Tentorium Altı Tümörler
Belirtisi: çocuklarda huzursuzluk, baş ağrısı, sabah kusmaları, denge ve yürüme bozuklukları, görme bozukluğu, çift görme, çocuklarda sık göz kırpma, aralıklı şaşılık, göz dibi ödemi, yukarı doğru bakamama, gözlerde batan güneş manzarası, göz bebeklerinde büyüme, ışık refleksinin bozulması, bilinç bozuklukları, dalgınlık, huzursuzluk, kişilik ve okul performans bozuklukları, bebeklerde baş çevresinde büyüme, çocuklarda birden iştahsızlık, kilo kaybı, sırt ağrısı, gövdeyi bükmekte zorlanma, bel ve sırt kaslarında spazm, omurgada deformasyon, denge bozukluğu, kol veya bacaklarda güçsüzlük
Spitall Taxonomy Id: 35742
Tanım:
Posterior fossadan medulloblastoma, glioma (düşük dereceli yüksek dereceliden daha fazla), ependimoma ve meninbgioma gibi tümörler kaynaklanır. Beyin sapından ise düşük ve yüksek dereceli glioma ve PNET gibi tümörler çıkar.
Klinik bulgular
1-İntrakranial tümörler
Belirti ve bulgular tümörün yerine, büyüklüğüne ve büyüme hızına bağlı olarak değişir. Yavaş büyüyen tümörler normal anatomik yapılarda kaymalar meydana getirir ve belirti ve bulguya neden olana kadar oldukça büyük cesamete ulaşabilirler. Hızlı büyüyen tümörler ise erken bulgu verirler ve daha ufak iken saptanabilirler. İntrakanial tümörlerin genel belirti ve bulguları arasında;
* sıklıkla sabahları kötüleşen ve gün içinde düzelen ve özellikle küçük çocuklarda huzursuzluk şeklinde kendini belli eden başağrısı
* sıklıkla sabah erken ortaya çıkan ve bulantının eşlik etmediği kusma
* denge ve yürüme bozuklukları
* kafa sinirlerine ait anormal bulgular sayılabilir.
* önemli bir bulgu olan görme bozukluğu ise kendini çift görme ile belli eder. Bu, küçük çocuklarda sık göz kırpma ve aralıklı şaşılık şeklinde kendini gösterir. Aralıklı bulanık görmenin nedeni olan göz dibi ödemi kafa içi basınç artışı nedeniyle meydana gelir. Yine hastada yukarı doğru bakamama ve gözlerde batan güneş manzarası, göz bebeklerinde büyüme ve ışık refleksinin bozulması da intrakranial tümörlerin göz bulguları arasında bahsedilmesi gereken belirtilerdir.
* bilinç bozuklukları, dalgınlık, huzursuzluk, kişilik ve okul performans bozukluklarıda sık görülebilen bulgular arasındadır.
* hastalarda genellikle fokal konvülsiyonlar, orta hat tümörlerinde endokrin bozukluklar görülür.
* henüz fontaneli kapanmamış bebeklerde baş çevresinde büyüme ve bazen çocuklarda birden iştahsızlık ve kilo kaybı ile karakterize diensefalik sendrom görülebilir.
2-Spinal tümörler
Spinal tümörler omurilik boyunca herhangi bir yerden çıkabilirler. Özellikle yatar pozisyonda artıp otururken azalan bir lokalize sırt ağrısı varlığında spinal tümörden şüphelenilmelidir. İntramedüller tümörler çoğunlukla glial tümörlerden glioma veya ependimomadır. Ekstramedüller intradural tümörler genellikle NF ile ilişkili nörofibromalardır. Adolesan kızlarda ise meningioma daha olasıdır. Ekstrameduller ekstradural tümörler ise sıklıkla nöroblastoma, kemik PNET’si ve langerhans hücreli histiositozdur. Spinal tümörlerin en sık göülen belirti ve bulguları aşağıda sıralanmıştır:
* sırt ağrısı (olguların %50’sinde)
* gövdeyi bükmekte zorlanma
* bel ve sırt kaslarında spazm
* omurgada deformite
* denge bozukluğu
* kol veya bacaklarda gevşek veya spastik güçsüzlük
* kollarda azalmış, bacaklarda artmış refleksler
* tümörün aşağısındaki bölgede duyu kaybı (%30 hastada)
* mesane veya anal sfinkter bozuklukları
* deride ve omurgada orta hat kapanma defektleri
* üst boyun omuriliği tümölerinde göz bebeklerinde nistagmus
Tanısal değerlendirme
Contrast madde verilerek ve verilmeden yapılan beyin tomografisi tümörlerin %95’ini saptayabilir. Tomogafi genellikle 5mm’lik ince kesitler halinde çekilmelidir. Harekete bağlı bulanıklığı önleyebilmek amacıyla sıklıkla hasta uyutulmaya çalışılır. Genellikle kemik lezyonlarını değerlendirmek için, tümör içindeki kalsifikasyonları saptamak için ve kısa çekim süresi nedeniyle genel durumu bozuk hastalarda tomografi tercih edilmektedir. Posterior fossa tümörleri MR ile daha iyi değerlendirilirler. MR’da radyason olmaması ve hassasiyetinin daha yüksek olması avantaj olarak kabul edilir. Ayrıca çeşitli planlarda görüntü elde etmek ve hem anatomiyi hem de patolojiyi değerlenirebilmek MR’ın tercih edilme nedenleri arasında sayılmaktadır. Manyetik rezonans anjiogafi (MRA) cerrahiden önce normal damar yapısını değerlendirmede kullanılabilir. Manyetik rezonans spektroskopi (MRS)malin tümörlerle nekroz bölgelerini birbirinden ayırmak için ve cerahi sonrası residüel tümörle cerrahiye bağlı değişiklikleri ayırt etmek için kullanılır. Pozitron emisyon tomografisi (PET) ise genellikle tümörün derecesini tahmin etmede, prognozu belirlemede, büyük ve farklı yapılardan oluşan tümörlerde nereden biyopsi alınacağını saptamada, tümör nüksünü nekrozdan ve tümör nüksünü cerrahi sonrası değişikliklerden ayırmada kullanılır. Tanısal değerlendirmede hastanın beyin omurilik sıvısının (BOS) değerlendirilmesi de yapılır. Alınan BOS hücresel açıdan incelendiği gibi içerisindeki glukoz ve protein miktarı, ayrıca alfa feto protein (AFP) ve insan korionik gonadotropin (hCG) miktarları da ölçülür. Medulloblastoma ve yüksek dereceli ependimoma gibi tümörler MSS dışına örneğin kemik iliğine metastaz yapabileceklerinden hastadan kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi yapılarak incelenmeli, aynı zamanda kemik sintigrafisi de yapılmalıdır.
