Spitall Taxonomy Id: 35747

Tanım:

Çocuklarda primer MSS tümörlerinin %9’unu oluşturur. Sıklıkla ventriküler sistemden veya omuriliğin merkez kanalından köken alır. Ependimomanın %90’ı kafa içinden çıkar, 2/3’ü ise posterior fossada görülür. 3 yaş altındaki çocuklarda %85’den fazla tümör posterior fossadan kaynaklanır. Yaşamın ilk 7 yılı içinde en fazla görülen bir tümördür. Erkek kız oranı 1.3-2 civarındadır. WHO sınıflamasına göre ependimomlar üç ana kategoride incelenirler:

1. subenedimoma veya miksopapiller ependimoma (grade I)

2. düşük dereceli ependimoma (grade II)

3. yüksek dereceli veya anaplastik ependimoma (grade III)

Anaplastik tip tümörü olan hastalarda daha fazla nüks görülmektedir. Ependimomlar lokal olarak etraftaki beyin dokusuna yayılma özelliği gösterirler. Posterior fossadan çıkan tümörler sıklıkla beyin sapına yayılırlar. Posterior fossadan çıkan tümörlerin cerrahiyle çıkartılması daha zor olduğu için supratentorial tümörlere göre sağ kalım oranları daha düşüktür. Ependiomların %7-12’si omurilik boyunca subaraknoid yayılım gösterirler. Sistemik yayılma nadir olmakla birlikte eğer olursa karaciğer akciğer ve kemik metastazları ön planda görülür. Prognozu etkileyen en önemli faktör cerrahi ile tümörün ne kadarının çıkartıldığıdır. Tam veya tama yakın çıkartılan tümörlerden sağ kalım %66-75 iken kısmi çıkartılan tümörlerde %0-11 arasındadır. Omurilikten çıkan ependimomlarda prognoz çok iyidir. Yaşın 2-4′den küçük olması hastaların radyoterapi alamamaları veya daha düşük doz almaları nedeniyle sağ kalım üzerinde olumsuz etki yaratır. Cerrahiden sonra verilen lokal radyoterapinin sağ kalımı arttırdığı kanıtlanmıştır. Supratentorial farklılaşma gösteren ependimomda tümör tam çıkartılmışsa başka tedavi verilmeyebilir. Omurilik içinden veya cauda equina’dan çıkan tümörlerde tümörün mikroskopik olarak da tam çıkartılmış olduğu saptanabilirse radyoterapiden vazgeçilebilir. Ependimomda kemoterapinin etkisi tartışmalıdır. Geriye dönük çalışmalarda kemoterapinin olaysız sağ kalım veya tam sağ kalım üzerine olumlu bir etkisi gösterilememiştir. Radyoterapiden sonra uygulanan kemoterapinin cerrahi çıkarımın oranından bağımsız olarak etkili olduğunu gösteren çalışmalar da mevcuttur. Kemoterapi 3 yaş altındaki çocuklarda radyoterapiyi geciktirmek amacıyla cerrahiden sonra uygulanması standart olan tedavi şekli olmaya devam etmektedir.

Güncel politikaya göre kemoterapi;

* radyoterapiyi geciktirmek veya vermemek amacı ile 3 yaş altındaki çocuklarda

* cerrahiden sonra residüel tümörü kalan hastalarda

* cerrahinin derecesinden bağımsız olarak anaplastik ependimomada uygulanması gereken bir tedavi şeklidir.

Tekrarlayan hastalığın tedavisinde bazı kriterler geçerliliğini korumaktadır;

* eğer hasta daha önce radyoterapi almışsa tekrar radyoterapi verilemez.

* son zamanlarda lokalize tümörlerde radyocerrahi ile tedavi önerilmektedir.

* çeşitli kemoterapi rejimleri denenmiş ama pek başarılı olunamamıştır.

* yüksek doz kemoterapiden sonra kök hücre nakli çok sınırlı klinik cevap göstermiş ve çok yüksek toksisite meydana getirmiştir.

Spitall Taxonomy Id: 35746

Tanım:

Çok seyrek görülen bir tümördür ve yılda görülme sıklığı tam bilinmemektedir. Ortalama 24 ay civarında ortaya çıkar. %60’ı tentorium üstünden %40 kadarı da tentorium altından çıkar. %15 olgu serebellopontin açıda görülür. Hastaların %25’inde tanı anında omurilik boyunca yayılma vardır. Erkek kız oranı 2/1 dir. En sık görülen kromozom anomalisi 22. kromozomda delasyondur. Çok agresif bir tümördür ve etkilenen çocuklarda ortalama sağ kalım süresi 16.8 ay olarak rapor edilmiştir. Klasik kemoterapi protokolleri ile tedavi şansı düşüktür. Cerrahi ile tümörü tam çıkartılan hastalarda sağ kalım kısmi çıkartılanlara göre daha uzundur. Radyoterapiye cevap veren bir tümördür. Aynı zamanda kemoterapiye de cevaplıdır ancak en iyi cevap sağlayan kemoterapinin hangisi olduğu bilinmemektedir.

