeltebilir ve yine yarısından fazlasında nöropatide önemli iyileşmeler sağlar. Kortikosteroidler Hastaların yaklaşık dörtte birinde yanıt alınır ancak altta yatan plazma hücreli bozukluğun ilave tedavisi olmaksızın relaps yaygındır.

Kortikosteroidler

Hastaların yaklaşık dörtte birinde yanıt alınır ancak altta yatan plazma hücreli bozukluğun ilave tedavisi olmaksızın relaps yaygındır.

Alkilleyici ajanlar

Melphalan
Plazmaproliferatif hastalıklara karşı en etkili ajanlar arasındadır. Prednisone ve prednisone-melphalan kombinasyonuna klinik yanıtlar hastaların yaklaşık % 22-56’sında görülmüştür. Optimal tedavi süresi bilinmemektedir fakat multipl myelomadan kaynaklanan deneyimlerden yola çıkarak 12-24 ay kabul edilebilir. Miyelodisplastik sendrom ve akut lösemiye yol açabilmesi otolog periferik kan kök hücre nakline aday hastalarda kullanımını kısıtlamaktadır ve bu aday hastalarda kök hücreler toplanıncaya kadar kullanımından kaçınılmalıdır.

Siklofosfamid
Sınırlı sayıda hastada hastalığı kontrol edebilir, otolog periferik kan kök hücre nakli planlanan hastalarda melfalan yerine düşünülebilir.

Spitall Taxonomy Id: 35792

Tanım:

Kronik yorgunluk sendromu, en az 6 aydan beri devam eden ve dinlenmeyle kolay geçmeyen yorgunluk duygusudur. Aslında sebepli yorgunluk, neredeyse her iki kişiden birinde dile getirilen bir histir. Bilinen yorgunlukların altında yetersiz dinlenme, tıbbi bir hastalık, depresyon ya da uykusuzluk gibi nedenler vardır. Oysa kronik yorgunluk sendromunda bunlardan hiçbiri yoktur.

Kronik yorgunluk sendromu neden olur?

Nedeni tam olarak anlaşılamamıştır. Ancak psikolojik streslerin etkin olduğuna dair veriler hala günceldir. Vücut direnç düşüklüğü, hazırlayıcı bir etkendir.

Ne tür yakınmalara yol açar?

En önemli yakınma ani olarak başlayan yorgunluktur. Yorgunluk, belirgin güç kaybına yol açar. Günlük yaşam aktivitesini kısıtlar. Ev, iş ve sosyal ilişkiler ciddi olarak bozulur.

Boğaz ağrısı, hafif ateş, kas-eklem ağrıları, hafif gece terlemeleri, baş ağrısı, lenf bezlerinde duyarlılık dile getirilen diğer yakınmalardır. Bu yakınmalar çok kez fibromiyalji ile karışır.

Ayrıca çene eklemi ağrıları, kas ağrıları, uykusuzluk da dile getirilir.

En sık kimlerde görülür?

En sık, 30-45 yaşlarındaki kadınlarda görülür. Gençlerde ve erkeklerde daha az görülmektedir.

Muayene bulgusu var mıdır?

Hayır, kronik yorgunluk sendromunda tanı koyduracak bir muayene bulgusu yoktur. Yalnızca yakınmalar değerlendirilir ve olası tıbbi hastalıklar dışlanır.

Nasıl tanı konur?

En temel tanı kriteri, nedeni bilinmeyen, inatçı ve sık aralıklarla tekrar eden kronik yorgunluk hissidir. Söz konusu yorgunluk istirahat ile yeterince rahatlamaz. Kronik yorgunluk sendromunda dile getirilen yakınmalar, en az 6 aydan beri devam eden sorunlardır.

Nasıl tedavi edilir?

Kronik yorgunluk sendromu tedavisinde genel kabul görmüş bir ilaç yoktur. Düşük dozlarda kortizona başlanabilir ancak uzman hekim nezaretinde kullanılmalıdır. En iyi rahatlama yöntemi spor yapmaktır.

Hangi hastalıklarla karışır?

Fibromiyalji, depresyon, bipolar hastalık, saplantı vb. durumlarla karışabilir. Ayırıcı tanı için psikiyatri konsültasyonu da gerekebilir.

Kronik yorgunluk sendromu belirtileri
Boğaz ağrısı
Boyun ve koltuk altı lenf bezlerinde hassasiyet
Kas ağrısı
Eklemlerde sebepsiz ağrı
Baş ağrıları
Dinlendirmeyen uyku
Egzersiz sonrası
24 saati geçen halsizlik

Ne yapılmalıdır?

Stresten uzak durun
Dengeli beslenin
Spor yapın
Sigarayı ve -alkolü- bırakın!

Spitall Taxonomy Id: 35775

Tanım:

Yorgunluk çok sık duyduğumuz, hissettiğimiz, yakındığımız ve karşılaştığımız bir durumdur. Günlük hayatta hemen herkesin geçici sürelerle yaşadığı doğal yorgunluk duygusu ile “bir tıbbi belirti olarak yorgunluk” arasında fark vardır. Tıbbi bir belirti ve patolojik bir durum olan yorgunluk için Asteni terimi kullanılmaktadır. Asteni “güç/enerji yokluğu” anlamına gelen “asthenos” sözcüğünden türetilmiştir.

Silas Weir Mitchell, Asteni terimini ilk kez kullanan hekimdir. Bir nörolog olan Mitchell, Amerikan İç Savaşı’nda çatışma stresi yaşayan askerlerde gördüğü ve nörolojik bir hastalık olduğunu düşündüğü durumu tanımlamak için kullanmıştır. Çoğunlukla genel bir bitkinlik, amaçsızlık, kolayca tükenme, inisiyatifsizlik ve gündelik yaşamla başa çıkamama duygusunu tanımlar. Yorgunluk, organizmanın negatif geri besleme düzeneğinin parçası olan bir duygudur. Fiziksel ve ruhsal kalıcı hasarları önlemek için organizmayı dinlenmeye ve iyileşmeye zorlar. Yorgunluk gündelik yaşamımızda gerçek ve yararlı bir amaca hizmet eder.

Asteni ise yorgunluk duygusunun fiziksel ya da ruhsal bir etkinlik, uğraş ile ilintili olmadığı patolojik bir durumdur. Astenide hissedilen yorgunluk, bitkinlik dinlenmekle geçmez. Doğal yorgunlukta kişi çalışmak için motivasyonunu sürdürür, ancak dinlenmesi gerektiğini hisseder ve dinlendiğinde, kişi kendini motive olunan etkinliği gerçekleştirmeye hazır ve istekli olarak hisseder.

Astenide ise kişi hem sürekli bir yorgunluk hisseder hem de yorgunluğa eşlik eden isteksizlik ve motivasyonsuzluk vardır. Üstelik astenide hissedilen yorgunluk dinlenmekle geçmez.

Yaygınlık

Asteni genel tıpta hemen tüm disiplinlere başvuran hastaların da önde gelen yakınmalarından biridir. Hem fiziksel hem de psikiyatrik hastalıkların hemen tümünde görülen, yaygın ama özgül olmayan bir belirtidir. Genellikle ona eşlik eden çeşitli fiziksel ve psikolojik belirtilerle birlikte görülmektedir.

Özellikle adölesan yaş grubunda ise önde gelen ve tek başına var olan bir belirti olabilmektedir. Genel popülasyonun yaklaşık yüzde 20′sinde belirgin ya da sürekli asteni yakınması olduğu gösterilmiştir. Ancak bu kişilerin az bir bölümü yakınmalarını tıbbi bir durum olarak değerlendirmekte ve onlarında küçük bir oranı tıbbi yardım aramaktadırlar.

Yine de özellikle birinci basamak sağlık hizmetlerinde en sık görülen başvuru yakınması yorgunluk/halsizlik olarak saptanmaktadır.

Asteninin Tarihsel Gelişimi

TIBBİ bir belirti olarak asteni, uzun yıllardır tanımı, sınırları ve ölçülmesi üzerinde tartışmaların sürdüğü üzerinde uzlaşılamamış bir terimdir. Asteninin tıbbi bir yakınma olarak görülmesi ondokuzuncu yüzyıl sonunda Beard tarafından tanımlanan nevrasteni hastalığıyla birlikte başlamıştır. Nevrasteni çok sayıda fiziksel, psikolojik yakınmanın eşlik ettiği ancak temel yakınmanın “yorgunluk” olduğu bir hastalık olarak tanımlanmıştır.

Günümüzde bazılarına göre asteni ayrı bir fiziksel hastalıktır. Örneğin “kronik yorgunluk sendromu” gibi. Bazıları asteninin psikolojik bir bozukluk olduğunu öne sürerler ve nevrasteni ya da kronik asteni olarak adlandırılmasından vanadırlar. Bazıları ise daha çok psikojenik kökenli olmak üzere çok sayıda psikiyatrik, fiziksel hastalıklara eşlik eden, ya da yaşam tarzından kaynaklanan bir belirti olduğunu öne sürerler.

Asteniyi bu üç görüşü de içeren bir süreklilik olarak değerlendirmek ve fiziksel, emosyonel, davranışsal ve bilişsel bileşenleri olan öznel bir duyum olarak görmek en akla yatkın yaklaşım olarak durmaktadır. Asteniyi kimi zaman tek başına bir durum kimi zaman ise herhangi bir hastalık ya da yaşam-biçimine eşlik eden ve yetiyitimine yol açan bir belirti olarak görmek doğru bir tutum olacaktır.