Tedavi
Cerrahi, radyoterapi ve kemoterapi olmak üzere 3 başlık altında incelenir. Cerrahinin amacı;
* histopatolojik ve sitogenetik inceleme için doku biyopsisi sağlamak
* en az nörolojik sekel bırakarak maksimum tümör çıkartmak
* beraberinde görülen ve BOS dolaşımının tıkanmasına bağlı olarak gelişen kafa içi basınç artışını ortadan kaldırmaktır.
Cerrahi öncesinde steroid kullanmak tümör etrafındaki ödemi azaltıp acil cerrahi girişim ihtiyacını ortadan kaldırabilir. Hidrosefali gelişen hastalarda endoskopik veya standart ventrikülostomi kafa içi basıncını azaltır. Bu yolla basıncı ve ödemi azaltıp tümörü birkaç gün sonra çıkarmak sıklıkla daha emniyetlidir. Cerrahinin amacı tümörü gros total rezeksiyon denecek şeklide çıkarmak ve muhtemel geride mikroskopik residü bırakmaktır. Radyoterapi sıklıkla yüksek dereceli tümörlerde cerrahi sonrası kalan mikroskopik veya makroskopik residüyü ortadan kaldırmak amacıyla uygulanır. Radyoterapi konvansiyonel veya 3 boyutlu konformal radyoterapi şeklinde gerçekleştirilir. Konformal olanda normal beyin dokusunun aldığı ışın konvansiyonel olana göre %30 daha azdır. IMRT denilen ışın yoğunluğunun değiştirilerek verildiği radyoterapi şeklinde ise tümör etrafındaki normal doku daha da az ışın almaktadır. Radyoterapinin kullanılması beyin tümörlü çocuklarda sağ kalımı anlamlı olarak artırmış olmasına rağmen zeka ve büyüme üzerindeki olumsuz etkileri büyük sorun yaratabilir. Radyterapinin total dozu
* tümörün tipine
* çocuğun yaşına
* tedavi görecek olan beyin veya omuriliğin hacmine göre değişmektedir.
3 yaşın altındaki çocuklar radyoterapinin olumsuz etkilerinden en fazla etkilenirler. Bu grupta radyterapiyi geciktirmek veya hiç kullanmamak amacıyla tedaviye cerrahiden sonra kemoterapi ile devam edilmesi tercih edilmektedir. Kanvansiyonel radyoterapiye alternatif radyoterapi şekilleri arasında özellikle nüks tümörlerde kullanılan brakiterapi, stereotaktik radyocerrahi, fraksiyone stereotaktik radyocerrahi gibi yöntemler sayılabilir.
Kemoterapi yeni tanı konmuş veya nüksetmiş MSS tümörlerinin tedavisinde giderek artan bir rol oynamaktadır. Merkezi sinir sisteminden köken alan bir tümörün kemoterapiden yararlanabilmesi için tümörün yapısı, hücre kinetiği yani hücrelerin çoğalma hızı ve ilacın veriliş, dağılım ve vücuttan atılması gibi faktörler önemlidir. Düşük büyüme oranına ve düşük mitotik indekse sahip tümörler kemoterapiye daha az duyarlıyken daha fazla çoğalan ve yüksek mitotik indekse sahip tümörler tedaviye daha iyi yanıt verirler. BOS ilacın verilebilmesi için alternatif bir yol oluşturur. İlacın BOS içine verilmesi daha çok omurilik metastazı yapmış veya yapma şansı yüksek olan hastalara uygulanır.
Tags: aralıklı şaşılık, baş ağrısı, bebeklerde baş çevresinde büyüme, bel ve sırt kaslarında spazm, bilinç bozuklukları, çift görme, çocuklarda birden iştahsızlık, çocuklarda huzursuzluk, çocuklarda sık göz kırpma, dalgınlık, denge bozukluğu, denge ve yürüme bozuklukları, görme bozukluğu, gövdeyi bükmekte zorlanma, göz bebeklerinde büyüme, göz dibi ödemi, gözlerde batan güneş manzarası, huzursuzluk, ışık refleksinin bozulması, Kilo kaybı, kişilik ve okul performans bozuklukları, kol veya bacaklarda güçsüzlük, omurgada deformasyon, sabah kusmaları, Sırt ağrısı, Spitall Taxonomy Id: 35742, yukarı doğru bakamama