Spitall Taxonomy Id: 35745

Tanım:

Çocuklarda en sık görülen malin beyin tümörüdür. Tüm çocukluk çağı primer MSS tümörlerinin %20’si medulloblastomdur. Beyincikten çıkan tümörlerin %40’ı medulloblastomdur. En sık 5-7 yaşlar arasında görülür. Erkek ve kız oranı 1.5-2’dir. Histolojik olarak desmoplastik, nodüler ve büyük hücreli anaplastik olarak üç tipi vardır. Desmoplastik olan daha çok adolesanlarda ve erişkinlerde ve Gorlin sendromu çerçevesinde bebek ve küçük çocuklarda görülür. Büyük hücreli anaplastik tip agresif olan tipidir ve bazı onkogenlerin kopya sayılarının artması ile karakterizedir. Subaraknoid bölgeye metastaz bu tümörde %11-43 arasında rastlanan bir bulgudur. %4’den az olguda medulloblastom kemik ve kemik iliğine, veya lenf bezleri, karaciğer ve dalağa sıçrama gösterebilir. Hastalık standart risk ve yüksek risk olarak iki risk grubunda sınıflanır. Tanı anında hastanın yaşının >3 yaş olması, cerrahi sonrası 1.5cm2 den az tümör kalması ve metastaz olmaması durumunda standart risk, aksi durumlarda yüksek risk söz konusudur. Beyin sapı tutulumunun artık prognostik bir önemi kalmamıştır. Metastaz derecesi ne kadar yüksekse sağ kalım oranı o kadar düşüktür. BOS incelemesi mümkünse cerrahiden önce yapılmalıdır. Eğer yapılamamışsa cerrahiden en erken 2 hafta sonra gerçekleştirilmelidir. Klinik şüphe olan hastalarda kemik iliği aspirasyon ve biyopsisi de uygulanmalıdır. Şant takılması tümörün sistemik yayılma riskini artırmaz.

Sitogenetik risk faktörlerinden 17p delesyonu daha önceleri kötü prognostik faktör olarak tanımlanırken son yapılan çalışmalarda medulloblastomda prognostik önemi olmadığı bildirilmektedir. c-myc onkogeninin kopya sayısında artış kesinlikle kötü bir prognostik faktördür ancak medulloblastom olgularının <%20’sinde saptanmaktadır. Tümör dokusunda nörotropin-3-reseptör TrkC’nin saptanması iyi prognostik bir faktör olarak bildirilmektedir. Nöroregülin reseptörlerleri olan ErbB-2 ve ErbB-4 ve c-myc görülmesi veya kaspas 8 proteininin kaybolması kötü prognozla ilişkili bulunmuştur.

3 yaşından büyük çocuklarda medulloblastomun güncel tedavisinde;

* maksimum cerrahi çıkarım

* radyoterapi

* kemoterapi uygulanmaktadır.

Kemoterapinin radyoterapiden önce veya sonra uygulanabilirliği üzerinde çeşitli araştırmalarla çalışılmış bir konudur. Radyoterapiden önce uygulanan kemoterapide çeşitli araştırmalarda hastaların %20-30 kadarında tümörün ilerlediği saptanmıştır. En son yapılan SIOP PNET-3 çalışmasında sadece radyoterapiyle kıyaslandığında radyoterapi öncesinde kemoterapi alan hastalarda sağ kalımın daha yüksek olduğu görülmüştür. Çocuk onkoloji grubu (COG) ve Alman HIT medulloblastom çalışmalarında radyoterapiden önce veya sonra verilen kemoterapi araştırılmış ve kemoterapiyi radyoterapiden önce veren CCG çalışmasında 5 yıllık ilerlemesiz sağ kalım daha yüksek bulunmuştur. Şu anda merkezimizdeki güncel pratik radyoterapi sırasında hastaya haftalık kemoterapi verilmesi ve radyoterapi bitiminden sonra kemoterapiyle devam edilmesi şeklindedir.