Astenide Görülen Belirtiler

Klinik görünüm ve ayırıcı tanının sınırlarının çizilmesindeki en büyük güçlük asteninin tek başına var olabildiği gibi çok sayıda psikiyatrik ve fiziksel duruma eşlik edebilmesidir. Astenide temel yakınmalar enerjisizlik, motivasyonsuzluk, uyku, dikkat, bellek sorunları, huzursuzluk, cinsel işlev bozukluğu ve cinsel isteksizliktir. Bunların başında enerjisizlik, güç yokluğu duygusu gelir. Bu duygu dinlenmekle geçmez ve kişide yeti yitimine yol açar. Efor gerektiren durumlarda çabucak yorulma kişinin gündelik işlevleri yerine getirmesini engeller.

Hastaların en temel yakınmaları “çabuk yorulmadır. Hastalar eskiden kolaylıkla yaptıkları gündelik etkinlikleri bile artık çabucak yorulduklarından yapamaz hale geldiklerinden yakınırlar. Bu yakınma performansı etkinliğin tümü boyunca aynı düzeyde sürdüre-meme olarak kendini gösterir. Ev kadını artık bulaşık yıkarken bile yorulduğunu, cerrah eskiden üst üste beş ameliyata girebilirken artık daha ilk ameliyatta, o ameliyatı bile tamamlayamayacak denli yorulduğunu, sporcu her zaman rahatlıkla tamamladığı antrenmanın artık yarısında bitkin düştüğünü söyler. İkinci önemli yakınma güçsüzlük, enerji yokluğu öznel duygusudur. Bu hisse yaygın kas ve eklem ağrıları genellikle eşlik eder. Hasta sabah uyandığında sanki bütün gece uyumamış da çalışmışçasına gücünü tükenmiş hissettiğini söyler. Hastalar hem bir etkinliğe başlayamayacak kadar kendilerini güçsüz hissederler, hem de zorda olsa başladıkları etkinliği tamamlayamadan çabucak yorulurlar. Bu durum eskiden her zaman gerçekleştirilen gündelik etkinliklerin giderek yapılamaz hale gelmesine neden olur. Bu durum başlangıçta özellikle mesleki etkinliklerde kendini gösterir, ardından cinsellikten, günlük çok basit etkinliklere kadar yayılır. Öyle ki hastalar dişini fırçalarken yorulduğundan yakınır. Çabuk yorulma ve güçsüzlük duygusuna psikolojik yakınmalar eşlik eder. Bunlar motivasyon yitimi, kolay sinirlenme, unutkanlık, dikkatini toplayamama, okuduğunu anlayamama, uyku bozuklukları gibi belirtilerdir.

Asteninin bir modern zaman hastalığı olduğunu savunanları destekleyen çok sayıda klinik gözlem vardır. Ağır ve stresli çalışma koşullarının asteninin gelişiminde özel bir önemi vardır. Örneğin kronik yorgunluk sen-dromu’nda geçirilen bir viral enfeksiyon sonrası çalışma şartları nedeniyle yeterince “nekahat” dönemi geçirilememesinin, sendromun gelişmesine neden olduğunu düşünenler vardır. Gerçekten de asteninin üretim ve çalışma odaklı batı toplumlarında daha yaygın olarak görülmesi bu düşünceyi destekler gibi görünmektedir. Kimi zamanda hastalar asteni yakınmalarını çok daha abartarak getirme eğilimi gösterirler. Özellikle çalışma koşullarından kaynaklanan astenide bu durum daha belirgindir. Hasta bir yandan asteniden yakınır ama bir yandan da iyileşme, aynı çalışma koşullanvva geri dönüş anlamına geldiğinden “iyileşmemeye de çalışabilir”

Asteni, adını ne koyarsak koyalım ya da ister ayrı bir hastalık ister bir belirti olarak kabul edelim, gelişmiş ülkeler başta olmak üzere tüm dünyada önemli bir sağlık sorunu olarak kendini göstermektedir. Epidemiyolojik çalışmalar ve sağlık hizmetine başvuranların yakınmalarının dağılımı asteninin hem toplumda sık görüldüğünü hem de özellikle birinci basamak sağlık hizmetine başvuran hastaların büyük çoğunluğunun önde gelen yakınması olduğunu göstermektedir. Asteni bireyin yaşamını son derece olumsuz etkileyen üretkenliğini ve hayattan zevk almasını engelleyen bir yakınmadır, aynı zamanda ciddi bir iş gücü ve üretim kaybına yol açtığı bilinmektedir.

Spitall Taxonomy Id: 35446

Tanım:
Dize ait meniskektomi materyallerinde yaş ve cinsiyet dağılımları yanısıra kalsiyum depolanması prevelansının belirlenmesi amaçlandı. Menisküs ve fibröz kartilaj dokusu eksize edilen 142 olgu (erkek/kadın:76/66, ortalama yaş:43) kalsiyum depolanması ve diğer parametreleri belirlemek için incelendi. Menisküs doku örnekleri formalin fiksasyonu sonrası ışık mikroskobu ve polarize mikroskop ile histolojik olarak incelendi. Kalsiyum depolanması 8 (%5.6) olguda izlendi. Kalsiyum depolanması için cinsiyet dağılımı açısından farklılık görülmedi. Kalsiyum depolanması olan olgular ileri yaş grubundaydı. Meniskektomi materyallerinde kalsiyum pirofosfat kristal depo hastalığı nadir değildir. Çalışma sonuçları inflamasyon ve kapiller proliferasyonun kalsiyum depolanması olanlarda olmayanlara oranla daha sık olduğunu göstermektedir. Yangısal değişikliklere ek olarak kalsiyum depolanmasının hiperparatiroidizm, hemokromatozis, hipotiroidizm ve Wilson hastalığı gibi sistemik olarak araştırılması gereken hastalıklarla arasıra birlikte olabilmesi nedeniyle, menis¬kektomi materyelleri disseke edilmeli ve olabilecek değişiklikleri belirlemek için mikroskobik olarak incelenmelidir.

Belirti ve bulgular:

Hemokromatozisli hastalarda en sık görülen yakınma eklem ağrısıdır. Görülen diğer belirtiler ise yorgunluk, enerji kaybı, karın ağrısı, cinsel işlev bozukluklarıdır. Eğer hastalık erken tanı alıp tedavi edilmezse; artrit (eklem iltihabı), karaciğer ve dalak hastalıkları (karaciğer ve dalak büyümesi, siroz, kanser, karaciğer yetmezliği), pankreas hasarına ikincil şeker hastalığı, düzensiz kalp ritmi ve konjestif kalp yetmezliği gibi kalp bozuklukları, iktidarsızlık, erken menapoz, cilt renginin gri veya bronz şeklinde değişmesi, tiroid hormonlarında bozukluk oluşabilir.

Herediter hemokromatozis otozomal resesif geçişli nadir bir metabolik hastalıktır. Temel bozukluk intestinal demir emiliminin artışı sonucu karaciğere, kalbe, eklemlere, pankreas ve diğer endokrin organlara demir birikimi sonucu gelişen organ disfonksiyonlarıdır. Tedavisinde klasik olarak flebotomiyle vücuttan demirin uzaklaştırılması önerilmektedir. Ancak tedavinin komplikasyonlar üzerine etkisi yeterince bilinmemektedir. 31 yaşında erkek hastamızda tanı sırasında karaciğer sirozu, diabetes mellitus ve hipogonadotrpik hipogonadizm saptandı. 6 ay süreyle 32 seans flebotomi uygulandı. 6 ay sonunda yapılan değerlendirmede hipogonadizm ve karaciğer fonksiyonlarında sınırlı iyileşme, buna karşılık diabette progresyon saptandı. Bu bulgular ileri evre hemokromatoziste pankreas hasarının geri dönüşümsüz olduğunu diğer sistemlere ait bozuklukların ise kısmen düzelebileceğini göstermiştir.

İdyopatik hemokromatozis nadir görülen HLA lokusuna yakın gen ile ilişkili otosomal resesif geçen kalıtımsal bir hastalıktır. Erken tanı konulan ve filebotomi uygulanan hastalarda prognoz oldukça iyidir.

Kan transfüzyonları, hemokromatozis ve bazı anemilerin tedavisi gibi durumlarda plazma demir konsantrasyonu yükselir. Çeşitli dokularda depolanma özelliği olan molekülün oksidatif olayları artırdığı ve yüksek konsantrasyonlarda hipertansiyona yol açtığı ileri sürülmektedir. Bu araştırmada, demir yüklemesi durumunda zararlı etkileri bilinen demirin farklı dokularda karaciğer, kalp, iskelet kası, dalak ve beyin dokusundaki düzeylerinin incelenmesi planlanmıştır. Çalışmada Wistar-Albino 14 erkek sıçan kullanıldı. Sıçanlar kontrol (n=7) ve demir yüklemesi yapılan grup (n=7) olarak ikiye ayrıldı. Demir yüklemesi ve dolayısıyla oksidatif stres oluşumu, on gün süreyle intraperitoneal Ferro III polimaltoz (250 mg/ kg/ gün) uygulanarak sağlandı. Süre sonunda sıçanlara ketamin hidroklorür (50 mg/kg) ile anestezi yapıldı. Abdominal aortalarından heparinli kan örnekleri, doku demir düzeylerini saptamak amacı ile karaciğer, kalp, dalak, kas ve beyin dokuları alındı. Alınan örneklerde atomik absorbsiyon spektrofotometresi (Shimadzu AA-680) ile demir düzeyleri ölçüldü. Bulgularımıza göre, ikinci gupta %Hct değeri, plazma demiri ve karaciğer demirindeki artışlar istatistiksel olarak çok anlamlı bulundu (p<0.001). Kalp dokusu demiri deney grubunda anlamlı olarak yüksek saptandı (p<0.01). Dalak ve iskelet kası demir birikimi ise az anlamlı olarak yüksekti. Beyin dokusu demir birikimi açısından iki grup arasında anlamlı bir fark saptanmadı (p<0.05). Sonuç olarak diyebiliriz ki, yüksek dozda verilen demir, çeşitli doku ve organlarda farklı düzeylerde birikime uğramakta, demir depolama kapasitesi en fazla karaciğer dokusunda olmaktadır.