Spitall Taxonomy Id: 34456

Tanım:

Tüm glial tümörlerin %55-80’i astrosit hücresi kökenlidir ve ‘astrositom ‘olarak adlandırılırlar. Glial tümörlerin görülme sıklığı hayatın özellikle ilk 10 yılında yüksek olup, adelösan dönemde bu sıklık giderek azalır ve 40’lı 60’lı yaşlarda tekrar artar. Astrositomları anaplazinin giderek artan sırasına göre şöyle sınıflandırırız;

1. Pilositik astrositom (Evre 1)

2. Diffüz astrositoma (Evre 2)

3.Anaplastik astrositoma (Evre 3)

1. Glioblastoma (Evre 4)

Pilositik astrositoma (WHO Grade I) : Düşük gradeli glial tümörlerin tipik olarak çocuk ve genç erişkinleri etkileyen, sık bir varyantıdır. Tüm intrakranial glial tümörlerin %4- 5’ini oluşturur. Pilositik astrositomalar serebellum, 3. ventrikül gibi orta hat yapılarını tercih ederler.

Klinik semptom ve bulgular diğer glial tümörlerdeki gibidir, özellik göstermez. Hem solid hem kistik şekli iyi sınırlanmış tümörlerdir. Genç erişkinlerde görülen juvenil pilositik astrositom karakteristik olarak üçüncü ventrikül tabanında veya duvarında oluşur. Büyüyerek suprasellar mesafeye uzanabilir ve optik sinir basısına neden olabilir.

Pilositik astrositomlara özgü olan bir histolojik bulgu, dejeneratif değişiklilere sekonder ortaya çıktığı kabul edilen intrasitoplazmik eozinofilik cisimciklerdir. Bu cisimcikler ‘Rozenthal fibrilleri’ olarak adlandırılırlar.

Görüntüleme çalışmalarında bilgisayarlı tomografide (BT) ve manyetik resonans (MR) görüntüleme tetkiklerinde iyi sınırlı, belirgin ödem etkisi olmayan, heterojen kontrast tutan lezyonlar olarak izlenirler.

Pilositik astrositomlarda malign dejenerasyon çok nadirdir. Radikal cerrahi sonrası hastaların %100’e yakınında 10 yıl, %80’inde ise 20 yıl yaşam süresi olduğu bildirilmektedir.

Astrositoma (WHO Grade II): Özellikle nöbet, baş ağrısı ve ilerleyici tarzda nörolojik bulgularla presente olan bu grup tüm astrositomaların %10-15’ini oluşturur. Karakteristik tutulum yerleri frontal bölge ve subkortikal ak maddedir. Dean ve arkadaşları düşük evreli astrositomaları düzgün sınırlı, hemorajik olmayan, minimal kitle etkisi yaratan lezyonlar olarak tariflemişlerdir.

Özellikle 30-50’li yaşlarda görülen bu grup tümörler,  görüntüleme yöntemleriyle diffüz, sınırları belirsiz, çoğunlukla kontrast tutmayan lezyonlar  olarak BT’de izo-hipointens, MR’da ise T1 sekansta hipo, T2 sekansta hiperintens ve  infiltratif görülürler. Bu grup astrositomalarda hastaların %50’sinde P53 geninde mutasyon  tespit edilmiş olduğu için bu gendeki baskılanmanın tümörün gelişiminde rolü olduğu  düşünülmektedir.

Tedavisinde, tümör klinik bulgu veriyorsa ilk seçenek cerrahidir. Cerrahinin sınırları ile yaşam süresi arasında anlamlı bir ilişki kurulamamıştır. Cerrahi sonrası radyoterapinin de tedavide yeri vardır.

Anaplastik astrositoma (AA) ve Glioblastoma multiforme (GBM): Anaplastik astrositomalar için ortalama yaş 46’dır.

nfiltratif oluşları ve histolojik özelliklerinden dolayı malign kabul edilirler. Anaplastik astrositomlar diğer astrositomlara göre daha hızlı büyüme eğilimindedirler, kafa içi basınç artışına (KİBAS) ve nörolojik defisitlere sebep olurlar.  Görüntüleme çalışmalarında genellikle kontrast tutarlar. En çok olarak serebral hemisferlerde  öncelikle frontal (%40), sonra temporal (%25) ve parietal (%25) olmak üzere aynen düşük  dereceli gliomlara benzer yüzdeler ile yerleşim gösterirler. Talamus, mezensefalon ya da  pons yerleşimi (%10) daha enderdir.

Hastaların yaklaşık yarısında ilk semptom nöbetlerdir, daha sonra KİBAS, bilinç bozuklukları ve nörolojik defisitler görülebilir. Tedavisinde cerrahi  girişim ve postoperatif radyoterapi uygulanılır. Yeterli süre izlenen olgularda daha yüksek  dereceye progrese oldukları görülebilir. Uygun tedavi ile yaşam süresi iki yıl için %40-50, 5 yıl içinse yaklaşık %18 olarak bulunmuştur.

Glioblastoma multiforme erişkin yaş grubunun en sık görülen ve en malign olan beyin  tümörüdür. En sık 50-60 ‘lı yaşlarda görülür. En sık tuttuğu lokalizasyon frontal, en az tuttuğu  lokalizasyon ise oksipital lob’dur. Korpus kallozum aracılığıyla kolaylıkla karşı hemisfere geçer (Kelebek tipi gliom). En sık KİBAS bulguları görülür. Daha sonra bilinç bozuklukları,  motor defisitler ve nöbetler izlenebilir. Görüntüleme yöntemleriyle genellikle santralinde  nekrotik alan, geniş çevresel ödem ve infiltrasyon odakları saptanır. Küratif tedavisi yoktur,  her tür tedavi ile ortalama yaşam süresi yaklaşık bir yıldır. Hastaların %10’luk bir kısmının 2  yıllık yaşam süresine ulaşabildiği bilinmektedir.

Anaplastik astrositoma ve glioblastoma multiforme, hemisferlerde genellikle geniş dağılım alanları göstererek beynin birden çok sayıda fonksiyonal bölgesini etkilerler.Bu  durum cerrahiyi zorlaştıran ana nedenlerdendir. Ayrıca beyin sapı glial tümörlerinin de  yaklaşık yarısı malign özellikleri taşırlar. GBM’lerin %10 kadarı metastatik tümörleri taklit  ederek beyaz-gri madde sınırını tutarlar. Glioblastoma multiforme tedavisinde son yıllarda gen tedavisi, antiangiogenez tedavi,  lokal polimer ilaç uygulaması gibi başka bazı deneysel ve klinik çalışmalar yürütülmüş,  çok ümit verici olmasa da az sayıdaki bazı serilerde tüm hastaların bir yıllık, %30 kadarının da 2  yıllık yaşam süresine ulaşabildiği bildirilmiştir.

MSS tümörlerinin %50’sini oluşturan astrositomlar 5-6 ve 12-13 yaşlarında en sık görülürler. Dünya sağlık örgütü (WHO) sınıflamasına göre 1-4 derece arasında derecelendirilirler. 1. ve 2 .derece 3. ve 4. dereceden hücresel şekil ve büyüklük farkları , hücre yoğunluğu, mitotik aktivite ve nekroz ile ayrılır Pilositik astrositoma (WHO grade I) genellikle selim bir davranış gösterir. Diffüz veya fibriller astrositoma (WHO grade II) hücreden daha zengin ve yayılma özelliği gösteren bir karaktere sahiptir ve malinleşme potansiyeli daha yüksektir. Anaplastik astrositom (WHO grade III) yoğun ve tipik olmayan hücrelerden oluşur. Lokal olarak yayılan agresif bir karakter gösterir. Glioblastoma multiforme (GBM) (EHO grade IV) ise en malin olan astrositom tipidir.
Düşük dereceli astrositom
Hidrosefali, fokal bulgular ve konvülsiyonlar ile kendini gösterir. İlk tedavi cerrahi çıkarımdır. Hastaların %90’ında tümör tam çıkartılabilir. Diffüz düşük dereceli astrositomlar yayılma gösterirler ve tam çıkartılma şansları daha azdır. Diensefalik tümörler %40’dan az olasılıkla tam çıkartılabilirler. Eğer tam çıkarılmışlarsa başka tedavi gerekmez. Geride anlamlı derecede tümör kalmış hastalar ikinci bir cerrahi riskliyse diğer tedavi şekilleri ile tedavi edilmelidirler. Radyoterapinin rolü tartışmalıdır. Eğer residüel tümör kemoterapiye cevap vermezse radyoterapi uygulanır. Derinde yerleşmiş orta hat tümörlerinde yaşamsal önemi olan (örn. Hipofiz bezi) bölgelere verilecek radyoterapinin uzun dönem yan etkilerinden kaçınmak için kemoterapi tercih edilmelidir. Karboplatin ve vinkristin kemoterapisi üzerinde en çok çalışılan rejimdir. Hastaların yaklaşık %60’ında bu kemoterapiye cevap alınmaktadır. 5 yaş altındaki çocuklarda cevap daha iyidir. Nüks hastalarda cevap %52 olarak bildirilmiştir. Cerrahi ile tam çıkartılmış ve başka tedavi almamış düşük dereceli supratentorial astrositomlarda 5 ve 10 yıllık sağ kalım oranları %76-100 ve %69-100 arasındadır. Posterior fossa tümörlerinde sağ kalım oranı %100’e yaklaşmaktadır. Kısmen çıkartılmış ve gözlenmiş veya radyoterapi almış tümörlerde 5 ve 10 yıllık ilerlemesiz sağ kalım oranları %67-87 ve %67-94’dür. Nüks eden tümörler için mümkünse ikinci bir cerrahi girişim denemelidir. Eğer mümkün değilse daha önce hastanın almış olduğu tedavi göz önüne alınarak kemoterapi ve/veya radyoterapi uygulanmalıdır.
Yüksek dereceli astrositomlar
Yayılma gösterme özellikleri nedeniyle cerrahi olarak tam çıkartılmaları seyrek olarak mümkün olmaktadır. Corpus callosum aracılığı ile diğer beyin yarısında da tümör görülme olasılığı %20-25’dir. Cerrahinin ana amacı tümör yükünü azaltmaktır. Tümörü tam veya tama yakın çıkartılmış hastalar daha uzun yaşarlar. Cerrahi sonrası radyoterapi sağ kalımı artırır. 5 yaştan büyük çocuklarda radyoterapi dozu 5000-6000cGY civarındadır. Sadece radyoterapiye oranla radyoterapi + çok ajanlı adjuvan kemoterapi hastalıksız sağ kalımı anlamlı derecede uzatmaktadır. Çeşitli kemoterapi seçenekleri olamakla birlikte CCNU, vinktristin ve prokarbazinden oluşan şema şu anda standart tedavi şeklidir. İlerlemesiz sağ kalım yaklaşık %35 kadardır. Erişkinlerde radyoterapiyi takiben verilen temozolomid sağ kalımı anlamlı derecede uzatmaktadır ve bu ilaç günümüzde çocuklar üzerinde de çeşitli protokollerde denenmektedir.