Ülkemizde çok sık olarak rastlanmayan bu yüzden genellikle tanı koymada geç kalınan hastalıklardan biri olan genetik hemokromatozisli iki olgumuzu sunmayı ve bu konuyla ilgili literatürü de gözden geçirerek genetik hemokromatozisi hatırlatmayı amaçladık. Otuzyedi ve 32 yaşlarında iki erkek kardeşde aynı anda saptanan ancak tanı konduğunda ilk vakada siroz olması nedeniyle yine de geç kalınmış olan genetik hemokromatozis erken tanı konulması halinde tedavisi oldukça kolay olan bir hastalıktır.

Tanı:

İyi bir klinik öykü, fizik muayene ve kan tetkikleri belirtilere neden olabilecek diğer sebeplerin ayrılmasını sağlar. Özellik­le de artrit ve açıklanamayan karaciğer has­talığına ait aile öyküsü tanı için önemli bir ipucudur. Kan testleri vücutta depolanan demir miktannın tayin edilmesini sağlar.

Tanı için transferrin (serumda demiri taşı­yan protein) saturasyonunun bilinmesi ge­rekir. Bu değer serum demirinin, total de­mir bağlama kapasitesine oranıdır; %45-50′nin üzerinde olduğunda hastada hemokromatozis için daha ileri tetkikler iste­nir. Karaciğer biyopsisi ile karaciğerden kü­çük bir parça alınıp mikroskopta incelene­rek karaciğerde ne kadar demir biriktiği ve organ hasarına neden olup olmadığı tespit edilebilir. HFE genine ait mutasyonlar (ge­netik hata); hemokromatozisli bireylerin 1. derece akrabalarında ve demir yüklenmesi belirtileri olan hastalarda (artmış transfer­rin saturasyonu, yüksek serum ferritin depo demiri düzeyleri veya karaciğer biyopsi örneklerinde aşırı demir boyanması olan­larda) istenir.

Tedavi:

Tedavinin amacı yüksek demir de­polarının boşaltılmasıdır. Bunun için flebotomi (hastadan kan alınması) yapılır. Flebotomi; haftada 1-2 kez 16-24 ay süreyle uygu­lanır. Bu yolla demir depoları normal düze­ye erişirse işlem yılda 4-8 kez olmak üzere yaşam boyu sürdürülmelidir. Hastalarda ay­nı zamanda anemi (kansızlık) mevcut ise tedavi demir bağlayıcıları (desferoksamin) ile yapılır. Fakat bu tedavi ile geç sonuç alı­nır. Aynca hastaların alkol, C vitamini, kır­mızı et (demir yönünden zengindir) alımı kısıtlanır. Tedavide en önemli nokta komplikasyonlar (istenmeyen durumlar) oluşma­dan risk altındaki grup olan hemokromato­zisli hastaların birinci derece akrabalarının taranmasıdır.

Seyir:

Erken tanı ve tedavi önemlidir. Teda­vi; şeker hastalığı gelişmemiş siroz öncesi bir dönemde yapılırsa normal bir yaşam sü­resi beklenir. Karaciğer sirozu gelişmiş ol­gularda 5 ve 10 yıllık sağ kalım sırasıyla %70-90 civarındadır.

Flebotomi tedavisiyle ciltteki koyu renk, karaciğer fonksiyon testleri düzelebilir fa­kat siroz geri dönüşümsüzdür. Eklem tutu­lumu da genellikle tedaviye cevap vermez.

Spitall Taxonomy Id: 35483

Tanım:

Anilin, aminobenzindir ve anilin zelirlenmesinden söz edilirken, benzin ve klorbenzinin, nitrobenzin ve tri-nitro-toluen (TNT) gibi, nitro ve amino bileşikleriyle zehirllenmeler kastedilir. Bu maddeler, deri veya ağız yoluyla etkilidir. Belirtileri: Baş dönmesi, baş ağrısı, bulantı, solunum güçlüğü. Hasta morarabilir. Özelikle, TNT etkisiyle, karaciğer yıkımı olabileceğinden, bu durumların sonunda sarılık ortaya çıkabilir. Teşhis: Akut vakalarda kolaydır, çünkü kişinin anilinle temas ettiği bilinir. Kronik vakalarda, zehir uzun süre zarfında ve yavaş yavaş vücuda girdiğinden, teşhis güçleşebilir. Kronik zehirlenmede, hasta kendini yorgun ve bitkin hisseder, sıksoluk kesilmeleri olur. Huzursuzluk şikayetleri ve sarılık da sık görülür. Tedavi: Akut vakalarda, bütün vücut yıkanmalı ve solunum güçlüğü çok fazla ise, oksijen verilmelidir. Hasta yatırılmalı ve kesinlikle alkol verilmemelidir. İyileşme döneminde, hastaların çoğunda demir gereksinimi artar, çünkü bu durum, anemiye neden olabilir. Anilin zehirlenmesine karşı özel bir antidot yoktur.

Spitall Taxonomy Id: 35452

Tanım:

Enfeksiyöz mononükleoz olarak da bilinen bu hastalığın nedeni Epstein-Barr virüsü adı verilen bir uçuk virüsüdür. Tükürük temasıyla bulaştığından öpüşme hastalığı adı verilmiştir. En çok buluğ çağındakiler ile genç yetişkinlerde görülür, ancak zaman zaman daha küçük yaştaki çocukları da etkiler.
Başlıca belirtileri yorgunluk, ateş, başağrısı, boğaz ağrısı ve lenf bezlerinde şişmedir. Boyun, boğaz ve koltuk altında lastik gibi şişlikler hissedilir. Dalak büyümesi meydana gelir ve sarılık da görülebilir. Bazen soluk almada zorluk ve göğüs ağrısı olur. Vakalann yüzde 5 ila 10′unda bedende kızarıklık görülmektedir. Ender olarak kan kaybı ve şoka neden olan dalak patlaması olur. Ani karın ağrısı ya da öteki önemli belirtileri farkederseniz hemen hekimi aramalısınız. Küçük çocuklarda hiçbir belirti gözlemlenmeyebilir, ya da ateş ve kırıklık gibi spesifik olmayan belirtileri olabilir. Kan tahlili ile tanı konur.
Tedavisi yoktur, ama çocuğun dinlenmesi sağlanmalıdır. Enfeksiyon bir ile üç ay arasında sürebilir. Tümüyle iyileşme sağlanır, ancak yorgunluk birkaç ay devam edebilir.

Spitall Taxonomy Id: 35449

Tanım:

Son yıllarda giderek yaygınlaşan alerjik hastalıkların yeni yeni tanınan türlerinden biri de egzersiz alerjisidir. Egzersiz alerjisi, ciltteki hafif kızarma ve kabartılardan karın ağrısı, bulantı ve kusmaya, astım krizinden anaflaksiye kadar çok farklı şekillerde ortaya çıkabilir. Jogging (yavaş koşu), tenis, futbol, bisiklet, kayak ve hatta aerobik gibi birçok spor egzersiz türü alerjiye neden olabilmektedir.

Risk Faktörleri

Yemek yedikten veya bir ilaç alındıktan sonra yapılan egzersizlerde alerji ihtimali daha fazladır. Bu yiyecek, kişinin evvelden beri alerjik olduğu bilinen bir madde olabileceği gibi, herhangi bir besin maddesi de olabilir. Egzersiz alerjisine neden olabilen yiyeceklerin başlıcaları, karides, istiridye.. gibi deniz hayvanları, şeftali, üzüm, kereviz, elmadır. İlaçlar içinde aspirin, ağrı kesiciler, romatizma ilaçları ile bazı antibiyotiklerin riski daha fazladır.

Yine egzersizden önce alkol veya kafein (kola, kahve, çikolata…) alınmış olması ve egzersizin fazla sıcak ve nemli ya da çok soğuk ve kirli havada yapılmış olması da riskli bulunmuştur. Bazı kişilerde yağmur altında yapılan egzersizler suçlanmıştır. Adet dönemindeki hanımlarda da egzersiz alerjisi ihtimali daha fazladır. Egzersiz alerjisi riskinin en düşük olduğu spor yüzmedir.

Belirtileri

Egzersiz alerjisi tipik olarak bazı öncü belirtilerle başlar. Bunlar, yaygın sıcaklık ve kaşıntı hissi, yorgunluk ve cildin kızarmasıdır. Daha sonra ürtiker (kurdeşen) diye isimlendirilen, 1-2 cm boyutlarında kaşıntılı kabarıklar ortaya çıkar. Cilt altı dokusunun şişmesi özellikle yüzde, avuç içi ve ayak tabanında belirgindir. Birçok hastada tansiyon düşüklüğü ile beraber şuur ile ilgili bozukluklar da görülür. Karında kramp şeklinde ağrılar ile bulantı ve kusma da meydana gelir. Baş ağrısı hem çok sık rastlanan ve hem de üç gün kadar devam eden en inatçı belirtilerdendir. Egzersiz alerjisinin belirtileri genellikle 2 saat içinde azalmaya başlar, fakat bazen 12 saat sürdüğü de olur.

Alerji nedir?