Kaynak:

W. E. C. Wacker and B. L. Vallee, Federation Proc. 18, 345 (1959); J. Biol. Chem. 234,

3257 (1959).

W. E. C. Wacker and B. L. Vallee, J. Biol. Chem. 234, 3257 (1959).

Wehrle P F, Brent R L, Chisolm J J, Doyle J L, Fagan E L, Finberg L, Miller R W,

Nahmias A J, Thompson, G D C, Horton R J M: Lead content of paint. Pediatrics, 49:

918, 1972.

Yaşargil M.G., Microneurosurgery of CNS Tumors, Stuttgart New York, Georg Theime

Verlag, 134-185, 1966

Yaşargil MG,: Microneurosurgery of CNS tumors. Stuttgart-New York: Georg Thieme

Verlag, 1996,134-185

Ysuoka S, Okazaki H, Daube JR. Foramen magnum tumors: analysis of 57 cases of

benign extramedullary tumors. J Neurosurg 49:828-838 1978.

Zykova A S: Zagryaznenine atmosfernogo vozdukha svintsom i ee vliyanie na zdorov’e

naseleniya. Gigiena i sanit, 22(2): 12,1975.

Spitall Taxonomy Id: 34454

Tanım:

Neoplastik araknoidal “ cap” hücrelerinden köken alan meningioma’lar, erişkin yaş grubundaki primer intrakranial tümörlerin %12-20’sini oluştururlar. Araknoidal  “cap”hücreleri araknoid granülasyonların tepesinde bulunur ve venöz sinüs

Olfaktör meningiomalar: Kribriform plate ve krista gali çevresindeki araknoid cap hücrelerinden gelişirler. Hemisferik yönde büyüyerek olfaktör sinir basısına sebep olabilirler, veya epidural planda gelişerek etmoid ve sfenoid sinüslere invaze olabilirler. Baş ağrısı,  Kişilik değişiklikleri, hafıza bozuklukları, görme ve koku alma kayıpları, epileptik nöbet sık  görülebilen bulgulardır. Meningioma’lar kadınlarda biraz daha sık görülüp genellikle 50-60’lı yaşlarda klinik  bulgu verirler.

Tüberkülüm sella meningiomaları: Bunlar tuberkulum sella, planum sfenoidale veya diafragma sella kaynaklı olabilirler. Optik sinir basısına bağlı optik atrofi nedeni ile oluşan tek veya çift taraflı görme kaybı ve görme alan defektleri sık rastlanan bulgulardır. Meningiomun  sellanın arkasına doğru büyümesi durumunda pitüiter bozukluklar ve bazen de okulomotor  sinir lezyonu ortaya çıkabilir.

Sfenoid kanat meningiomaları: Bu lokalizasyondaki meningiomaları Cushing ve Eisenhard iç veya klinoidal, orta veya alar, dış veya pterional olarak ayırmışlardır.

Klinoidal meningiomalar anterior klinoid çıkıntı ve küçük sfenoid kanat civarından köken alır, büyürlerken optik siniri ve internal karotid arterle dallarını basıya uğratırlar. Optik atrofi sık  görülür. Bazı olgularda bir tarafta optik atrofi, karşı tarafta ise papil ödemi görülür (Foster  Keneddy Sendromu).

Tümörün büyüklük ve yayılım özelliğine göre mental değişiklikler, hemiparezi, anosmi, epileptik ataklar ortaya çıkabilir.

Kavernöz sinüs meningiomaları: Bu meningiomalar sinüs içinden başlayıp dışarı yayılabilecekleri gibi, kavernöz sinüsü dışarıdan gelip invaze etmiş de olabilirler.

Klinik bulgular 3., 4., 5. kranial sinirin 1. ve 2. dalları ile 6. kranial sinirin etkilenmesine bağlıdır.

Foramen magnum meningiomaları: Tek taraflı boyun ağrısı, Lhermitte fenomeni, XI.  Kranial sinir tutuluşuna bağlı soğuk dizestezisi, ilerleyici motor ve duyusal kayıplar, el  intrensek kaslarında atrofi görülebilen en sık semptomlardır. Daha az sıklıkla alt kranial sinir  felçleri, Horner sendromu, sfinkter tonus bozuklukları, solunum güçlükleri ve nistagmus da görülebilir.

Serebellopontin köşe meningiomaları: Genellikle BOS sirkülasyonunu bozarak obstrüktif hidrosefaliye sebep olur, kafa içi basınç artışı semptomlarıyla ve kranial sinir  lezyonlarıyla bulgu verirler.

Ayrıca alttaki petrozal kemiği de erode edebilirler;

Petroklival meningiomalar:Petroklival meningiomalar posterior fossa meningiomalarının  %10’unu oluştururlar ve genellikle klivusun üst kısmında görülürler. Oksipital başağrısı,  yürüme bozuklukları, işitme kayıpları, vertigo, paraliziler ve disfaji, ayrıca papil stazı,  alt kranial sinir tutulumları, piramidal traktus ve serebellar bulgular da sıktır.

Falks meningiomaları: Falksın herhangi bir bölgesinden kaynaklanabilirler. Çıkış bölgesine göre anterior, middle ve posterior olarak adlandırılırlar. Falksın krista gali ve  koroner sütür arasındaki kısmından köken alan anterior falks meningiomaları büyük boyutlara  ulaşana kadar bulgu vermezler. Sık rastlanan bulgular baş ağrısı, görme kaybı, kişilik değişmeleri, ilerleyici demansiyel tablo ve apati sık görülebilen bulgulardır.Middle falks meningiomaları ise koroner ve lambdoid sütür arasındaki alandan köken alır ve tipik belirtisi  fokal motor veya jacksonien tipinde nöbetlerdir. Lambdoid sütür ile torkuler herofili  arasından çıkan meningiomalara posterior falks meningiomaları denir ve özellikle baş ağrısı şikayeti ile klinik verir. Tümörün ve tutulmuş olan falks kısmının cerrahi olarak çıkarılması gereklidir.

Parasagittal meningiomalar: Bunlar superior sagittal sinüsle ilişkilidirler ve konveksite  durası ile falks arasındaki lokalizasyonda bulunurlar. Sinüs lümeni sıklıkla  invazedir.Yerleşimlerinin süperior sagittal sinüsün 1/3 ön, 1/3 orta ve 1/3 arkasında oluşuna  göre kendi içinde üç gruba ayrılırlar. Ön kısımda yerleşenler genellikle kafa içi basınç artışı bulguları ile beraber bilinç değişiklikleri, kişilik bozulmaları, nöbet, ataksi ve idrar inkontinansı  ile bulgu verirlerken, orta kısımda yerleşenler karşı taraf alt ekstremiteden  başlayan jacksonien nöbetler ve ilerleyici karakterde hemiparezi ile ortaya çıkarlar. 1/3 Arka  kısımda lokalize olanlarda ise kafa içi basınç artışı belirtileri daha sık, epileptik nöbetler ise nispeten daha az görülür.

Konveksite meningiomaları: Kafa kaidesi durası ile ilişkisiz, venöz sinüsleri invaze  etmemiş meningiomalardır ve tüm meningiomaların %15’ini oluştururlar.Baş ağrısı,mental  bozukluklar ve nöbetle klinik verirler. Cerrahileri diğer yerleşimlere göre daha rahattır.