Alerji, vücudumuza dışarıdan giren çeşitli maddelere karşı gösterilen anormal bir tepki olarak tanımlanabilir. Burada esas amaç, vücudu yabancı olduğu farkedilen bu maddeye karşı korumaktır. Aslında yabancı olduğu halde, vücudumuza hiçbir zararı dokunmayacak hatta yararları olabilecek bu madde adeta bir düşman işlemi görmekte ve düşmana gösterilen bu aşırı tepki vücutta birtakım hasarlara ve zararlara yol açmakta ve alerjik bir hastalık olarak karşımıza çıkmaktadır. Örneğin, yumurtaya alerjisi olan bir kişiyi ele alalım. Yumurta, normal insanlar için, içerdiği protein, vitamin.. gibi yapı taşları ile çok yararlı bir besin maddesidir. Yumurtaya alerjisi olan kişi, yumurtayı kendine yabancı, hatta düşman gibi görür. Bu kişi yumurta yediğinde bağışıklık sisteminin alarm zilleri çalmaya başlar:

Dikkat, vücuduna bir yabancı girdi. O senin düşmanın, onu yok et. Bağışıklık sistemi de tüm kuvvetleriyle yumurtayla savaşa başlar ve sonuçta hafif kaşıntılardan astıma, saman nezlesinden anafilaksiye kadar çeşitli alerjik tablolar ortaya çıkar. Çok değerli bir besin maddesine gösterilen bu tepki ne kadar haksız değil mi?

Diğer taraftan, arı zehirine alerjik olan bir kişideki aşırı tepkinin ise son derece geçerli bir mantığı vardır. Bu, adı üstünde arı zehiri. Bu zehirden vücudun haberdar olması, ona karşı birtakım tepkiler göstermesi, onu yok etmeye çalışması.. hep vücudun yararı içindir. Ama, bu tepkilerden vücut da bu arada zarar görürmüş, o başka mesele.

Alerjen nedir?

Alerjiye neden olan maddelere alerjen denir. İnsanlar her maddeye karşı alerjik olabilirlerse de, alerjenlerin çoğu organik kökenli maddelerdir ve normalde zararsız olan, her gün karşılaştığımız, temas ettiğimiz, yediğimiz, içtiğimiz şeylerdir.

Yumurta, süt, fındık, fıstık, balık, midye.. gibi besinler.

İçecekler:

Çocukların balonu, emzikleri, bulaşık eldivenleri…

Kedi, köpek, tavşan…

Bilezikler, küpeler, takılar…

Tozlar, küfler, polenler…

Böyle daha binlerce, milyonlarca madde.

Aspirin, penisilin gibi can kurtaran ilaçlar.

Hatta, kortizon. Evet, bazı insanlar alerji tedavisinin bir numaralı ilacı olan kortizona karşı bile alerjik olabilirler. Ne büyük şanssızlık değil mi?

Solunum yolları alerjilerinin sebepleri nelerdir?

Alerjenler, vücudumuza çeşitli yollarla girebilirler:

Deriden,

Solunum yoluyla,

Sindirim sistemi yoluyla.

Astıma ve alerjik nezleye yol açan alerjenlerin büyük çoğunluğu solunum yoluyla vücuda giren alerjenlerdir; bunlara havada bulunan alerjenler anlamına gelen aeroalerjen ismi verilir.

Aeroalerjenlerin en önemlileri şunlardır:

Ev akarları,

Polenler,

Bazı evcil hayvanlar (kedi, köpek…)

Küf mantarları..

Bu alerjenlerin, akciğerlerdeki küçük bronşiollere ve hava keseciklerine kadar gelebilmeleri için çaplarının 5 mikron’ dan daha küçük olması gerekir. 5 mikrondan daha büyük çaplı alerjenler, boyutlarına göre, burunda veya üst solunum yollarında tutunurlar.

Çapları 20-60 mikron olan polenlerin, astımdan çok alerjik nezleye yol açmalarının nedenlerinden biri de bunların büyüklükleri nedeniyle küçük bronşlara kadar gelememeleri olabilir.

Kimler alerjiye daha yakındır?

Bazı kişiler doğuştan alerjiye daha yatkındırlar. İşte, doğuştan genetik (kalıtsal) olarak alerjiye yatkın olmaya atopi, böyle kişilere de atopik kişi denir. Atopik kişi sahip olduğu kalıtsal özellikler nedeniyle, karşılaştığı bazı maddelere karşı immunglobulin E sınıfından antikorlar üretir ve dolayısıyla da o madde, o kişi için artık herhangi bir madde değil, bir alerjendir.

Atopik kişilerin kanında alerjik oldukları maddelere karşı yüksek miktarda immunglobulin E antikorları vardır ve bunlarda günün birinde bir alerjik hastalık ortaya çıkma riski yüksektir.

Atopik kişilerde alerjik hastalığın ortaya çıkmasında, örneğin astım belirtileri göstermeye başlamasında çevresel faktörlerin çok önemli etkisi vardır. Nitekim, genetik yapıları aynı olan tek yumurta ikizlerinin sadece %70inde aynı alerjik hastalık bulunur. Alerji yalnız kalıtsal faktörlerin etkisiyle ortaya çıkıyor olsaydı, her iki çocuğun da aynı alerjik hastalığa sahip olması gerekirdi.

Alerjik hastalıklar nelerdir?

Alerjik hastalıkların başlıcaları şunlardır:

SAMAN NEZLESİ (Alerjik Nezle)

GÖZ NEZLESİ (Alerjik Konjunktivit)

ASTIM (Alerjik Bronşit)

ÜRTİKER ve EGZEMA (Alerjik Deri Hastalıkları)

Alerjik hastalıklar nasıl ortaya çıkıyor?

Alerjik hastalıkların ortaya çıkması için atopik özelliğe sahip kişinin belirli bir süre allerjenlerle temas etmesi gerekir. Buna duyarlılık kazanma süresi denir ve birkaç haftadan birkaç yıla kadar değişebilir. Bu dönemde, allerjene karşı immunglobulin E (IgE) adı verilen özel antikorlar üretilir ve bunlar da mast hücrelerinin yüzeylerine yapışırlar. Bu kişi tekrar allerjenle karşılaştığında, allerjen ile IgE’ nin hücre yüzeyindeki birleşmeleri, mediatör ismi verilen çeşitli maddelerin salınmasına neden olur. Allerjik hastalıkların belirtilerinden bu mediatörler sorumludur.

Allerjik hastalıklar, allerjenle mast hücresi yüzeyindeki antikorların buluşma yerlerine göre farklı hastalıklar olarak karşımıza çıkar. Meselâ, bu buluşma burun zarında oluyorsa saman nezlesi, bronşlarda ise astım ve derimizde ise egzema görülür.

Vücudun tümünü ilgilendiren yaygın allerjik reaksiyonlara ise anafilaksi veya allerjik şok ismi verilir.

Alerjik hastalıklar neden artıyor?

Alerjik hastalıkların her geçen yıl hızla artışının nedenlerini araştıran uzmanlar, bu artışın yaygın antibiyotik kullanımı ve çocukluk çağı infeksiyonlarının azalmasından kaynaklanabileceğine dair bulgular elde etmişlerdir.

Bağışıklık sisteminin tam olarak gelişebilmesi için 1 yaşından önce geçirilen infeksiyonların büyük önemi vardır. Dünyaya allerjiye yatkın olarak gelen çocuklar, geçirdikleri infeksiyonlar sayesinde mikrop ve virüslerle mücadele etmeyi öğrenirler. Bağışıklık sistemi bu infeksiyonlar sayesinde güçlenir. Buna karşılık, çok temiz ortamlarda büyüyen, çok az infeksiyon geçiren ve çok sık antibiyotik verilen çocukların bağışıklık sistemleri yeteri kadar mikropla karşılaşamadığından, allerjiye daha yatkın olurlar.

Gerçektende, çok çocuklu ailelerde ve erken yaşta yuvaya gönderilen çocuklarda astım ve allerjik hastalıkların daha az görülmesi, bu çocukların daha çok infeksiyon geçirmeleriyle açıklanmaktadır. Buna karşılık az çocuklu ailelerde ve topluma fazla girmeyen ve daha az mikropla karşılaşan çocuklarda astım riski de yüksektir. Araştırmacılar, çocukluk çağında geçirilen ve astıma karşı koruyuculuk sağlayan infeksiyonları şöyle sıralıyorlar:

Kızamık Kızamıkcık

Suçiçeği Kabakulak

A tipi hepatit Nezle

Astım Allerjiler

köy, çiftlik gibi ortamlarda büyüyen çocuklarda ve hatta gebeliklerini bu tür yerlerde geçiren kadınların bebeklerinde de daha az görülmektedir. Bu gibi yerlerde kedi, köpek ve diğer çiftlik hayvanları ile iç içe büyüyen çocuklar daha fazla mikropla karşılaştıkları için, bağışıklık sistemleri daha güçlü olmakta ve allerjiye yatkınlık azalmaktadır.

Çocukluk çağında çok sık antibiyotik kullanılması da astım riskini artıran bir faktördür. Çocuklara boğazı ağrıyor, ateşi var, burnu akıyor diye hemen antibiyotik verilmesi gereksiz olduğu gibi zararlıdır da.

ALERJİK REAKSİYONLAR

Besinlere, ilaçlara, böcek zehirlerine.. karşı gelişen tabloları allerjik hastalık değil, allerjik reaksiyon olarak değerlendirmek daha doğrudur, çünkü allerjenle karşılaşılmadığı sürece bu kişilerde her hangi bir hastalık belirtisi görülmez. Oysa, ev tozu akarlarına karşı allerjik olan bir astımlı sadece bu allerjenlerle karşılaştığında değil, başka bir çok nedenle de (soğuk hava, egzersiz, nezle, grip gibi viral infeksiyonlar..) astım krizlerine girerler.