Tentorial meningiomalar: Büyük çoğunluğu infratentorial büyüse de supratentorial yönde de büyüyebilirler. Tentoriumun altına doğru büyüyenlerde baş ağrısı ve ataksi karakteristiktir.

İntraventriküler meningiomalar: Tüm meningiomalar içinde %5’den daha az görülürler. Koroid pleksus veya tela koroidea’dan köken alırlar. İntraventriküler meningiomaların  %80’lik kısmı lateral ventrikül orjinlidir ve sıklıkla lateral ventrikülün trigon bölgesindedirler.  Trigon bölgesindekilerde baş ağrısı, kusma, konuşma bozuklukları, homonium hemianopsi ve  sensorimotor hemipareziler görülürken, 3.ventrikül meningiomalarında öncelikle papil ödemi, kusma, hipotalamik bozukluklar ön plana çıkar. 4. Ventrikül meningiomalarındaysa BOS  akımının obstrüksiyonuna bağlı hidrosefalik bulgular ortaya çıkar. İntraventriküler  meningiomalar çoğunlukla fibroblastik tiptedirler.

Orbital meningiomalar: Optik sinir kılıfından kaynaklananlar primer optik  meningiomalar olarak, orbita civarındaki dural yapılardan çıkıp orbita içine doğru büyüyenler  ise sekonder orbital meningioma olarak adlandırılmışlardır. Tüm orbital tümörlerin %9’unu oluştururla Sıklıkla çocukluk çağlarında görülürler ve en belirgin semptom görme kaybıd�Kadınrıca propitozis, optik diskte değişiklikler ve ağrı da görülebilir.

Kadınlarda daha sık görülmesi, hamilelikte büyüme hızının artması ve meme kanseri ile birlikteliğine dair yayınlar meningiomaların seks hormonları ile ilişkisini kuvvetle  düşündürür.

Kalvarial meningiomalar: Kalvaryum kökenli nadir tümörlerdir. İntradural kısımları

yoktur. Özellikle çocukluk çağında ve yaşlılarda görülürler

Meningiomalarda Tanı Yöntemleri

Meningiomaların tanısında sırasıyla şu görüntüleme çalışmaları yapılır:

Direkt kafa grafisi: En sık görülen direkt grafi bulgusu hiperostozdur. Bu bulgu kemiğin atake olması sonucu olabileceği gibi, invazyon olmadan kemiğin karşı reaksiyonu sonucu da  ortaya çıkabilir. Görülebilecek diğer bulgular ise kalvaryumdaki vasküler gölgelerde artış ve  tümör kalsifiye olmuşsa bu kalsifikasyonun görüntüsüdür.

Angiografi: Meningiomalarda eskiye göre daha az kullanılan ama önemini hala muhafaza  eden bir görüntüleme tetkiğidir. Cerrahi yaklaşımı planlamada, cerrahi öncesinde embolizasyon kararında ve dural sinüslerin büyüklük ve ilişkilerini anlamakta önemi tartışılmazdır.

Bilgisayarlı tomografi: Kontrastsız kesitlerde keskin sınırlı, düzgün, ekstraaksiyel bir  lezyon görünümünde olup, izo veya hiperdens görünümdedir. Tümörün merkezinde veya  periferinde küçük, hipodens intratümöral kistler izlenebilir. BT görüntülemesinde sıklıkla geniş yapılı dural kaide izlenir. Kontrastlı bilgisayarlı tomografi çalışmalarında meningiomalar çoğunlukla yoğun kontrast tutarlar ve büyük kısmında dural bağlantı izlenebilir.

Magnetik rezonans : Günümüzde meningiomaların tanısında kullanılan en gelişmiş yöntemdir. T1 ağırlıklı nonkontrast görüntülerde meningiomaların %60-90’ı izointens  görüntülenirken, %10-30’u hipointens olarak izlenirler. T2 ağırlıklı çalışmalarda ise %30-40  Meningiomalarda önceleri radyoizotop yöntemi ile östrojen ve progesteron  reseptörleri aranmış ve son yıllarda steroid hormon reseptörlerine karşı geliştirilen monoklonal antikorlar ile meningioma olgularında gösterilmiştir.

Meningioma etyolojisinde travma, viral sebepler, bazı malignensilerin  predispozisyonu ve radyasyon yer alır. Olguların 1/3’ünde geçmişte yaşanmış ciddi bir travma dikkat çekici olmakla beraber, travmanın kesin rolü saptanmamıştır. Bilinen en önemli  etyolojik faktör radyasyondur. Kranial radyoterapi alan kişilerde meningioma görülme oranın,  normal kişilere göre dört kat fazla olduğu gözlenmiştir.

Yuvarlak, oval nükleuslu, nükleolusu belirgin olmayan, hafif eosinofilik sitoplazmalı, sitoplazma sınırları seçilemeyan mezengial hücrelerin bir araya gelerek bantsı ve girdapsı yapılar oluşturduğu izleniyKadınlarla psammom cisimciği benzeri yapılar gösterilmektedir. (H&E x10)

Kadınlarda daha sık görülmesi, hamilelikte büyüme hızının artması ve meme kanseri ile birlikteliğine dair yayınlar meningiomaların seks hormonları ile ilişkisini kuvvetle  düşündürür.

Meningiomalarda önceleri radyoizotop yöntemi ile östrojen ve progesteron reseptörleri aranmış ve son yıllarda steroid hormon reseptörlerine karşı geliştirilen monoklonal antikorlar ile meningioma olgularında gösterilmiştir.

Meningioma etyolojisinde travma, viral sebepler, bazı malignensilerin  predispozisyonu ve radyasyon yer alır. Olguların 1/3’ünde geçmişte yaşanmış ciddi bir travma dikkat çekici olmakla beraber, travmanın kesin rolü saptanmamıştır. Bilinen en önemli  etyolojik faktör radyasyondur. Kranial radyoterapi alan kişilerde meningioma görülme oranın,  normal kişilere göre dört kat fazla olduğu gözlenmiştir.

Meningiomalarda Tedavi

Meningiomaların tedavisi esasen cerrahi olarak çıkarılmalarından ibarettir. Tümör  rekürrensini belirleyen en önemli faktör ise yapılan cerrahinin boyutlarıdır. Cerrahi rezeksiyon boyutları ise Simpson tarafından yapılan sınıflama ile belirlenmiştir.

Meningioma Cerrahisinde Simpson Sınıflaması:

GRADE

1. Tümörün, dural bağlantının ve atake kemiğin mikroskopik total

rezeksiyonu

2. Tümörün total rezeksiyonu, dural bağlantının koagülasyonu

3. Tümörün total rezeksiyonu

4. Tümörün kısmi rezeksiyonu

5. Basit dekompresyon (Biopsi alınması)

Benign meningiomalarda rekürrens oranı 20 yılda %19, atipik ve malign meningiomalarda

ise 5 yılda %38 ve%78 olarak bildirilmiştir.

Kaynak:

Simpson D. The recurrence of intracranial meningiomas after surgical treatment.

Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry 20:22-39,1957.

Solero CL, Giomini S, Morello G, Suprasellar and olfactory meningioma; report on a

series of 153 personal cases. Acta Neurochir (Wien) 67: 181- 194, 1983.

Solon MJ, Kremer S. The role of radiation therapy in the menagement of intrcranial

meningiomas. Int J Oncology Biol Phys 11;675-677, 1985.

S. R. Stitch, Biochem. J. 67, 97 (1957).

S. S. Phatak and V. N. Patwardhan, Indian J. Sci. Ind. Research 9A, 70 (1950).

Sand Stead, H. H. , Zinc nutrition in the United States. Am. J. Clin. Nutr. 26, 1251

(1973).

Steiner L, Lindquist C, Steiner M. Meningiomas and gamma knife radiosurgery. Al-

Mefty O, ed. Meningiomas. New York: Raven Pres, 1991: 263-272.

T. F. Dixon, Biochem. J. 28, 86 (1935). Torvik E, Pfitzer E, Kereiakes J G, Blanchard R: Long term effective half-lives for lead-

210 and polonium-210 in selected organs of the mal erat.Health Physics, Pergamon

Press,=26: 81, 1974.

Uihlein A, Weyand RD.Meningiomas of anterior clinoid process as a cause of unilateral

loss of vision: urgical consideration. Arch ophtalmol 49:261-270, 1953.

Vitale L F, Bailon A D, Folland D, Brennan J F: Oral penicillamine therapy for choric

lead poisoning in children.The Journal of Pediatrics, 83: 1041, 1973.

W. A. Dewar and J. M. Lenihan, Scot. Med. J. 1, 236 (1956); H. Smith, Anal. Chem. 31,

1361 (1959).

W. A. Seay and L. E. Demumbrum, Agron. J. 50, 237 (1958).

W. C. Hueper, Texas Repts. Biol. andMed. 10, 167 (1952).

W. D. McElroy and A. Nason, Ann. Rev. Plant Physiol. 5, 1 (1954). 60