SİGARA

Anne ve babaları sigara içen çocuklarda hırıltılı solunum, alt solunum yolları enfeksiyonları ve astım, evlerinde sigara içilmeyen çocuklara göre, özellikle de hayatın ilk yılında çok daha fazla görülür.

Annenin sigara içmesi, yaşamın ilk yılında ortaya çıkan astım için bir risk faktörüdür. Bu risk, annenin alerjik bir hastalığı olması durumunda 4 kere daha fazla olmaktadır.

Gebelikleri süresince sigara içen annelerin bebeklerinin doğumdaki solunum fonksiyonlarının daha kötü olduğu saptanmıştır. Annesi sigara içen bebeklerin kordon kanında IgE düzeyleri yüksektir ve alerjik hastalık riski artmıştır. İki ayrı çalışmada da, günde 10 veya daha fazla sigara içilmesinin 12 yaşından önceki astım riskini 2,5 kat artırdığı ve egzamalı çocukların sigara dumanına maruz kalmalarının astım riskini yükselttiği belirlenmiştir.

YAZ TİPİ HAVA KİRLİLİĞİ

Astım ve alerjik hastalıkların oluşumunda yaz tipi hava kirliliği daha önemlidir. Yaz tipi hava kirliliğinin esas kaynağı yoğun trafiktir. Motorlu araçların egzoz gazlarından çıkan petrol yanma ürünlerine güneş ışınlarının etkisiyle başta ozon olmak üzere çeşitli azot oksitleri meydana gelir. Oksidanlar, yani ozon ve azot oksitleri, solunum yolları için adeta zehir etkisi yaratır. Bunların, baş ağrısı, gözlerde sulanma, kızarma, burun akıntısı ve hapşırma gibi tahriş edici etkileri hemen herkeste görülür.

Oksidanlar, solunum yollarını döşeyen hücreler üzerine de çok zararlı ve hasar oluşturucu etkiler yaparlar.

Araştırmalar, oksidan ismi verilen maddelerin başta astım ve saman nezlesi olmak üzere alerjik hastalıkların ortaya çıkmasında çok önemli etkileri olduğunu ortaya çıkarmıştır. Oksidanlar, ayrıca astımı ve bronşiti olanlarda öksürük, hırıltılı solunum ve nefes darlığına da yol açarlar.

BESLENME VE ALERJİ

Diyet ile alerjiler arasında çok yakın bir ilişki vardır. Son yıllarda, bazı yağ asitlerinin fazla tüketilmesinin, astım ve alerjilerin gelişiminde bir risk faktörü olabileceği ileri sürülmektedir. Buna karşılık omega-3 yağ asitlerinin allerjik hastalıkların gelişimini engelleyebileceği düşünülmektedir. İçinde balık yağı bulunan diyetlerin astıma karşı koruyucu etkisi olabileceğine dair iddialar vardır. Margarinde bulunan trans yağ asitleri tüketimi ile alerji belirtilerinin sıklığı da ilişkili bulunmuştur. Birçok araştırmada, az miktarda C vitamini alanlarda akciğer fonksiyonlarında azalma olduğu, ayrıca kış boyunca taze meyve tüketimi ile astım semptomları arasında ters bir ilişki bulunduğu saptanmıştır. Aşırı tuz tüketiminin, özellikle erkeklerde astımdan ölüm oranlarını artıran bir faktör olabileceği ileri sürülmüştür. Alkolün alerji ve astım belirtilerini tetikleyen bir faktör olduğu eskiden beri bilinir.

Egzersiz alerjisi nedir?

Son yıllarda giderek yaygınlaşan alerjik hastalıkların yeni yeni tanınan türlerinden biri de egzersiz alerjisidir. Egzersiz alerjisi, ciltteki hafif kızarma ve kabartılardan karın ağrısı, bulantı ve kusmaya, astım krizinden anaflaksiye kadar çok farklı şekillerde ortaya çıkabilir. Jogging (yavaş koşu), tenis, futbol, bisiklet, kayak ve hatta aerobik gibi birçok spor egzersiz türü alerjiye neden olabilmektedir.

RİSK FAKTÖRLERİ

Yemek yedikten veya bir ilaç alındıktan sonra yapılan egzersizlerde alerji ihtimali daha fazladır. Bu yiyecek, kişinin evvelden beri alerjik olduğu bilinen bir madde olabileceği gibi, herhangi bir besin maddesi de olabilir. Egzersiz alerjisine neden olabilen yiyeceklerin başlıcaları, karides, istiridye.. gibi deniz hayvanları, şeftali, üzüm, kereviz, elmadır. İlaçlar içinde aspirin, ağrı kesiciler, romatizma ilaçları ile bazı antibiyotiklerin riski daha fazladır.

Yine egzersizden önce alkol veya kafein (kola, kahve, çikolata…) alınmış olması ve egzersizin fazla sıcak ve nemli ya da çok soğuk ve kirli havada yapılmış olması da riskli bulunmuştur. Bazı kişilerde yağmur altında yapılan egzersizler suçlanmıştır. Adet dönemindeki hanımlarda da egzersiz alerjisi ihtimali daha fazladır. Egzersiz alerjisi riskinin en düşük olduğu spor yüzmedir.

EGZERSİZ ALERJİSİNİN ÖNLENMESİ

Egzersizle ilgili olarak sadece deri belirtileri gösteren hastaların, efordan önce antihistaminik ilaç almalarının yararı olabilir, ancak bunların her zaman tam etkili olması beklenmemelidir.

Egzersizden 4 saat öncesine kadar yemek yenilmemeli ve hiçbir ilaç da alınmamalıdır.

Ağır egzersizden önce, ısınma hareketleri yapılmalıdır.

Çok sıcak ve nemli ya da soğuk ve kirli havada egzersizden kaçınılmalıdır. Soğuk havada yapılacak egzersizlerde ağız ve burnun bir maske ile kapatılması işe yarayabilir.

Ağır egzersizler birden kesilmemeli, vücudun soğuması için egzersiz 10-15 dakika içinde yavaş yavaş bitirilmelidir.

Egzersiz alerjisi olan kişiler yalnız başlarına egzersiz yapmamalıdır.

Egzersiz alerjisi olanlar, egzersizden 10-15 dakika önce nefes açıcı spreylerinden kullanmalıdır.

Egzersiz sırasında öncü belirtiler ortaya çıkar çıkmaz egzersize son verilmeli ve derhal nefes açıcı spreyler alınmalıdır.

Spitall Taxonomy Id: 35360

Tanım:

Etkeni coxiella burnetti’dir. Hastalık bir riketzia infeksiyonudur. Grip veya tifoya benzeyen belirtiler izlenir. Nadir olarak virüs pnömonisine benzer infeksiyon gelişebilir. Hastalık tetrasiklin (2-3 gm/gün, oral) ile tedavi edilir. Tedavi süresi 2 haftadır.

Spitall Taxonomy Id: 35329

Tanım:

Karma bağ dokusu hastalığı (MCTD), diğer bağ dokusu hastalıklarının belirtilerine ve semptomlarına neden olan, ender görülen bir öz bağışıklık bozukluğudur. Karma bağ dokusu hastalığı bulunan kişiler, lupus, skleroderm ve polimiyozitten oluşan diğer üç hastalığın özelliklerini yaşarlar. Bu nedenle, karma bağ dokusu hastalığı zaman zaman kesişim kümesi hastalığı olarak da ifade edilir.

Diğer üç hastalığın belirtileri ve semptomları genellikle bir arada, bir anda görülmez. Bu durum, karma bağ dokusu hastalığının teşhisini biraz daha karmaşık kılar. Karma bağ dokusu hastalığı bulunan kişilere genellikle ilk olarak lupus teşhisi konur. Hastalık ilerledikçe ve başka belirtiler ile semptomlar görünür hale geldikçe, teşhis düzeltilir.

Karma bağ dokusu hastalığı en sık olarak kadınlarda görülür ve genç yetişkinlerde, 20’li ya da 30’lu yaşlarında teşhis edilir. Karma bağ dokusu hastalığı teşhisi çocuklara da konmuştur.

Karma bağ dokusu hastalığı, arterit uzmanları (romatologlar) arasında biraz tartışmalı bir terimdir. Bazı uzmanlar, karma bağ dokusu hastalığının kendine özgü bir hastalık mı, yoksa başka bir başka bir bağ dokusu hastalığının habercisi mi olduğunu sorgulamaktadır.

Belirtiler ve semptomlar

Karma bağ dokusu hastalığının benzersiz bir belirtiler ve semptomlar bütünü bulunmamaktadır. Bunun yerine, karma bağ dokusu hastalığı bulunan kişilerde genellikle, lupus, skleroderm ve polimiyozit belirtileri ve semptomları görülür, örneğin:

Yorgunluk

Kas zayıflığı

Eklem ağrısı

Eklem şişmesi

Parmakların şişmesi

Hafif ateş

Raynaud fenomeni: el ve ayak parmaklarına, kulaklar ve burna giden kan akışını kesintiye uğratan kan damarı spazmları

Nedenleri

Doktorlar, karma bağ dokusu hastalığının nedeninin ne olduğunu bilmemektedirler. Hastalık, öz bağışıklık hastalıkları olarak bilinen daha büyük bir hastalıklar grubunun bir parçasıdır. Öz bağışıklık bozukluğu yaşadığınız zaman, vücudunuzun hastalıkla savaşmaktan sorumlu bölümü olan bağışıklık sisteminiz, normal, sağlıklı hücreleri, istilacı olanlar ile karıştırır. Bunun sonucunda, vücudunuzdaki sağlıklı doku hasar görerek, hastalığın belirtileri ve semptomlarına yol açar.

Bağışıklık sisteminizin vücudunuza saldırmasına yol açan neden açık olarak bilinmemektedir. Doktorlar, virüslerin kimyasal maddelerin ve genetik faktörlerin karmaşık bir bileşiminin bunda rol oynayabileceği kanısındadır.

Risk faktörleri

Doktorlar sizi karma bağ dokusu hastalığına yakalanma riski altında bırakanın ne olduğunu bilmemektedirler. Bazı araştırmalara göre hastalık, ailesinin geçmişinde bağ dokusu hastalıkları bulunan kişilerde daha sık olarak meydana gelebilir. Diğer bulgular, vinil klorid ve silika dahil olmak üzere, belirli kimyasallara maruz kalan kişilerde bu riskin arttığını göstermektedir. Bu bulguları teyit etmek için daha fazla araştırma yapılması gereklidir.

Ne zaman tıbbi yardım alınmalı

Karma bağ dokusu hastalığının belirtileri ve semptomları genellikle hafif bir biçimde başlar ve sizi tıbbi yardıma başvurmaya yöneltmeyebilir. Ancak, eğer belirtiler ve semptomlar sıkıntı verici hale gelirse ya da günlük rutininizi sekteye uğratırsa, doktorunuzdan randevu alın.

Aynı zamanda, eğer size lupus veya başka bir bağ dokusu hastalığı teşhisi konduysa ve yeni belirtiler ile semptomlar göstermeye başlarsanız doktorunuza görünün.

Tarama ve teşhis

Doktorunuz, belirtilerinize ve semptomlarınıza bağlı olarak, karma bağ doku hastalığından şüphelenebilir. Ellerde şişme ve eklemlerde acıma, şişme gibi belirtilere bakmak için fiziksel muayene gerçekleştirecektir.

Kan testi ile, kanınızda karma bağ dokusu hastalığının belirtisi olan belirli bir antikorun bulunup bulunmadığı belirlenir. U1-RNP adındaki bu belirli antikorun varlığı doktorunuzun şüphelerini doğrulayabilir.

Karma bağ dokusu hastalığının genellikle yavaş gelişim göstermesi, teşhis edilmesini zorlaştırır. Belirtileriniz ve semptomlarınız zaman içinde- bazen yıllar zarfında- evrim geçirdiğinden ötürü, teşhisiniz değişebilir. Birçok kişiye ilk olarak lupus teşhisi konur, ardından yeniden karma bağ dokusu hastalığı teşhisi konur. Bazı kişilerde karma bağ dokusu hastalığı teşhis ile başlanır, ancak daha sonra lupus veya başka bir bağ dokusu hastalıklarının olduğu bulunur.

Komplikasyonlar

Karma bağ dokusu hastalığı ve tedavisi, aşağıdakilerde de dahil olmak üzere, ciddi komplikasyonlara neden olabilir:

Pulmoner hipertansiyonu. Akciğerlerinizdeki atardamarları etkileyen yüksek tansiyon (pulmoner hipertansiyon), karma bağ dokusu hastalığının bulunduğu kişilerde en yaygın ölüm nedenidir. Eğer pulmoner hipertansiyonunuz varsa, nefes almada zorluk veya göğüs ağrısı yaşayabilirsiniz. Karma bağ dokusu hastalığı bulunan kişilerin genellikle pulmoner hipertansiyon kontrolü için ilaç alması gerekir.

Kalp hastalığı. Karma bağ dokusu hastalığı bulunan kişiler, kalbin belirli bölümlerinin büyümesi ve kalbin etrafında iltihaplanma oluşması (perikardit) da dahil olmak üzere, kalple ilgili rahatsızlıklara yakalanma riski altındadır. Doktorunuz,kalbinizi elektrokardiyogram ile düzenli olarak gözetim altında tutabilir.

Uzun vadeli steroid kullanımının yan etkileri. Steroidler, karma bağ dokusu hastalığının belirtilerinin ve semptomlarının yönetilmesinde yaygın olarak kullanılır. Bu ilaçlar etkili olmakla birlikte, hiç riskleri yok değildir. Eğer steroid alıyorsanız, doktorunuz muhtemelen sizi, kemik erimesi veya avasküler nekroz nedeniyle kemik kaybı, kas zayıflığı ve enfeksiyon gibi istenmeyen etkilere karşı gözetim altında tutacaktır.

Hamilelik komplikasyonları. Karma bağ dokusu hastalığı bulunan kadınlar, hamilelik esnasında bu hastalığın alevlenmesini yaşayabilirler. Karma bağ dokusu hastalığı bulunan kadınların dünyaya getirdiği bebekler düşük kilolu doğma riski altındadır. Eğer hamile kalmayı planlıyorsanız, bu risk hakkında doktorunuz ile konuşun.

Başa çıkma yöntemleri

Hiçbir tedavisi olmayan, kronik bir hastalık ile yaşamak, etkili başa çıkma yöntemlerini gerekli kılar. Aşağıdakileri yapmaya çalışmayı düşünün:

Karma bağ dokusu hastalığı ile ilgili mümkün olduğunca çok bilgi edinin. Hastalık ile ilgili elinizden geldiğince çok bilgi edinin. Doktorunuzdan ve sağlık bakım ekibinizin diğer üyelerinden güvenilir kaynaklar bulmada yardım isteyin. Hastalık hakkında ne kadar çok bilgi edinirseniz, vücudunuza nelerin olduğunu kavramanız o kadar kolay hale gelir.

Kendinize iyi bakın. Sağlığınızı elinizden gelen en iyi şekilde kontrol edin. Bol sebze ve meyve içeren, dengeli bir beslenme düzeni izleyin. Kendinizi iyi hissettiğiniz günlerde egzersiz yapın. Vücudunuzun sağlıklı tutulması, kronik bir hastalık ile yaşamanın günlük stresi ile daha iyi başa çıkabilmenizi sağlar. Hastalığın sonraki alevlenme dönemi ile başa çıkmaya daha iyi hazırlanmanızı sağlar.

Başkalarından yardım isteyin. Sosyal destek, karma bağ dokusu hastalığının stresi ile başa çıkmanıza yardımcı olur. Doktorunuza bulunduğunuz bölgede, kronik hastalıkları bulunan kişilere yönelik destek gruplarını sorun. Internet’e girerek, karma bağ dokusu bozukluğu ile yaşayan başka kişilerle bağlantıya geçin.

Spitall Taxonomy Id: 35324

Tanım:

Sınıflama ve Epidemiyoloji

Vertebra tümörleri orijin aldıkları dokuya ve biyolojik özelliklerine göre sınıflandırılırlar. Primer tümörler vertebranın kemik, ligament veya kıkırdak dokusundan kaynaklanabilir. Bu tümörler benign ya da malign olabilir. Sekonder tümörler direkt komşuluk veya kan ya da lenf yoluyla metastatik yayılım sonucu oluşur.

Bazı primer tümörler (Kordoma, osteoblastoma ve plazmositoma) en sık vertebral kolonda yerleşmeye eğilimli olmasına rağmen, tüm spinal lezyonların %2 sini oluşturur. Metastatik adeno ca, spinal malignitelerin büyük çoğunluğunu oluşturur. Yaşla ilişkili olarak myeloma ve lenfoma gibi sistemik hastalıkların artışına benzer şekilde adeno ca metastazı insidansında da artış olur ve ileri yaşlara doğru rastlanan vertebra tümörlerinin çoğu maligndir. Çocuklarda ve adolesanlarda ise primer vertebra tümörlerinin %30 u maligndir; sekonder tümörler ise oldukça nadirdir.

Vertebra korpus ve pediküllerinde görülen lezyonların malign tümör yada metastazı olma ihtimalinin daha çok olmasına karşın, posterior elemanlarda görülen lezyonlar daha benign bir biyoloji gösterir.

Bütün metastazların %21  i meme ca , %14 ü akciğer ca ve %8 i prostat ca kökenlidir. Renal, gastrointestinal, tiroid ve diğer kanser türleri kalan yüzdeyi tamamlar. Lenfoma ve myeloma eklendiğinde en sık görülen üç metastatik kanserle birlikte tüm spinal kolon lezyonlarının %60 ını oluşturur. Anamnezinde daha önce teşhis edilmiş malignite olan ve tedaviye inatçı bel ve sırt ağrıları olan bir hastada metastatik vertebra tümörü hemen akla gelmelidir.

Klinik Belirti ve Bulgular

Sırt ve bel ağrısı başlangıç şikayeti olarak hastaların %85 inde mevcuttur. Ağrı karakter olarak progressif, tedaviye rağmen geçmeyen, istirahatle dahi azalmayan ve özellikle geceleri daha çok rahatsızlık veren biçimdedir. Tümörün spinal kanala bası yaptığı durumlarda radiküler ağrıdan quadrplejiye kadar varan nörolojik semptomlar görülebilir. Vertebra tümöründen kaynaklanan  ve bacağa yayılan radiküler ağrılar disk herniasyonu zannedilebilir. Halbuki buradaki ağrı istirahatle geçmez. Güçsüzlük ilk semptom değildir ve hastaların %50 sinde vardır; teşhis konulduğu zaman ise %70 inde mevcuttur. Yorgunluk, ateş, sebepsiz kilo kaybı tümör varlığını destekler.

Tam bir kas iskelet sistemi muayenesinin yanısıra ayrıntılı bir nörolojik muayene çok değerlidir. Tüm dermatomların motor ve his muayenesi, refleksler ve patolojik reflekslere bakılmalıdır. Hareket kabiliyeti ve genişliği, kas spazmları ve deformiteler araştırılmalıdır. Palpasyonla etkilenen spinöz çıkıntı bölgesinde hassasiyet gözlenir. Adolesan bir hastada ağrılı ve akut gelişen skolyoz osteoid osteoma veya osteoblastoma habercisi olabilir. Kifotik veya skolyotik deformite vertebral kollaps sonucu da görülebilir. Kapsamlı bir muayenede memeler, abdomen, akciğerler, boyun ve prostat primer tümör kaynağı olarak , servikal, aksiller ve inguinal lenfadenopati olup,olmadığı lösemi, lenfoma veya metastatik malignite varlığı açılarından incelenmelidir.

Laboratuvar tetkikleri

Tam kan sayımı, eritrosit sedimentasyon hızı, tümör veya infeksiyon açısından araştırılır. Serum ve idrar biyokimyasal analizi, protein elektroforezi multipl myelomada gereklidir. Spesifik serum antijenleri ve tümör markerları, örneğin prostat spesifik antijeni metastazın primer etkeninin bulunmasında yardımcı olabilir. İdrar , dışkı ve balgamın sitolojik tetkiki gizli kanama varlığını gösterebilir.

Görüntüleme Teknikleri

Konvansiyonel Radyoloji

Öncelikli olarak başvurulması gereken bir tetkiktir.Vertebra tümörlerinin %80-90 ı radyografilerde görülebilir. Kesin olarak tümör dedirtmemekle beraber kemik destrüksiyon varlığı saptanır. Patolojik kırıklar olduğu anlaşılabilir; fakat benign bir kompresyon kırığından ayırmak çok mümkün değildir. Başlangıç dönemindeki tümörleri, epidural yayılım gösteren metastazları saptamak mümkün değildir.

Kemik Sintigrafisi

Radyografilere göre, vertebrayı etkileyen bir tümör varlığında, technetium kemik sintigrafileri daha hassas bir bulgu verir. Kemik sintigrafisi müspet sonuç verdiği zaman ilgili kemik bölgesinin artmış metabolik aktivitesini gösterir. Bu artmış metabolik aktivite tümörden kaynaklandığı gibi, artrozlarda, infeksiyonlarda  ve travmatik durumlarda da görülebilir.

Bilgisayarlı Tomografi

İntraosseöz lezyonları görüntülemede , kemik yapıları ve destrüksiyonu değerlendirmede , osseöz tümörleri teşhis etmede ve lokalizasyonunu saptamada çok değerli bir tekniktir. İntrakortikal lezyonlarda, örneğin osteoid osteoma gibi lezyonları görüntülemede çok başarılıdır. Ancak yumuşak dokuları değerlendirmede başarısı sınırlıdır.

Manyetik Rezonans Görüntüleme

Spinal tümörler varlığını değerlendirmede en çok tercih edilen görüntüleme tekniğidir. Sagittal ve koronal planda vertebral kolonun pekçok kısmının, hatta tümünün  kolayca incelenmesine olanak tanır. Medulla spinalis, kauda ekina, sinir kökleri de doğrudan görüntülenir. Tümörün paravertebral yayılımı, Bilgisayarlı Tomografiye oranla daha iyi görüntülenir. İntravenöz uygulanan Gadolinium sonrasında kontrastlı MRG tekniğinde tümör, infeksiyon, travmatik kırık, hematom, ödem ve inflamasyon ayırımı da yapılabilir.

Tedavi Yöntemleri

Biyopsi

Tedaviye karar vermeden önce tümörün histopatolojisinin anlaşılması şarttır. Bunun için öncelikle birden çok lezyon varsa lezyonlar içinde en kolay ulaşılabileni tercih edilir. Perkütan iğne biyopsisi osteolitik lezyonlarda %65 , osteoblastik lezyonlarda %25 doğru sonuç verir. İğne biyopsisi ulaşılması daha zor bir yere yapılacaksa, fluroskopi yada BT eşliğinde yapılır. Açık insiyonel biyopsi ancak iğne biyopsisi başarılı olmazsa düşünülebilir. Bazı posterior elemanlarda görülen tümörler aynı seansta böylece enblok çıkarılabilirler. Fakat bunun dışında insizyonel biyopsi ancak , cerrahi tedavi uygulanması düşünülmüyorsa  yapılabilir.  Eğer radikal cerrahi tedavi uygulanaksa, biyopsi bu zamana saklanmalıdır.

Kemoterapi

Primer olarak,  kemoterapi myeloma ve lenfoma gibi vertebrayı da etkileyen sistemik malignitelerde , nörolojik bası ve patolojik kırık oluşturmamışsa, çok uygundur. Adjuvan kemoterapi ise  preoperatif ve postoperatif dönemde, yüksek grade li malignitelerde , örneğin osteosarkom, Ewing sarkomu ve lenfoma da yarar sağlar.

Radyoterapi

Primer veya adjuvan terapi olarak yapılabilir. Radyosensitif tümörlerde başarı şansı yüksektir. Meme , akciğer, prostat ce lenforetiküler kökenli metastatik vertebra tümörlerinde  lokal kontrol sağlayabilir. Gastrointestinal ve renal neoplazi metastazlarında  etkisizdir.

Cerrahi Tedavi

Cerrahi tedavide amaç, hastanın ağrısını gidermek, nöral yapılar üzerindeki basıyı ortadan kaldırmak  veya bası oluşumunu önlemek, tümörün geniş cerrahi rezeksiyonunun yapılmasını   ve omurganın stabilitesini sağlamaktır. Cerrahi tedavinin nereden uygulanacağına dair bir değerlendirme skalası tarif edilmiştir (Şekil.1) . Buna göre tümörün yerleşim yerine göre, vertebra spinöz çıkıntı ve laminası zon 1 , pediküller zon 2, vertebra korpusu ön ¾ kısmı zon 3, vertebra korpusu arka ¼ kısmı zon 4 olarak tasnif edilirler. Ayrıca tümör yayılımına göre, vertebra korpusunda intraosseöz yerleşim stage A, extraosseöz taşmalar stage B, uzak yerleşim ve metastaz stage C olarak kategorize edilir.

Zon 1 de posterior cerrahi girişim, Zon 2 de posterolateral cerrahi girişim, Zon 3 de anterior cerrahi girişim,  Zon 4 de posterior-anterior kombine cerrahi girişim uygulanır. Cerrahi girişimlerde, geniş cerrahi eksizyon veya enblok rezeksiyon yada bunlar mümkün olmazsa, intralezyonel eksizyon uygulanmasını takiben, tercihan titanyum (MRG uyumlu) implantlarla beklenen yaşam süresinin uzunluğuna göre de, kemik greftleri yada kemik çimentosu yardımıyla stabilizasyon yapılır.

Tümör Tipleri

Benign  tümörler

Bu tümörler lokal nüks olasılıkları düşükse, intralezyonel küretaj ve eksizyonla tedavi edilirler. Rezeksiyon spinal instabiliteye yol açmadıkça, spinal stabilizasyona ihtiyaç duyulmaz ve greftleme yeterlidir. Lokal nüks açısından yüksek risk taşıyan tümörlerde ise en blok rezeksiyon ve spinal stabilizasyona ihtiyaç vardır.

Osteokondroma

Nadiren semptom vermesine rağmen , nöral dokuları sıkıştırırsa, buna bağlı şikayetler görülür. Semptom verenlerinin büüyük çoğunluğu servikal ve üst torakal yerleşimlidir. Ekspanse kartilaj şapkası MRG de medulla veya sinir köklerine bası yapmış olarak görülebilir. Tedavide enblok rezeksiyon yapılır. Kıkırdak şapka 2 mm den kalınsa , kondrosarkom olma olasılığı hayli yüksektir.

Osteoid osteoma

Osteoid osteoma sıklıkla ağrılı, progressif bir skolyoz ile ortaya çıkar. Radyografilerde teşhisi güçtür. Şüpheli bölgenin iyi etüd edilmiş kesitler şeklinde taranması teşhisi kolaylaştırır. Tümör nidusunun komplet eksizyonu ağrıyı geçirir. Bazı merkezlerde BT eşliğinde yapılan RF (Radyofrekans) ablasyon tedavisi de çok etkilidir.

Osteoblastoma

Osteoid osteoma ile karışır. Bilgisayarlı tomografi kesitlerinde , tümörün kenarları reaktif kemik halka ile çevrili kortikal ekspansiyon şeklinde kendini belli eder.  Osteoblastomlar   tipik olarak posterior elemanları tutarlar ve  reaksiyonel olarak progressif bir skolyoza neden olabilirler. Tedavisi en blok rezeksiyon, küretaj ve greftlemedir. Nüks ederse aynı şekilde hareket edilir.

Hemanjioma

Vertebral kolonda hemanjiomlar oldukça sık görülür ve bunların çoğu asemptomatiktir. Sıklıkla başka sebeplerle çekilen MRG de tesadüfen saptanırlar. Vertebra korpusu içinde göze çarpan bir şekilde vertikal trabekülasyon oluştururlar.  Progressif kemik destrüksiyonu ve deformite oluşturması oldukça nadirdir.  Böyle bir duruma yol açarsa ve nöral dokulara bası yaparsa , anterior cerrahi girişimle tedavi edilirler.  Bunun dışındakilere,  eğer semptom verirlerse, radyoterapi uygulanabilir.

Eozinofilik Granüloma

Genellikle 10 yaş altı çocuklarda görülür.Vertebrada izole eozinofilik granülom Hand-Schüller-Christian sendromu veya Letterer-Siwe hastalığı ile ilişkili olabilir. Radyografilerde tavla pulu biçimindeki vertebra plana  görülür (İnfeksiyonlarda ve Ewing sarkomunda da olabilir). Perkütan iğne biyopsisi ile tanı konulur. Nörolojik bulgu yoksa , korse verilir ve gözlem altına alınır. Nörolojik bulgu varsa , anterior cerrahi girişim yapılır. Nüks ettiği durumlarda radyoterapi uygulanır.

Anevrizmal Kemik Kisti

Sıklıkla lumbar vertebraların posterior elemanlarında görülmesine karşın , vertebraların her yerinde de görülebilir. Ekspansil lezyon ortasında osteolitik alanlar şeklinde görünürler. Posterior elemanlarda ki lezyonlarda küretaj genellikle yeterlidir. Anterior elemanlardaki lezyonlarda ise, nüks  olasılığını azaltmak için daha geniş bir eksizyon ve stabilizasyon uygulanır.

Lokal agressif benign tümörler

Giant Cell Tümör

Giant cell tümör 30-40 yaşlarda en sık görülür. Radyografilerde marjinal sklerozlu ve harita benzeri kemik destrüksiyonu yapmış litik lezyonlar olarak görülürler. Vertebra korpusu en sık yerleştiği bölgedir ve korteksi ekspanse ederek etrafa doğru büyürler. Lokal agresif bir tümör oluşu ve nüks olasılığının da yüksek olmasından dolayı, en blok eksizyon yapmak lazımdır. Tümörün lokal kontrolu sağlanamazsa , benign bir tümör olmasına rağmen önemli anatomik yapılara vereceği zararla ölüme sebebiyet verebilir. Tedavide vertebrektomi ve kombine cerrahi girişimle stabilizasyon da uygulanabilir.

Primer malign tümörler

Low grade primer maligniteler

Kordoma

Kordoma nadir görülür, yavaş büyüyen ve notokorddan köken alan bir tümördür. Kafa kaidesi, sakrokoksigeal bölge veya herhangi bir vertebral segmentte görülebilir. Bu tümörler sıklıkla vertebralarda ve sakrumda bulunur, lokal progresyon ve agressif nüksler gösterir. Gençlerde daha da agressiftir.  Geniş eksizyon ve stabilizasyon yapılır. Lokal kontrolu çok önemlidir. Zira hastaların %5 inde tümörün uzak metastaz yapmasına karşılık, %70 i lokal büyüme ve nüks dolayısıyla ölür.

Kondrosarkoma

Tüm kondrosarkomların %10 u vertebral kolon veya sakrumda görülür. Kondrosarkoma tipik olarak radyoterapi ve kemoterapiye duyarsızdır ve tümörün çıkarılması da oldukça güçtür.  Kondrosarkomların oluşturduğu aşırı kemik destrüksiyonu ve öncü yumuşak doku kitlesi en iyi Bilgisayarlı tomografi ve MRG de görünür. Eğer mümkünse ekstralezyonel geniş eksizyon uygulanmalıdır.

High grade primer maligniteler

Osteosarkom

Spinal osteosarkom vakalarının %95 inde hastalık vertebra korpusundan başlar. Teşhis edildikten sonra ortalama yaşam süresi, cerrahi tedavi yapılsa bile 6-18 ay arasında değişir. Komplet eksizyon vakaların yarısından çoğunda mümkün değildir.

Radyografilerde kortikal destrüksiyon , yumuşak doku kalsifikasyonu ve periost reaksiyonları görülür. Bazen vertebral kollapsa bağlı patolojik kırıklar görülebilir. Paraspinal yumuşak doku invazyonu vasküler, nöral ve diğer yapıları sarabilir. Cerrahi tedaviden önce Bilgisayarlı tomografi ve MRG ile tümörün sınırları tam olarak tayin edilmelidir.

Adjuvan kemoterapi ile radikal anterior ve posterior rezeksiyon  hastalığın lokal kontrolünü, nörolojik fonksiyonların devamını ve ve hastanın yaşamının sürdürülmesini sağlayabilir.

Ewing sarkomu

Başlangıç aşamalarında radyografilerde teşhisi güçtür. Bu nedenle vertebral kollaps veya vertebra plana ilk görülen bulgusu olabilir. Nörolojik bulgular, radyografide ki bulgulardan önce ortaya çıkabilir. İlk çekilen MRG sıklıkla ekstraspinal ve intraspinal tümör yayılımını gösterir ki buradan da anlaşılacağı üzere hızlı büyüyen bir malign tümördür. Ancak sevindirici yönü Ewing sarkomu kemoterapi ve radyoterapi kombinasyonu ile başarılı bir şekilde tedavi edilebilir. Cerrahi tedavi nörolojik ve mekanik instabilite varlığında endikedir. Prognozu ekstremite tutulumundan kötüdür. Uygun tedaviyle beş yıllık yaşama oranı %50 dir.

Soliter Plazmasitoma

Her ikisi de B lenfositer seri hücrelerinden köken almasına rağmen, multipl myeloma ve soliter plazmositomun  biyolojik karakterleri birbirinden farklıdır.  Multipl myeloma progressif seyreder ve metastatik tümörler gibi değerlendirilir. Soliter plazmositoma ise daha yavaş ilerler. Tedavide radyoterapi tavsiye edilir. Cerrahi tedavi ciddi destrüksiyon durumlarında nöral dokuların dekompresyonu ve spinal stabilizasyon için yapılır.

Lenfoma

Vertebrada lenfoma ya izole bir lezyon olarak yada, yaygın hastalığın fokal odağı olarak görülür. Kemoterapi ve radyoterapi tedavide etkilidir. Soliter lenfoma vakalarında en blok rezeksiyon uygulanabilir. Nörolojik instabilte varsa cerrahi dekompresyon ve stabilizasyon uygulanır.

Pediatrik Tümörler

Nöroblastoma

Nöroblastoma yüksek derecede agressif bir malignitedir. Kan yoluyla yada retroperitoneal bölgeden komşuluk yoluyla vertebraya yerleşebilir. Bütün pediatrik tümörlerin  üçte birlik kısmını oluşturur. Tedavi tümörün eksizyonu , kemoterapi ve radyoterapi kombinasyonudur. Prognozu kötüdür. Hasta yaşasa bile, büyüyen omurgaya uygulanan radyoterapiden dolayı, progressif bir skolyoz ortaya çıkar.

Lösemi

Lösemik infiltrasyonlar bir veya birden çok vertebrayı etkileyebilir. Bel ve sırt ağrısı sıklıkla rahatsız eder. Hastalık  vertebral kollapsa neden olabilir. Kemoterapi ve radyoterapi hem spinal lezyonların  hemde sistemik hastalığın tedavisi için gereklidir. Nörolojik instabilite varsa cerrahi girişim buna yönelik yapılabilir.

Metastatik (sekonder) tümörler

Vertebrada metastatik lezyonlar malignite sebebiyle ölen hastaların %80 inin otopsilerinde saptanmıştır. En sık metastaz yapan tümörler akciğer, prostat, meme, böbrek ve gastrointestinal sistem maligniteleridir. Primer tiroid ca metastazları bu bezin malignitelerinde erken teşhis ve başarılı tedavi sebebiyle oldukça nadirdir. Çocuklarda vertebra kırıklarında ayırıcı tanıda lösemik infiltrasyon akla gelmelidir (%10-15 oranında patolojik vertebra kırığı yapabilir). Primer tümör anamnez, fizik muayene, laboratuvar testleri, akciğer grafisi, bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans görüntüleme ile teşhis edilemezse biyopsi yapılır. Cerrahi tedavinin kesin olarak gerekliliğine karar verilirse, biyopsi de aynı zamanda  yapılmış olur.

Tedavi planı yapılırken ; hastanın genel durumu ve beklenen yaşam süresi, primer tümörün tipi, spinal kolonun bütünlüğü, hastanın nörolojik durumu, diğer tedavilerin başarı şansı, hastanın ve yakınlarının isteği gözönüne alınır.

Metastatik tümörler tutulum yeri ve derecesi bakımından Harrington sınıflamasına göre beşe ayrılır:

* Tip I :   Tümör belirgin bir destrüksiyon ve spinal kanalda darlık oluşturmamıştır

* Tip II : Vertebra korpusunun yarısından az  bir  alanda destrüksiyon vardır ;  kırık yada instabilite , kanal darlığı ve nörolojik defisit yoktur.

* Tip III :  Spinal kanalda daralmaya sebebiyet veren epidural tutulum vardır; kemikte belirgin bir aktivite yoktur.

* Tip IV : Patolojik kırık vardır. Spinal deformite eşlik edebilir. Ancak belirgin bir nörolojik bası yada tutulum yoktur.

* Tip V :  Kollaps , instabilite ve epidural tutulum yada retropulse olmuş hastalıklı kemik doku sebebiyle veya ciddi kifozla belirgin nörolojik bası oluşturan patolojik kırık vardır.

Radyoterapi ve kemoterapi + korse ile dıştan tespit  tedavide öncelikle uygulanır. Primer tümör radyoterapi ve kemoterapiye az duyarlı ise (Tip I hariç) cerrahi tedavi yapılır.  Duyarlı tümörlerde medikal tedavi Tip I ve Tip II de hatta Tip III de yeterlidir. Tip III de cerrahi tedavi medikal tedaviye cevap alınamazsa gereklidir. Tip IV ve Tip V de cerrahi tedavi  uygulanır. Hastanın beklenen yaşam süresinin 3 aydan fazla olması, genel anesteziyi kaldırabilecek genel medikal duruma sahip olması gereklidir.

Cerrahi tedavide anterior ve posterior ya da kombine cerrahi girişimler uygulanır. Posterior yolla implantlarla sağlam kemikler birbirine bağlanır ve patolojik kısım stabilize edilir; posteriorda bası varsa yada tümör varlığında bu kısım çıkarılır dekompresyon yapılır.   Anterior yolla destrüksiyon yapmış kitle enblok çıkarılır , anterior dekompresyon yapılır ; yerine kemik greftleri  ya da  kemik çimentosu   konulur ve implantlarla desteklenir .